Главная > Дети > Впр мвс расшифровка. Почему двусторонний гидронефроз плода – опасное заболевание? Данные, учитываемые при определении посадочных минимумов

Впр мвс расшифровка. Почему двусторонний гидронефроз плода – опасное заболевание? Данные, учитываемые при определении посадочных минимумов

Врожденные пороки развития (ВПР) являются самыми опасными осложнениями беременности. Вследствие ВПР плода ребенок может получить инвалидность, а в тяжелых случаях это приводит к летальному исходу. К относят ВПР ЦНС плода:

  • анэнцефалия (отсутствует головной мозг);
  • спина бифида (открытая форма грыжи спинного мозга);
  • ВПР МВС плода;
  • патологические изменения сердечно-сосудистой системы (порок сердца);
  • пороки конечностей – атрезии (конечности отсутствуют);
  • челюстно-лицевые деформации – волчья пасть или заячья губа.

Причины возникновения ВПР плода

Развитие пороков плода может происходить под действием многих факторов. Большая часть из них так и остаются невыясненными. Этиологические признаки всех ВПР плода разделяют на:

  • наследственные – отклонения в хромосомных наборах родителей;
  • тератогенные – плод или эмбрион был поврежден действием пестицидов, инфекций, лекарственных препаратов и так далее;
  • мультифакторные – совместное влияние на плод генетических и средовых факторов, которые отдельно не могут являться причиной порока.

Существуют данные, по которым загрязнение биосферы является причиной семидесяти процентов случаев заболеваний, шестидесяти процентов случаев развития с патологиями и более пятидесяти процентов случаев смерти детей. Рождение детей с последующим аномальным развитием связывают с профессиональной деятельностью: эмоциональное напряжение, воздействие высоких и низких температур или пыли, контакт с продуктами химической промышленности и солями тяжелых металлов.

Более высокий риск возникновения ВПР у плода у женщин с значительным ожирением. Это может стать причиной аномалий развития нервной трубки. Но к таким изменениям в организме плода приводит не только лишний вес беременной, а и резкое снижение веса на ранних сроках беременности.

Беременность после ВПР плода

Планировать беременность после прерывания по причине развития у плода ВПР можно уже через шесть месяцев после предыдущей. В некоторых случаях паре рекомендуют подождать год. В процессе планирования будущие родители проходят ряд и исследований, по результатам которых врач рекомендует, когда можно зачинать ребенка. В период подготовки к следующей беременности паре необходимо вести здоровый образ жизни, избегать влияния негативных факторов, принимать витамины и другие полезные вещества, чтобы укрепить свой организм.

Врожденные пороки развития плода занимают 2-3 место в структуре причин перинатальной гибели плода и новорожденного. Большое значение имеет ранняя диагностика пороков развития, которая необходима для своевременного решения вопроса о возможности пролонгирования беременности, что определяется видом порока, совместимостью с жизнью и прогнозом в отношении постнатального развития. В зависимости от этиологии различают наследственные (генетические), экзогенные и мультифакториальные врожденные пороки развития плода. К наследственным относят пороки развития, возникающие вследствие мутаций, т.е. стойких изменений наследственных структур в гаметах или зиготе. В зависимости от того, на каком уровне произошла мутация (гены или хромосомы), выделяют моногенные синдромы и хромосомные болезни. К экзогенным относят пороки, обусловленные повреждающим действием экзогенных факторов. Данные факторы, действуя в период гаметогенеза или беременности, приводят к возникновению врожденных пороков, не нарушая структуру наследственного аппарата.

Пороками мультифакториального происхождения называют пороки, возникшие под комбинированным воздействием генетических и экзогенных факторов. Выделяют также изолированные (локализованные в одном органе), системные (в пределах одной системы органов) и множественные (в органах двух систем или более) пороки.

ПОРОКИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Классификация наиболее часто встречающихся пороков развития ЦНС:

1. Гидроцефалия:

Стеноз водопровода мозга;

Открытая гидроцефалия;

Синдром Денди-Уокера.

2. Папиллома сосудистого сплетения.

3. Дефекты нервной трубки:

- spina bifida;

Анэнцефалия;

Цефалоцеле.

4. Микроцефалия. Гидроцефалия

Гидроцефалия - увеличение размеров желудочков мозга с одновременным нарастанием внутричерепного давления, сопровождающееся в большинстве наблюдений увеличением размеров головы (рис. 28).

Рис. 28. Эхографическая картина выраженной гидроцефалии плода (стрелками обозначены резко расширенные желудочки головного мозга, кора которого значительно истончена, размеры головки плода превышают нормальные значения для данного срока беременности)

Под вентрикуломегалией подразумевают изолированное увеличение размеров желудочков, не сопровождающееся увеличением размеров головы. Гидроцефалия наблюдается с частотой 0,1-2,5 на 1000 новорожденных. Около 60% плодов с гидроцефалией - мальчики. Гидроцефалия может быть следствием множества заболеваний различной этиологии. В большинстве наблюдений она развивается в результате нарушения оттока спинномозговой жидкости. Коммуникантная форма гидроцефалии вызывается экстравентри-

кулярной обструкцией, тогда как обтурационная форма - внутрижелудочковым препятствием. Изредка к гидроцефалии приводит повышенная продукция спинномозговой жидкости (например, на фоне папилломы сосудистых сплетений) или нарушение реабсорбции ее в субарахноидальном пространстве.

Внечерепные аномалии при гидроцефалии встречаются в 63%: агенезия и дисплазия почек, дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, менингомиелоцеле, расщепление верхней губы, мягкого и твердого нёба, атрезия ануса и прямой кишки, дисгенезия гонад. Гидроцефалия представлена в основном стенозом водопровода мозга (сужения сильвиева водопровода); открытой гидроцефалией (расширение желудочков мозга и субарахноидальной системы мозга в результате обструкции внежелудочковой системы путей оттока цереброспинальной жидкости); синдромом Денди-Уокера (сочетание гидроцефалии, кисты задней черепной ямки, дефектов червя мозжечка, через которые киста сообщается с полостью IV желудочка). При выявлении гидроцефалии следует тщательно оценить анатомию мозговых структур, а также позвоночника для исключения spina bifida. Комплексное обследование плода должно включать эхокардиографическое обследование, поскольку нередко гидроцефалия сочетается с врожденными пороками сердца. При гидроцефалии до периода жизнеспособности плода целесообразно с родителями обсудить вопрос о прерывании беременности. При пролонгировании беременности показано динамическое ультразвуковое наблюдение каждые 2 нед. При нарастании гидроцефалии по достижении зрелости легких плода следует ставить вопрос о досрочном родоразрешении и проведении шунтирования. Эффективность пренатального шунтирования желудочков до сих пор не доказана и эта операция широко не применяется. Кесарево сечение показано только при выраженной макроцефалии и отсутствии других пороков развития. При наличии грубых сочетанных аномалий, ухудшающих прогноз для жизни, операцией выбора является цефалоцентез.

Дефекты нервной трубки. Данный термин объединяет анэнцефалию, цефалоцеле и spina bifida.

Spina bifida - аномалия развития позвоночного столба, возникающая в результате нарушения процесса закрытия нервной трубки (рис. 29).

Выход через дефект оболочек спинного мозга называется менингоцеле. Если грыжевой мешок содержит нервную ткань, образование

Рис. 29. Эхографическая картина spina bifida в пояснично-крестцовом отделе позвоночника (выделена стрелкой)

носит название менингомиелоцеле. Различают spina bifida cystica (кистозная форма спинномозговой грыжи с образованием грыжевого мешка, содержащего оболочки мозга и/или вещество мозга) и spina bifida occulta (скрытая форма, которая не сопровождается образованием грыжевого выпячивания). Наиболее часто указанный дефект локализуется в поясничном и крестцовом отделах позвоночника. Частота встречаемости spina bifida зависит от географического региона. В некоторых районах Великобритании частота этого порока составляет 4 на 1000 новорожденных. В США этот показатель 0,5 на 1000, хотя зависит от расовых и географических особенностей. Spina bifida - порок развития, возникающий в связи с нарушением закрытия нервной трубки на 4-й нед эмбрионального развития. Эта аномалия наследуется по мультифакториальному типу. Spina bifid a может формироваться в результате гипертермии матери, при наличии у нее сахарного диабета, воздействии тератогенных факторов, а также быть частью генетических синдромов (с изолированным мутантным геном) или хромосомных аномалий (трисомии по 13 и 18 парам хромосом, триплоидия, несбалансированная транслокация или кольцевая хромосома). Спинномозговая грыжа сочетается более

чем с 40 синдромами множественных пороков развития (гидроцефалией, врожденными пороками сердца и мочеполовой системы).

Пренатальное обследование включает определение кариотипа и тщательное ультразвуковое исследование. Особое внимание следует уделять анатомии головы, сердца, рук и ног. При обнаружении менингомиелоцеле до периода жизнеспособности плода женщине следует предложить прерывание беременности по медицинским показаниям. При пролонгировании беременности показано динамическое ультразвуковое исследование каждые 2-3 нед с целью оценки появления других признаков (например, вентрикуломегалии). Родителям необходимо предоставить консультацию нейрохирурга для обсуждения возможностей хирургического вмешательства после родов (закрытие дефекта или шунтирование), а также прогноза для жизни и здоровья ребенка. Родоразрешение следует осуществлять в крупных перинатальных центрах сразу по достижении легкими плода достаточной зрелости. Эмпирический риск повторения spina bibida составляет 3-5%. Употребление больших доз фолиевой кислоты (4 мг), начатое за 3 мес до планируемой беременности и продолжающееся в течение первой ее половины, может значительно уменьшить риск возникновения порока.

Любой открытый дефект нервной трубки должен быть закрыт в течение первых 24 ч жизни. Антибактериальная терапия, начатая сразу после рождения, может уменьшить риск инфекционных осложнений. Прогноз для жизни и здоровья зависит от уровня расположения менингомиелоцеле, а также от количества и характера сочетанных аномалий. Психическое развитие детей, имеющих при рождении нормальную окружность головы и правильно сформированный мозг, не страдает. Пациенты с менингомиелоцеле, расположенном на уровне L2 и выше, почти всегда вынуждены использовать инвалидную коляску.

Анэнцефалия (псевдоцефалия, экстракраниальная дисэнцефалия) - отсутствие полушарий мозга и большей части свода черепа, при этом наблюдается дефект лобной кости выше супраорбитальной области, височная и часть затылочной кости отсутствуют. Верхняя часть головы покрыта сосудистой мембраной. Структуры среднего и промежуточного мозга частично или полностью разрушены. Гипофиз и ромбовидная ямка в основном сохранены. К типичным проявлениям относят выпученные глаза, большой язык и короткую шею. Данная патология встречается с частотой 1 на 1000. Чаще ее

обнаруживают у новорожденных девочек. Акрания (экзэнцефалия) - отсутствие свода черепа при наличии фрагмента мозговой ткани. Является более редкой патологией, чем анэнцефалия. Анэнцефалия является результатом нарушения закрытия рострального отдела нейропоры в течение 28 дней с момента оплодотворения. Отмечается мультифакториальное и аутосомно-рецессивное наследование, хромосомные аномалии. К факторам риска относят сахарный диабет у матери. В экспериментах на животных установлена тератогенность радиации, салицилатов, сульфаниламидов, повышенного содержания углекислого газа. Эхографический диагноз может быть установлен уже в 12-13 нед беременности. Анэнцефалия и акрания относятся к абсолютно летальным порокам развития, поэтому в обоих случаях женщине следует предлагать прерывание беременности. Все новорожденные с анэнцефалией и акранией умирают в течение 2 нед после рождения. Эмпирический риск повторения анэнцефалии составляет 3-5%. Употребление больших доз фолиевой кислоты (4 мг), начатое за 3 мес до планируемой беременности и продолжающееся в течение первой ее половины, может значительно уменьшить риск возникновения порока.

Цефалоцеле (энцефалоцеле, краниальное или окципитальное менингоцеле, расщепление черепа) - выбухание содержимого черепной коробки через костный дефект. Термином «краниальное менингоцеле» обозначают выпячивание только через дефект менингеальных оболочек. При нахождении в грыжевом мешке ткани мозга применяют термин «энцефалоцеле». Цефалоцеле встречается редко (1:2000 живорожденных) и является компонентом многих генетических (синдромы Меккеле, срединного расщепления лица) и негенетических (амниотические перетяжки) синдромов. Цефалоцеле развивается в результате незакрытия дефекта нервной трубки и возникает на 4-й нед развития. Дефект в черепе, через который могут пролабировать оболочки мозга и мозговая ткань, образуется в результате неразделения поверхностной эктодермы и подлежащей нейроэктодермы. При выявлении цефалоцеле следует предложить женщине прерывание беременности по медицинским показаниям. При пролонгировании беременности тактика родоразрешения зависит от размеров и содержимого грыжевого мешка. При больших размерах дефекта, пролабировании значительного количества мозговой ткани, а также при наличии микроцефалии и гидроцефалии прогноз для жизни и здоровья крайне неблагоприятный.

Родоразрешение путем операции кесарева сечения в таких наблюдениях не показано. Можно рекомендовать декомпрессию грыжевого мешка для создания условий к родоразрешению через естественные родовые пути. Кесарево сечение может быть рекомендовано при наличии маленького дефекта и при маленьких размерах грыжевого мешка.

Микроцефалия (микроэнцефалия) - клинический синдром, для которого характерны уменьшение окружности головки и умственная отсталость. Встречается с частотой 1 на 1360 новорожденных, при сочетанных аномалиях 1,6:1000 живорожденных. Микроцефалия является полиэтиологическим заболеванием, в развитии которого важную роль играют генетические (хромосомные аберрации, моногенные дефекты) и экологические факторы. Прогноз зависит от наличия сочетанных аномалий. Трисомии по 13, 18 хромосоме, синдроме Меккеля относятся к фатальным поражениям. Пренатальное обследование должно включать определение кариотипа плода и тщательное ультразвуковое исследование. При отсутствии сопутствующих аномалий прогноз зависит от размеров головки: чем она меньше, тем ниже индекс интеллектуального развития. Микроцефалия относится к неизлечимым заболеваниям. Акушерская тактика - прерывание беременности до достижения плодом жизнеспособности.

АНОМАЛИИ ЛИЦЕВЫХ СТРУКТУР И ШЕИ

Расщелина лица (расщепление верхней губы и нёба) представляет собой линейный дефект, распространяющийся от края губы до носового отверстия.

Расщелина нёба, сочетающаяся с расщелиной губы, через альвеолярные отростки и твердое нёбо может распространяться на носовую полость или даже на дно глазницы. Двусторонняя расщелина губы наблюдается в 20%, расщелина губы и нёба - 25%. При одностороннем поражении расщелина чаще располагается слева. Расщелина лица составляет около 13% от всех пороков развития и регистрируется с частотой 1:800 живорожденных. Мальчики имеют расщелины чаще, чем девочки. Сочетанные аномалии обнаруживают в 50% наблюдений при изолированной расщелине нёба и только в 13% - при расщелине губы и нёба. Структуры лица формируются между 4-й и 10-й нед беременности. Непарные фронтоназальные структуры сливаются с парными максиллярными и мандибулярны-

ми бугорками. В тех наблюдениях, когда процесс слияния происходит не полностью, образуются расщелины. Диагностировать расщелину лица, как правило, удается только во II триместре беременности при скрининговом ультразвуковом исследовании. Пренатальное выявление дефекта при помощи эхографии затруднено, однако благодаря проведению ультразвукового сканирования и цветного допплеровского картирования возможности его диагностики расширяются. При допплерографии возможна визуализация движения жидкости через нос, рот и глотку. При наличии расщелины характер движения жидкости меняется. Трехмерная эхография может уточнить диагноз в тех наблюдениях, когда при двухмерном исследовании расщелина была заподозрена, но ее четкая визуализация получена не была. Возможна диагностика аномалии с помощью фетоскопии, в том числе эмбриоскопии. В отсутствие сочетанных аномалий используется общепринятая акушерская тактика независимо от срока диагностики. Прием фолиевой кислоты до наступления следующей беременности и на протяжении ее первой половины может уменьшить риск возникновения расщелин.

Расщепление верхней губы (заячья губа) не препятствует акту сосания и представляет собой только косметический дефект. При сочетании расщепления верхней губы, челюсти и твердого нёба (волчья пасть) отмечают функциональные нарушения: при сосании молоко вытекает через нос вследствие сообщения его с полостью рта; молоко может попадать в дыхательные пути. Прогноз благоприятный: современные хирургические методы позволяют добиться коррекции косметических и функциональных дефектов.

Кистозная гигрома (лимфангиома или последствия обструкции яремного лимфатического ствола) представляет собой осумкованное скопление жидкости (рис. 30). Характеризуется наличием единичных или множественных кист мягких тканей в области шеи, образующихся вследствие нарушений в лимфатической системе. Кистозные гигромы встречаются с частотой 1:200 спонтанных выкидышей (копчико-теменной размер плода более 30 мм). Кистозная гигрома часто сочетается с хромосомными аберрациями (синдром Тернера, трисомии по 13, 18, 21 паре хромосом, мозаицизм). Как изолированная аномалия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Прогноз: в большинстве наблюдений плод погибает в первые два триместра беременности. Около 90% нуждаются в хирургическом лечении, у 31% развиваются нарушения глотания и обструкция дыхательных

Рис. 30. Эхографическая картина кистозной гигромы шеи плода при 16-недельной беременности (в области шеи плода визуализируется жидкостное образование больших размеров - обозначено стрелкой)

путей. Парез лицевого нерва вследствие хирургического лечения возникает у 24% пациентов.

Акушерская тактика заключается в прерывании беременности при ранней диагностике кистозной гигромы шеи плода, при доношенной беременности роды ведут через естественные родовые пути.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Частота врожденных пороков сердца (ВПС) составляет от 1-2 до 8-9 на 1000 живорожденных. Наиболее распространенными из ВПС являются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии, гипопластический синдром левых отделов сердца, единственный желудочек и др. В 90% наблюдений ВПС являются результатом многофакторного повреждения (генетическая предрасположенность и средовые факторы). Риск повторения порока составляет 2-5% после рождения одного и 10-15% - двух больных детей. Моногенное насле-

дование отмечается у 1-2% детей с ВПС. У 5% детей обнаруживают хромосомные аномалии, из которых основными являются трисомии. У 1-2% новорожденных отмечается сочетанное влияние различных тератогенов. Эхокардиографическое исследование плода представляет собой наиболее информативный метод пренатальной диагностики ВПС. Показания к пренатальной диагностике определяются состоянием матери и плода.

1. Показания, обусловленные состоянием матери:

Наличие ВПС у членов семьи;

Сахарный диабет;

Прием беременной лекарственных препаратов во время органогенеза;

Алкоголизм;

Системная красная волчанка;

Фенилкетонурия.

2. Показания, обусловленные состоянием плода:

Многоводие;

Неимунная водянка;

Нарушения ритма сердца;

Экстракардиальные пороки;

Хромосомные нарушения;

Симметричная форма внутриутробной задержки роста плода. Прогноз зависит от вида порока, наличия сопутствующих аномалий и хромосомных нарушений.

Акушерская тактика заключается в том, что после тщательного эхокардиографического исследования проводят кордоили амниоцентез с целью получения материала для хромосомного анализа. В случае выявления ВПС у нежизнеспособного плода показано прерывание беременности. При доношенной беременности лучше проводить родоразрешение в специализированных перинатальных центрах. При сочетанных пороках и генетических аномалиях необходимо прерывание беременности при любом сроке.

Единственный желудочек сердца. Это тяжелый врожденный порок, при котором желудочки сердца представлены единой камерой или большим доминирующим желудочком в сочетании с общим атриовентрикулярным соединением, содержащим два атриовентрикулярных клапана. Частота встречаемости порока точно не определена. Единственный желудочек легко диагностируется при использовании стандартного четырехкамерного среза сердца плода. Единственный

желудочек морфологически может быть как правым, так и левым. Суммарная выживаемость при всех типах единственного желудочка сердца у пациентов без оперативного лечения составляет 30%. Единственный желудочек нередко сочетается с хромосомными аномалиями, генными нарушениями (синдром Холта-Орама), синдромом асплении/полисплении, часто формируется при некоторых заболеваниях матери, а также на фоне тератогенного воздействия ретиноевой кислоты. Пренатальное обследование при обнаружении единственного желудочка должно включать определение кариотипа и детальное изучение ультразвуковой анатомии плода. Клиническое течение заболевания и тактика ведения в неонатальном периоде определяются состоянием легочного и системного кровотока.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) (рис. 31). Представляет дефицит перегородки, разделяющей предсердия. Наблюдается в 17% всех врожденных пороков сердца и является его наиболее частой структурной аномалией. Часто сочетается с другими внутрисердечными аномалиями, а также неиммунной водянкой плода. Возможно сочетание с хромосомными аномалиями. Большинство мелких ДМПП не выявляются в ходе пренатального ультразвукового исследования плода. Диагноз можно поставить только с использованием нескольких сечений и цветного допплеровского картирования. Пренатальное обследование при обнаружении ДМПП должно вклю-

Рис. 31. Эхографическая картина обширного дефекта межпредсердной перегородки (указан стрелкой)

чать определение кариотипа и детальное изучение ультразвуковой анатомии плода. Выявление изолированного ДМПП в пренатальном периоде не требует изменения тактики ведения беременности и родов. В поздние сроки беременности следует проводить динамическую оценку состояния плода.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Представляет дефицит перегородки, разделяющей желудочки. По локализации различают дефекты верхнего отдела перегородки (на уровне митрального и трикуспидального клапанов), мышечной части и выходного отдела перегородки (субаортальный, субпульмональный). По размерам ДМЖП делятся на маленькие (до 4 мм) и большие. ДМЖП могут быть изолированными или сочетаться с другими аномалиями, хромосомными дефектами и наследственными синдромами. В общей структуре врожденных пороков сердца около 20% приходится на изолированный ДМЖП, который является наиболее часто диагностируемым пороком. Частота мелких, гемодинамически незначимых, мышечных дефектов достигает 53:1000 живорожденных. Около 90% таких дефектов спонтанно закрываются к 10 мес жизни и не оказывают влияния на прогноз для жизни и здоровья.

Большинство мелких ДМЖП не выявляются в ходе пренатального ультразвукового исследования плода. Диагноз можно поставить только с использованием нескольких сечений и цветного допплеровского картирования. Чаще всего ДМЖП бывает изолированным, но может сочетаться с хромосомными аномалиями, генными нарушениями, синдромами множественных пороков развития. Пренатальное обследование при обнаружении ДМЖП должно включать определение кариотипа и детальное изучение ультразвуковой анатомии плода. Выявление изолированного ДМЖП в пренатальном периоде не требует изменения тактики ведения беременности и родов. В поздние сроки беременности следует проводить динамическую оценку состояния плода. При подозрении на ДМЖП родителям необходимо предоставить полную информацию о прогнозе для жизни и здоровья будущего ребенка и известить педиатра для обеспечения адекватного наблюдения за новорожденным. Даже при больших ДМЖП заболевание иногда может протекать бессимптомно до 2-8 нед. В 50% наблюдений мелкие дефекты спонтанно закрываются в возрасте до 5 лет, а из оставшихся 80% исчезают в подростковом возрасте. У большинства пациентов с неосложненным ДМЖП отмечается хороший прогноз для жизни и здоровья. При благоприятном течении

заболевания существенных ограничений физических нагрузок не требуется.

Аномалия Эбштейна - врожденный порок сердца, характеризующийся аномальным развитием и расположением створок трикуспидального клапана. При аномалии Эбштейна септальный и задний паруса трехстворчатого клапана развиваются непосредственно из эндокарда правого желудочка сердца, что приводит к смещению аномального клапана вглубь правого желудочка и разделению желудочка на два отдела: дистальный (подклапанный) - активный и проксимальный (надклапанный или атриализованный) - пассивный. Надклапанный отдел, соединяясь с правым предсердием, формирует единое функциональное образование. Аномалия Эбштейна составляет 0,5% от всех врожденных пороков сердца. Аномалия Эбштейна может быть легко диагностирована при изучении стандартного четырехкамерного сердца плода, поскольку почти всегда сопровождается кардиомегалией. Пренатальная диагностика порока основывается на обнаружении значительно увеличенных правых отделов сердца за счет правого предсердия. Ключевым моментом в диагностике аномалии Эбштейна является визуализация смещенного трикуспидального клапана на фоне дилатированного правого предсердия и нормального миокарда правого желудочка. Важное прогностическое значение при аномалии Эбштейна имеет обнаружение трикуспидальной регургитации при допплерэхокардиографическом исследовании плода. Наиболее ранняя пренатальная ультразвуковая диагностика аномалии Эбштейна была осуществлена в 18-19 нед беременности. Прогноз для жизни при аномалии Эбштейна обычно благоприятный в тех случаях, когда в течение первого года жизни дети выживают без оперативного лечения. Аномалия Эбштейна не часто сочетается с хромосомными аберрациями и синдромами множественных врожденных пороков развития. Экстракардиальные аномалии наблюдают в 25%. Исход в неонатальном периоде зависит от степени выраженности изменения трикуспидального клапана. У детей с выраженной недостаточностью трикуспидального клапана отмечается высокий процент летальных исходов. Клинически недостаточность трикуспидального клапана проявляется усилением цианоза, ацидоза и признаков сердечной недостаточности. Оперативное лечение показано у пациентов с выраженными симптомами заболевания, препятствующими нормальной жизни ребенка. Операция включает закрытие септального

дефекта, пластику трикуспидального клапана и его перемещение в типичное место. Госпитальная смертность составляет 6,3%.

Тетрада Фалло - сложный порок, включающий несколько аномалий строения сердца: дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты, обструкцию выходного отдела легочной артерии и гипертрофию правого желудочка. В общей структуре врожденных пороков сердца у живорожденных тетрада Фалло составляет 4-11%. Диагностировать тетраду Фалло при изучении четырехкамерного сердца плода очень трудно. При использовании срезов через выходные отделы главных артерий можно обнаружить типичный субаортальный ДМЖП и декстрапозицию аорты. Важным дополнительным критерием является расширение и смещение корня аорты. Тетрада Фалло - порок синего типа, т.е. у новорожденных определяется выраженный цианоз в возрасте от 6 нед до 6 мес. Тетрада Фалло относится к трудно диагностируемым порокам сердца, которые часто остаются невыявленными при скрининговом ультразвуковом исследовании в сроках до 22 нед беременности. Чаще всего этот порок диагностируется в III триместре беременности или после рождения. Тетрада Фалло не требует специфической тактики ведения. При выявлении этой патологии необходимо комплексное обследование и пренатальное консультирование. Почти у 30% живорожденных с тетрадой Фалло обнаруживаются сочетанные экстракардиальные аномалии. В настоящее время описано более 30 синдромов множественных пороков развития, в структуру которых входит тетрада Фалло. Пренатальное обследование при обнаружении тетрады Фалло должно включать определение кариотипа и детальное изучение ультразвуковой анатомии плода. Прогноз для жизни при тетраде Фалло во многом зависит от степени обструкции выходного тракта правого желудочка. До взрослого возраста доживает более 90% пациентов, которым была проведена полная коррекция тетрады Фалло. В отдаленном периоде 80% пациентов чувствуют себя удовлетворительно и имеют нормальные функциональные показатели.

Транспозиция магистральных артерий - порок сердца, при котором аорта или ее большая часть выходят из правого желудочка, а легочная артерия - из левого желудочка. Составляет 5-7% от всех врожденных пороков сердца. Обычно не диагностируется в пренатальном периоде при проведении скринингового обследования, поскольку исследование сердца плода ограничивается изучением

только четырехкамерного среза. Для выявления порока необходима визуализация магистральных сосудов с изучением их расположения относительно друг друга. В норме главные артерии перекрещиваются, а при транспозиции выходят из желудочков параллельно: аорта - из правого желудочка, легочная артерия - из левого. Транспозиция магистральных артерий с интактными межжелудочковой и межпредсердной перегородками не совместима с жизнью. Около 8% живорожденных с транспозицией главных артерий имеют сочетанные экстракардиальные аномалии. Пренатальное обследование должно включать определение кариотипа и детальное изучение ультразвуковой анатомии плода. У большинства новорожденных с транспозицией главных артерий и интактной межжелудочковой перегородкой с первых дней жизни отмечается выраженный цианоз. Хирургическую коррекцию следует проводить сразу после обнаружения неадекватного смешивания потоков крови. Смертность новорожденных при подобном виде оперативного лечения составляет менее 5-10%.

ПОРОКИ ОРГАНОВ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Врожденная диафрагмальная грыжа - порок, возникающий в результате замедления процесса закрытия плевроперитонеального канала. При данном пороке обычно имеет место недостаточность развития заднелатерального участка левой половины диафрагмы. Отсутствие разделения между брюшной полостью и грудной клеткой приводит к перемещению желудка, селезенки, кишечника и даже печени в грудную полость, что может сопровождаться смещением средостения и вызывать сдавление легких. Вследствие этого нередко развивается двусторонняя легочная гипоплазия различной степени тяжести. Недоразвитие легких ведет к аномальному формированию их сосудистой системы и вторичной легочной гипертензии. Врожденная диафрагмальная грыжа встречается приблизительно у 1 из 2400 новорожденных.

Выделяют четыре основных типа порока: заднелатеральную (грыжа Бохдалека), переднелатеральную, грудинную и грыжу Морганьи. Двусторонние диафрагмальные грыжи составляют 1% от всех видов порока. Перемещение сердца в правую половину грудной клетки в сочетании с эхонегативной структурой (желудок) в ее левой половине наиболее часто диагностируется при левосторонней диафрагмальной грыже.

При правосторонних грыжах сердце обычно смещено влево. В грудной клетке также может визуализироваться кишечник и печень. При данном пороке часто отмечается многоводие. Сочетанные аномалии наблюдаются у 23% плодов. Среди них превалируют врожденные пороки сердца, которые составляют 16%. Диагностика порока может быть осуществлена уже в 14 нед беременности. Смертность при врожденной диафрагмальной грыже коррелирует со временем обнаружения порока: выживают только 33% новорожденных с пороком в случаях, когда диагноз был установлен до 25 нед, и 67% - если грыжа была выявлена в более поздние сроки. Диафрагмальные дефекты обычно имеют многофакторный генез, однако 12% наблюдений сочетаются с другими мальформациями или входят в состав хромосомных и нехромосомных синдромов. Прената льное обследование должно обязательно включать определение кариотипа плода и детальное ультразвуковое исследование. При обнаружении сочетанных аномалий дифференциальную диагностику можно провести только в ходе консилиума с привлечением генетиков, синдромологов, педиатров. Родителям следует рекомендовать консультацию детского хирурга для обсуждения особенностей лечебной тактики в неонатальном периоде, прогноза для жизни и здоровья. Течение неонатального периода зависит от выраженности легочной гипоплазии и тяжести гипертензии. Размеры грыжевого образования и объем функционирующей легочной ткани также оказывают существенное влияние на исход в неонатальном периоде. Аномальное развитие легких можно прогнозировать при наличии многоводия, дилатации желудка, а также перемещении печени плода в грудную полость. Согласно данным литературы, только 22% детей, которым диагноз был поставлен пренатально, остались живы. Даже при изолированной врожденной диафрагмальной грыже выживает только 40%. Смерть новорожденного обычно наступает в результате легочной гипертензии и/или дыхательной недостаточности.

АНОМАЛИИ ФОРМИРОВАНИЯ СТЕНОК БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА

Омфалоцеле (пупочная грыжа) (рис. 32). Возникает в результате невозвращения органов брюшной полости из амниотической полости через пупочное кольцо. В состав омфалоцеле могут входить любые

Рис. 32. Эхографическая картина омфалоцеле (визуализируется грыжевой мешок, содержащий петли кишечника и печень)

висцеральные органы. Размеры грыжевого образования определяются его содержимым.

Покрыт амниоперитонеальной мембраной, по боковой поверхности которой проходят сосуды пуповины. Частота омфалоцеле составляет 1 на 3000-6000 новорожденных. Различают изолированную и сочетанные формы омфалоцеле. Данной патологии в 35-58% сопутствуют трисомии, в 47% - врожденные пороки сердца, в 40% - пороки развития мочеполовой системы, в 39% - дефекты нервной трубки. Задержку внутриутробного роста выявляют в 20% наблюдений.

Пренатальная ультразвуковая диагностика основана на обнаружении образования округлой или овальной формы, заполненного органами брюшной полости и примыкающего непосредственно к передней брюшной стенке. Наиболее часто в состав грыжевого содержимого входят петли кишечника и печень. Пуповина прикрепляется непосредственно к грыжевому мешку. В некоторых случаях пренатальный диагноз может быть установлен в конце I триместра беременности, хотя в большинстве наблюдений омфалоцеле выявляется во II триместре. Прогноз зависит от сопутствующих аномалий. Перинатальные потери чаще связаны с ВПС, хромосомными

аберрациями и недоношенностью. Наибольший дефект устраняют путем одноэтапной операции, при большом производят многоэтапные операции с целью закрытия отверстия в передней брюшной стенке силиконовой или тефлоновой мембраной. Акушерская тактика определяется сроком выявления порока, наличием сочетанных аномалий и хромосомных нарушений. При обнаружении порока в ранние сроки беременности ее следует прервать. В случае выявления сопутствующих аномалий, несовместимых с жизнью, необходимо прерывать беременность при любом сроке. Метод родоразрешения зависит от жизнеспособности плода, так как в процессе родов при больших омфалоцеле могут произойти разрыв грыжевого мешка и инфицирование внутренних органов плода.

Гастрошизис - дефект передней брюшной стенки в околопупочной области с эвентерацией петель кишечника, покрытого воспалительным экссудатом. Дефект обычно располагается справа от пупка, грыжевые органы не имеют мембраны. Частота гастрошизиса составляет 0,94:10 000 новорожденных. Частота порока у беременных моложе 20 лет выше и составляет 7 на 10 000 новорожденных.

С конца 70-х гг. ХХ в. в Европе и США сохраняется тенденция к увеличению частоты рождения детей с гастрошизисом. Выделяют изолированную и сочетанную формы. Изолированный гастрошизис встречается чаще и на него приходится в среднем 79%. Сочетанная форма выявляется в 10-30% наблюдений и чаще всего представляет собой комбинацию гастрошизиса с атрезией или стенозом кишечника. Среди других аномалий описаны врожденные пороки сердца и мочевыделительной системы, синдром prune-belly, гидроцефалия, мало- и многоводие.

Аномалия встречается спорадически, однако отмечаются наблюдения семейного заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования.

Наиболее ранняя пренатальная ультразвуковая диагностика с помощью трансвагинальной эхографии была осуществлена в 12 нед беременности. В большинстве наблюдений диагноз устанавливается во II триместре беременности, так как в ранние сроки (10-13 нед) возможна ложноположительная диагностика в связи с наличием у плода физиологической кишечной грыжи. Пренатальная ультразвуковая диагностика гастрошизиса обычно основывается на визуализации петель кишечника в амниотической жидкости вблизи передней брюшной стенки плода. Иногда, кроме петель кишечника, за преде-

лами брюшной полости могут находиться и другие органы. Точность ультразвуковой диагностики гастрошизиса во II и III триместрах беременности варьирует от 70 до 95% и зависит от срока гестации, положения плода, размеров дефекта и количества органов, находящихся за пределами передней брюшной стенки.

Общий прогноз для новорожденных с изолированным гастрошизисом благоприятный: выживают более 90% детей. При пролонгировании беременности тактика ведения во II триместре особенностей не имеет. В связи с низкой частотой сочетания изолированного гастрошизиса с хромосомными аномалиями от пренатального кариотипирования можно воздержаться. В III триместре беременности необходимо проводить динамическую оценку функционального состояния плода, поскольку частота дистресса при гастрошизисе достаточно высока и в 23-50% наблюдений формируется задержка внутриутробного роста плода.

При выявлении гастрошизиса до наступления периода жизнеспособности плода следует произвести прерывание беременности. При доношенной беременности роды проводят в учреждении, где может быть оказана хирургическая помощь.

Атрезия двенадцатиперстной кишки - наиболее частая причина непроходимости тонкой кишки. Частота аномалии составляет 1:10 000 живорожденных. Этиология неизвестна. Возможно возникновение порока под воздействием тератогенных факторов. Описаны семейные наблюдения пилородуоденальной атрезии с аутосомнорецессивным типом наследования. У 30-52% больных аномалия изолированная, а в 37% обнаруживают пороки развития костной системы: аномальное число ребер, агенезия крестца, конская стопа, двусторонние шейные ребра, двустороннее отсутствие первых пальцев кистей и др. В 2% диагностируют сочетанные аномалии ЖКТ: незавершенный поворот желудка, атрезия пищевода, подвздошной кишки и ануса, транспозиция печени. У 8-20% больных выявляют врожденные пороки сердца, приблизительно в 1 /3 наблюдений атрезия двенадцатиперстной кишки сочетается с трисомией по 21 паре хромосом. Основными пренатальными эхографическими находками при атрезии двенадцатиперстной кишки являются многоводие и классический признак «double bubble» в брюшной полости плода. Изображение «двойного пузыря» появляется в результате расширения части двенадцатиперстной кишки и желудка. Перетяжка между этими образованиями формируется привратниковой частью желуд-

ка и имеет большое значение для точной пренатальной диагностики этого порока. В подавляющем большинстве наблюдений атрезия двенадцатиперстной кишки диагностируется во II и III триместрах беременности. В более ранние сроки диагностика этого порока представляет значительные трудности. Наиболее ранняя диагностика атрезии двенадцатиперстной кишки была осуществлена в 14 нед.

Для определения акушерской тактики проводят детальную ультразвуковую оценку анатомии внутренних органов плода и его кариотипирование. До наступления периода жизнеспособности плода показано прерывание беременности. При обнаружении изолированной аномалии в III триместре возможно пролонгирование беременности с последующим родоразрешением в региональном перинатальном центре и хирургической коррекцией порока развития.

Изолированный асцит. Асцитом называют скопление жидкости в перитонеальной полости. Частота точно не установлена. При ультразвуковом исследовании плода асцит проявляется наличием эхонегативного пространства толщиной 5 мм и более в брюшной полости. В пренатальном периоде асцит может быть изолированным или являться одним из признаков водянки неиммунного генеза. Кроме асцита, водянка плода характеризуется наличием подкожного отека, плеврального и перикардиального выпотов, а также увеличением толщины плаценты более 6 см, многоводием и гидроцеле.

Асцит может сочетаться с различными структурными аномалиями, поэтому показано тщательное изучение всех внутренних органов плода. Среди причин изолированного асцита следует выделить мекониевый перитонит и врожденный гепатит.

До сих пор в литературе не было публикаций об обнаружении изолированного асцита в I триместре беременности. Большинство наблюдений ранней диагностики асцита приходятся на начало II триместра беременности. Одна из самых распространенных причин неимунной водянки - хромосомные аномалии. При изолированном асците хромосомные дефекты выявляются реже, но их необходимо учитывать как возможный фон развития этой патологии. При обнаружении асцита у плода в первую очередь необходимо исключить сочетанные аномалии и внутриутробные инфекции. Течение асцита плода зависит от его этиологии. Идиопатический изолированный асцит имеет благоприятный прогноз. Более чем в 50% наблюдений отмечается его спонтанное исчезновение. Наиболее часто причиной изолированного асцита является внутриутробное инфицирование

парвовирусом В19. При пролонгировании беременности необходимо осуществлять динамическое эхографическое наблюдение, включающее допплерометрическую оценку кровотока в венозном протоке. При нормальных значениях кровотока в венозном протоке у плодов с асцитом в большинстве наблюдений отмечается благоприятный перинатальный исход. При нарастании асцита некоторые авторы рекомендуют проводить лечебную пункцию, особенно в тех случаях, когда процесс прогрессирует в поздние сроки беременности. Основная цель пункции - предотвращение дискоординированной родовой деятельности и респираторного дистресса в неонатальном периоде. При выявлении изолированного асцита в пренатальном периоде и исключении сочетанной патологии, не совместимой с жизнью, после родов ребенок нуждается в тщательном динамическом наблюдении и симптоматической терапии.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

Агенезия почек - полное отсутствие обеих почек. Возникновение порока обусловлено нарушением в последовательной цепи процессов нормального эмбриогенеза от пронефроса к метанефросу. Частота составляет в среднем 1:4500 новорожденных. Отмечено, что в два раза чаще обнаруживается у мальчиков. Патогномоничная триада эхографических признаков агенезии почек у плода представлена отсутствием их эхотени и мочевого пузыря, а также выраженным маловодием. Маловодие относится к поздним проявлениям и может обнаруживаться после 16-18-й нед беременности. Обычно двусторонняя агенезия почек сопровождается симметричной формой синдрома задержки роста плода. Агенезия почек чаще всего бывает спорадической, но может сочетаться с различными аномалиями внутренних органов. Прямыми последствиями маловодия являются гипоплазия легких, скелетные и лицевые деформации, синдром задержки роста плода. Агенезия почек описана более чем при 140 синдромах множественных врожденных пороках развития, хромосомных аномалиях и тератогенных воздействиях. После установления диагноза необходимо провести кариотипирование в пренатальном периоде или после рождения для исключения хромосомных аномалий. Во всех наблюдениях агенезии почек необходимо проведение полного патологоанатомического исследования. Показано проведение эхографического

обследования почек у ближайших родственников. При пренатальном выявлении порока следует рекомендовать прерывание беременности в любом сроке. В случае решения семьи пролонгировать беременность показана консервативная акушерская тактика.

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (инфантильная форма). Проявляется двусторонним симметричным увеличением почек в результате замещения паренхимы вторично расширенными собирательными канальцами без пролиферации соединительной ткани. Варьирует от классического летального варианта до инфантильной, ювенильной и даже взрослой формы. При инфантильной форме отмечается вторичная дилатация и гиперплазия нормально сформированных собирательных канальцев почек. Почки поражаются симметрично, при этом кистозные образования имеют размер 1-2 мм. Частота составляет 1,3-5,9:1000 новорожденных. Основными эхографическими критериями порока являются увеличенные гиперэхогенные почки, отсутствие эхотени мочевого пузыря и маловодие. Увеличение размеров почек иногда бывает столь значительным, что они занимают большую часть поперечного сечения живота плода. Типичная эхографическая картина может не проявляться до III триместра беременности. Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает от почечной недостаточности. Акушерская тактика заключается в прерывании беременности при любом сроке.

Поликистозная болезнь почек взрослого типа (аутосомно-доминантная болезнь, гепаторенальная поликистозная болезнь взрослого типа, синдром Поттера III типа) характеризуется замещением паренхимы почки многочисленными кистами разных размеров, которые образуются вследствие расширения собирательных канальцев и других канальцевых сегментов нефрона. Почки поражены с обеих сторон и увеличены, но односторонний процесс может быть первым проявлением заболевания. Печень также вовлекается в патологический процесс - развивается перипортальный фиброз, который имеет очаговый характер. Этиология заболевания неизвестна, однако тип наследования обуславливает 50% риск развития болезни, а ее генетический фокус расположен на 16 паре хромосом. Мутантный ген носит один из 1000 человек. Пенетрация гена происходит в 100% наблюдений, однако течение заболевания может варьировать от тяжелых форм со смертельным исходом в неонатальном периоде до бессимптомных, обнаруживаемых только на аутопсии.

Поликистоз почек (мультикистозная болезнь, кистозное заболевание почек, синдром Поттера II типа, диспластическая болезнь почек) характеризуется кистозным перерождением почечной паренхимы вследствие первичного расширения почечных канальцев. При мультикистозной дисплазии почек мочеточник и лоханка чаще всего атрезированы или отсутствуют. Процесс может быть двусторонним, односторонним и сегментарным. При мультикистозной дисплазии почка, как правило, значительно увеличена в размерах; обычная форма и нормальная ткань отсутствуют. Почка представлена множественными кистами с анэхогенным содержимым (рис. 33).

Рис. 33. Эхограмма двустороннего поликистоза почек плода (резко увеличенные почки, содержащие множественные кисты разного диаметра - указано стрелкой)

Размеры кист варьируют в достаточно широком диапазоне и зависят от срока беременности. Ближе к доношенному сроку диаметр кист может достигать 3,5-4 см. Мочевой пузырь обычно визуализируется при одностороннем процессе и не визуализируется при двустороннем процессе. При двустороннем процессе обычно отмечается маловодие. Заболевание возникает в основном спорадически и может быть вторичным в комплексе с другими синдромами. Акушерская

тактика при двустороннем процессе, диагностированном в ранние сроки, в связи с неблагоприятным прогнозом заключается в прерывании беременности. При одностороннем процессе и нормальном кариотипе без сочетанных аномалий показано обычное родоразрешение с последующей консультацией ребенка у специалиста.

Дилатация мочевых путей. Аномалии мочеполовой системы у плода, сопровождающиеся расширением мочевых путей, могут быть вызваны различными причинами, включая пузырно-мочеточниковый рефлюкс, идиопатическую пиелоэктазию, обструктивные нарушения и др. C клинической точки зрения в пренатальном периоде целесообразно выделять пиелоэктазию и обструктивную уропатию.

Пиелоэктазия. Пиелоэктазия характеризуется избыточным скоплением жидкости и расширением почечной лоханки плода.

Пиелоэктазия является наиболее частой находкой при ультразвуковом исследовании плода. Частота его развития не установлена, так как эта патология представляет собой спорадический феномен. После рождения у мальчиков его диагностируют в 5 раз чаще. У 27% детей с гидронефрозом выявляют пузырно-мочеточниковый рефлюкс, двустороннее удвоение мочеточников, двусторонний обструктивный мегауретер, нефункционирующую контрлатеральную почку и ее агенезию, у 19% - аномалии развития различных органов. Для пренатальной ультразвуковой диагностики пиелоэктазии следует обследовать почки плода как при поперечном, так и продольном сканировании. О дилатации почечной лоханки судят на основании ее передне-заднего размера при поперечном сканировании почки. Большинство исследователей считают пиелоэктазией расширение почечной лоханки во II триместре беременности более 5 мм, а в III триместре - более 8 мм. При расширении почечной лоханки плода свыше 10 мм принято говорить о гидронефрозе. Наиболее распространена следующая классификации гидронефроза у плода:

Степень I (физиологическая дилатация):

Почечная лоханка: передне-задний размер <1 см;

Корковый слой: не изменен.

Степень II:

Почечная лоханка: 1,0-1,5 см;

Чашечки: не визуализируются;

Корковый слой: не изменен.

Степень III:

Почечная лоханка: переднезадний размер >1,5 см;

Чашечки: слегка расширены;

Корковый слой: не изменен.

Степень IV:

Почечная лоханка: переднезадний размер >1,5 см;

Чашечки: умеренно расширены;

Корковый слой: незначительно изменен.

Степень V:

Почечная лоханка: переднезадний размер >1,5 см;

Чашечки: значительно расширены;

Корковый слой: атрофия.

Расширение почечной лоханки плода может наблюдаться при различных хромосомных аномалиях. Частота хромосомных дефектов у плодов при пиелоэктазии составляет в среднем 8%. У большинства плодов при хромосомных аномалиях выявляется сочетание пиелоэктазии и других аномалий развития. Умеренно выраженная пиелоэктазия имеет хороший прогноз и необходимость оперативного лечения после родов возникает достаточно редко. В большинстве наблюдений отмечается самопроизвольное разрешение умеренно выраженной пиелоэктазии после рождения ребенка.

Акушерская тактика зависит от времени возникновения и длительности течения патологического процесса, а также степени нарушения функции почек. Досрочное родоразрешение оправдано при маловодии. В постнатальном периоде показано динамическое наблюдение и консультация детского уролога.

Обструктивная уропатия. Обструкция мочевого тракта у плода может наблюдаться на любом уровне: высокая обструкция, обструкция на уровне лоханочно-мочеточникового соустья (ОЛМС), обструкция на среднем уровне (мочеточник), обструкция на уровне пузырномочеточникового соединения (ОПМС), низкая обструкция (уретра). ОЛМС является наиболее частой причиной обструктивной уропатии у плода и составляет в среднем 50% от всех врожденных урологических аномалий. Основные эхографические признаки ОЛМС включают дилатацию почечной лоханки с или без расширения чашечек; мочеточники не визуализируются; мочевой пузырь может иметь обычные размеры или в некоторых наблюдениях не визуализироваться. Тактика при ОЛМС должна быть выжидательной. Установка пузырно-амниотического шунта не показана. К ультразвуковым кри-

териям ОПМС у плода относят расширение мочеточника и пиелоэктазию. Мочевой пузырь обычно имеет нормальные размеры. Тактика ведения аналогична таковой при ОЛМС. Наиболее частой причиной низкой обструкции являются задние уретральные клапаны. При выраженной обструкции наблюдается маловодие, приводящее к гипоплазии легких, деформациям лицевых структур и конечностей, фиброзу и дисплазии почечной паренхимы. Эхографическая картина характеризуется наличием дилатированной уретры проксимальнее места обструкции, выраженного расширения мочевого пузыря. Пренатальная тактика при низкой обструкции зависит от срока беременности, наличия маловодия и сочетанных аномалий, а также функционального состояния почек. При умеренно выраженной и непрогрессирующей пиелоэктазии следует придерживаться консервативной тактики. При прогрессировании обсруктивных нарушений обосновано родоразрешение с возможной хирургической коррекцией порока для предупреждения выраженных нарушений почек у плода. При недоношенной беременности у плодов с выраженной обструктивной уропатией может быть проведена внутриутробная хирургическая коррекция порока.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ КОСТНОЙ СИСТЕМЫ

Среди врожденных пороков костной системы наиболее часто встречаются амелия (аплазия всех конечностей); фокомелия (недоразвитие проксимальных отделов конечностей, при этом кисти и стопы соединяются непосредственно с туловищем); аплазия одной из костей голени или предплечья; полидактилия (увеличение числа пальцев на конечности); синдактилия (уменьшение числа пальцев вследствие сращения мягких тканей или костной ткани рядом расположенных пальцев); аномальная установка стоп; остеохондродисплазии, характеризующиеся аномалиями роста и развития хрящей и/или костей (ахондрогенез, ахондроплазия, танатоформная дисплазия, несовершенный остеогенез, гипофосфатазия и др.).

Наиболее важна диагностика пороков, несовместимых с жизнью. Многие формы скелетных дисплазий сочетаются с гипоплазией легких, обусловленной небольшими размерами грудной клетки вследствие недоразвития ребер. Развитие легочной недостаточности при этом может быть причиной смерти детей в первые часы внеутробной жизни.

Ахондроплазия является одной из наиболее частых нелетальных скелетных дисплазий и обусловлена новой мутацией в 90% наблюдений. Ахондроплазия представляет собой остеохондроплазию с дефектами трубчатых костей и/или аксиального скелета. Частота - 0,24-5:10 000 родов. Соотношение плодов мужского и женского пола 1:1. Укорочение костей при ахондроплазии может не проявляться у плода до 24 нед беременности. Классическая эхографическая картина включает короткие конечности (менее 5-го процентиля), маленькие размеры грудной клетки, макроцефалию и седловидный нос. Продолжительность жизни при ахондроплазии зависит в первую очередь от времени, когда маленькие размеры грудной клетки не вызовут серьезных респираторных проблем. Интеллектуальное развитие при пороке нормальное, но отмечается высокий риск неврологических нарушений, в частности компрессии спинного мозга на уровне большого затылочного отверстия, что может ограничивать физические нагрузки. Макроцефалия может быть результатом умеренной гидроцефалии, обусловленной маленькими размерами затылочного отверстия. Ахондроплазия является хорошо изученным и часто встречающимся типом врожденной карликовости у новорожденных. Серьезными проблемами у них может оказаться центральное и обструктивное апноэ. В возрасте 6-7 лет жизни нередко отмечаются хронические рецидивирующие инфекции среднего уха. В раннем детском возрасте также часто наблюдается искривление нижних конечностей, которое при выраженных состояниях требует хирургической коррекции. Обычно рост взрослых при ахондроплазии варьирует от 106 до 142 см.

Органы мочевыделительной системы подразделяются на почки и мочевыводящие пути. Почки фильтруют кровь и выделяют с мочой токсические продукты обмена. При наличии блока в мочевыводящих путях жидкость, выделяемая почками, не может выводиться из организма, и развивается односторонний или двусторонний гидронефроз.

Перевод с латинского языка «гидронефроз» означает «вода в почках» (гидро – вода и нефрос – почка).

Это специфическая патология является не отдельным заболеванием, а скорее последствием других болезней мочеполовой системы. Поэтому лечение гидронефроза основано на устранении первичной патологии.

Виды гидронефротической трансформации

Почка состоит из коркового вещества, мозгового вещества и собирательной системы, которая включает чашечки и лоханку. Из лоханки выходит мочеточник и впадает в мочевой пузырь. В начале патологии жидкость скапливается в лоханке, вызывая ее увеличение. После, при прогрессировании болезни, давление в почке повышается, и в процесс вовлекаются чашечки. Кроме расширения собирательной системы, двусторонний гидронефроз приводит к истончению вещества почек. Это, в свою очередь, является причиной атрофии и хронической почечной недостаточности.

В зависимости от причины возникновения гидронефротическая трансформация может быть врожденной и приобретенной. Врожденная патология почек выявляется у плода или у новорожденного и развивается из-за пороков внутриутробного развития мочеполовой системы. А приобретенный развивается из-за воспалительных и метаболических заболеваний органов мочеотделения.

По распространенности гидронефроз может быть односторонний и двусторонний. В зависимости от выраженности заболевания выделяют 4 стадии поражения почек:

  • Первая стадия проявляется расширением лоханок с сохранением практически 100% функции почки.
  • При второй стадии функция сохранена лишь на 60% в связи с тем, что паренхима почки истончается под давлением жидкости.
  • Третья стадия гидронефроза характеризуется полной атрофией коркового и мозгового вещества. Если патология развивается с двух сторон, то почки не функционируют полностью. А при одностороннем поражении функциональные единицы почки замещаются соединительной тканью, и развивается почечная недостаточность.

Почему развивается врожденный гидронефроз?

Врожденный гидронефроз у плода развивается из-за пороков развития мочеполовой системы (впр мпс), которые составляют 40% от всех выявляемых пороков. Развивается двусторонняя патология почек из-за полной или частичной обструкции мочеточников или уретры. Чаще всего заболевание развивается при таких пороках:

  • Недоразвитие мочевыводящего тракта
  • Сужения мочеточника
  • Врожденные клапаны в мочеточниках
  • Нарушения расположения мочевыводящих путей
  • Неправильное отхождение мочеточников от лоханок
  • Добавочные сосуды почек, сдавливающие мочевыводящие пути.

Причиной развития врожденных пороков мочеполовой системы является наследственная предрасположенность и воздействие на беременную вредных веществ.

Факторы риска возникновения впр мпс:

  • Проживание возле атомных электростанций и крупных производств
  • Воздействие ионизирующего излучения
  • Воздействие токсических веществ
  • Перенесенные вирусные заболевания, в частности, краснуха в первом триместре
  • Прием лекарственных препаратов, обладающих тератогенным эффектом
  • Курение и прием алкоголя во время беременности.

Внутриутробная диагностика двустороннего гидронефроза

Выявление гидронефроза у плода возможно только при проведении сонографии. Ультразвуковое исследование показано к проведению 1 раз в триместре (всего 3 УЗИ за всю беременность). Если на одном из них выявляются признаки гидронефротической трансформации, то количество исследований увеличивается. Выявление гидронефроза становится возможным на 15 неделе беременности, когда заканчивается развитие мочевыделительной системы ребенка.

Ультразвуковые признаки гидронефротической трансформации следующие:

  • Жидкость в лоханках
  • Истончение вещества почки
  • Увеличение переднезаднего размера лоханки с одной стороны или с обеих, если патология двусторонняя.

Последний признак является наиболее достоверным свидетельством гидронефроза. Также при ультразвуковой диагностике выявляются другие патологии развития, которые свидетельствуют о нарушениях внутриутробного развития.

Проблема врожденного гидронефроза

Врожденная гидронефротическая трансформация, особенно при двустороннем поражении, приводит к нарушению функции почек, и ребенок может родиться с почечной недостаточностью. Однако при правильном ведении беременности врач не допускает развития такого тяжелого поражения. Гораздо чаще двустороннее поражение почек у плода приводит к маловодию.

Маловодие – это уменьшение объема околоплодных вод, которые в норме составляют 1100-1500 мл. Эта патология имеет мало клинических признаков, основным из которых являются тянущие боли внизу живота при движении плода.

Диагноз маловодия устанавливается на основании несоответствия размеров живота и высоты стояния дна матки со сроком беременности.

Маловодие приводит к нарушению внутриутробного развития, а также к гипоксии. Кроме этого при снижении количества околоплодных вод развивается слабость родовой деятельности, что также грозит повреждением ребенка при родах. Поэтому если выставлен диагноз двустороннего гидронефроза, следует тщательно соблюдать врачебные назначения и не отказываться от предложенного лечения.

На этом видео рассказывается о связи маловодия и патологии почек плода:

Лечение гидронефроза у новорожденного

Лечение гидронефроза во внутриутробном периоде проводится редко. Выраженная патология почек плода в сочетании с другими пороками развития может послужить показанием к прерыванию беременности. При легкой своевременно выявленной форме беременная должна чаще посещать врача и выполнять УЗИ для контроля над развитием болезни. Женщине дают общие рекомендации о правильном питании, отдыхе, исключении стрессов и т. п. Окончательное лечение гидронефроза проводится уже после родов.

Терапия врожденной патологии заключается в проведении хирургического лечения. Во время операции врач проводит пластику органов мочеотделения и устраняет причину гидронефроза, восстанавливая нормальную проходимость мочевыводящих путей.

Следует отметить, что в редких случаях проводится оперативное лечение гидронефроза во внутриутробном периоде. Оно заключается в аспирации мочи из полостей почки, при запущенном гидронефрозе.

Прогноз при двустороннем гидронефрозе

Прогноз при двустороннем гидронефрозе зависит от степени обструкции мочеточников и срока, на котором развилось заболевание. Если гидронефроз возникает до 10 недели беременности и сопровождается полной обструкцией мочевыводящих путей, то у плода развивается поликистоз почек. Если же заболевание образуется на более поздних сроках гестации и сопровождается неполным перекрытием мочеточника, то при правильном ведении беременности шансы на дальнейшее выздоровление ребенка благоприятные.

Прогноз при двустороннем гидронефрозе у младенца также зависит от степени перекрытия мочеточников. Здесь играет роль быстрота проведения лечения. Чем больше существует заболевание, тем сильнее поражается функция почек.

НПП ГА, пусть даже 2008 года редакции - несуществующий документ несуществующего ведомства несуществующей страны. Данный документ нигде в новой России не зарегистрирован.

Удивительность нашей страны проявляется в том, что, имея ФАПы, мы принимаем пункты из НПП и вносим их в РПП, несмотря на различия между НПП и ФАП. Я уж не говорю о том, что пилотов лишают талонов на основании нарушений НПП ГА СССР, изданного МГА для Аэрофлота.

ФАП Выполнения полетов в ВП РФ:

33) "высота принятия решения" - высота, установленная для точного захода на посадку, на которой должен быть начат маневр ухода на второй круг в случае, если до достижения этой высоты командиром воздушного судна не был установлен необходимый визуальный контакт с ориентирами для продолжения захода на посадку или положение воздушного судна в пространстве, или параметры его движения не обеспечивают безопасности посадки (далее именуется - ВПР);

95) "точный заход на посадку" - заход на посадку по приборам с навигационным наведением по азимуту и глиссаде, формируемым с помощью электронных средств;

56) "минимальная высота снижения" - высота, установленная для неточного захода на посадку, ниже которой снижение не может производиться без необходимого визуального контакта с ориентирами (далее именуется - МВС)

57) "неточный заход на посадку" - заход на посадку по приборам без навигационного наведения по глиссаде, формируемой с помощью электронных средств;

Тут кто-то про визуальный заход писал:

21) "визуальный заход на посадку" - заход на посадку, когда пространственное положение воздушного судна и его местонахождение определяются экипажем визуально по естественному горизонту, земным ориентирам, а также относительно других материальных объектов и сооружений;

Визуальный заход по НПП - это смесь бегемота с крокодилом, и больше похож на Circling Approach с его зонами визуального маневрирования, устанавливаемыми для категорий ВС.

К слову, в ФАП ПиВП, НАКОНЕЦ ТО, разделили "визуальный заход" (почти как по Doc 4444), и "заход на посадку с круга" (практически, Circling Approach)

11.5.14. Заход на посадку с круга выполняется:

при непрерывном визуальном контакте с порогом ВПП или светотехническими средствами захода на посадку;
днем и в сумерках на аэродромах, для которых такой заход предусмотрен.
В сумерках заход выполняется при включенных светотехнических средствах ВПП.
Летный экипаж обеспечивает нахождение воздушного судна в пределах установленной зоны визуального маневрирования.
Заход на посадку с круга на контролируемом аэродроме выполняется после получения разрешения органа ОВДи в соответствии с процедурой, разработанной эксплуатантом при использовании сборников аэронавигационной информации (на основе инструкции по производству полетов или аэронавигационного паспорта).
Снижение по приборам по установленной схеме захода на посадку с круга производится до высоты, установленной в точке начала захода по предписанной траектории или указанной органом ОВД.

11.5.15. Снижение воздушного судна в зоне визуального маневрирования после начала разворота на предпосадочную прямую и на предпосадочной прямой возможно при наличии визуального контакта с наземными ориентирами и ВПП.
При потере визуального контакта с ВПП в любой точке зоны визуального маневрирования снижение летным экипажем прекращается и выполняется полет в сторону ВПП с набором высоты и входом в схему прерванного захода на посадку (ухода на второй круг) по приборам.

11.5.16. Визуальный заход на посадку выполняется в соответствии с процедурами,
определенными в сборнике аэронавигационной информации или с инструкцией по производству полетов (аэронавигационным паспортом) аэродрома, или в другом установленном порядке.
Визуальный заход на посадку может начинаться в любой точке маршрута прибытия или любой точке схемы захода на посадку по приборам при условии установления необходимого визуального контакта с наземными ориентирами и ВПП.
На контролируемом аэродроме для выполнения визуального захода на посадку требуется разрешение органа ОВД.
Летный экипаж докладывает органу ОВД об установлении визуального контакта с ВПП.
Визуальный заход на посадку выполняется при условии, что высота нижней границы облаков не ниже минимальной высоты полета на начальном этапе захода на посадку, а видимость не менее:

5 км – на аэродроме, расположенном в равнинной, холмистой или горной местности с высотой рельефа до 1000 м;

8 км – на аэродроме, расположенном в горной местности с высотой рельефа 1000 м и более.

При одновременном визуальном заходе на посадку двух воздушных судов одного типа, преимущество в заходе на посадку имеет воздушное судно, летящее впереди, слева или ниже.
Летный экипаж более легкого воздушного судна предоставляет возможность более тяжелому воздушному судну совершить посадку первым.

Визуальный заход на посадку не может выполняться, если летный экипаж не знает рельефа местности и характерных наземных ориентиров, на которых основана процедура захода на посадку.

Чувствует схожесть визуального захода по НПП и "захода на посадку с круга" по ФАП ПиВП?

Анализ летных происшествий еще ни разу не показал, что причиной катастрофы являются неправильно рассчитанные минимумы или их малые значения.

В минимумах есть два основных параметра: ВПР (МВС) и L-вид.

Эта безопасная высота учитывает препятствия в зонах, размеры и конфигурация которых связаны с точностными характеристиками конкретной посадочной системы и скоростной категорией ВС.

Все существующие методики при определении ВПР(МВС) берут за основу OCA/H, которая публикуется в АИП.

Поэтому причиной катастроф при заходе на посадку являются не низкие значения минимумов (по какой бы из существующих методик они не рассчитывались), а их нарушение.

Надо предлагать меры способствующие тому, чтобы ни при каких условиях экипаж не снижался ниже ВПР/МВС без надежного визуального контакта и полной уверенности в безопасности посадки.

Если, достигнув ВПР/МВС или точки МАPt, КВС не установил надежный визуальный контакт с земными ориентирами, или установил, но положение ВС в пространстве, или параметры его движения не гарантируют безопасности посадки, то обязательно должен выполняться маневр ухода на второй круг.

Минимумы посадки

Факторы, влияющие на расчет и определение минимумов:

  • радиотехническое средство наведение: точность наведения, расположение относительно ВПП;
  • светотехническое оборудование захода на посадку и ВПП;
  • точность бортовых систем наведения и управления;
  • правила и способы построения зоны учета препятствий (определение ОСА/Н);
  • значение высоты и расположения препятствия, попадающего в зону учета препятствий;
  • категория ВС;
  • значении минимумов опубликованное в РЛЭ ВС;
  • методика определения минимумов.

Какая методика лучше

Методика определения минимумов аэродромов для взлета и посадки может считаться хорошей, когда в ней, содержатся:

  • все существующие средства наведения на конечном этапе захода на посадку, все виды и режимы захода на посадку;
  • все разнообразие светотехнического обеспечения, учет их возможных отказов;
  • все варианты бортового оборудования, включая HUD, HUDLS , EVS;
  • требования и рекомендации по подготовке пилотов к заходу на посадку при тех или иных минимумах;
  • рекомендации эксплуатантам по установлению эксплуатационных минимумов.

Исходя их этих критериев рассмотрим существующие методики.

Существующие методики определения минимумов

Россия :

  • Приказ ДВТ Минтранса РФ № ДВ-123/38 от 20.09.1993 г. «О внедрении в практику гражданской авиации визуальных заходов на посадку воздушных судов 1-3 класса»;
  • Указание ДВТ Минтранса РФ от 14.12.1994 г. №172/и «Об установлении минимумов для взлета и посадки самолетов типа В-757, В-737»;
  • Приказ ДВТ Минтранса РФ от 28.12.1993 г. № ДВ-160 «Об установлении категорий для воздушных судов ГА России согласно правилам ИКАО и о введении в действие методики определения минимумов аэродрома для визуального захода на посадку»;
  • Приказ ФСВТ от 08.08.1994 г. №ДВ-86 «О введении в действие «Руководство по построению аэродромных схем и определению безопасных высот пролета препятствий»;
  • Приказ МО РФ и Минтранса РФ от 15.12.1994 г. № 270/ДВ-123 «О введении в действие Единой методики определения минимумов аэродромов для взлета и посадки воздушных судов» (далее - ЕМ);
  • Письмо ФАС России от 09.07.1997 г. №53/и «О публикации минимумов для взлета и посадки воздушных судов на зарубежные аэродромы в документах аэронавигационной информации».

ИКАО . Руководство по всепогодным полетам, Doc 9365, 1991 г. издания.

США . Order 8260.3, U.S. Standard for Terminal Instrument Procedures (TERPS), 25 поправка от 09.03.2012.

Jeppesen Explanation of Common Minimum Specification (ECOM). Базируется на TERPS.

Государства ЕС . EU OPS Subpart E - All Weather Operations, Appendix 1 (New) to OPS 1.430 New. Aerodrome Operating Minima. Применяется с 16.07.2011

Краткий сравнительный анализ методик

Единая методика :

  1. точный заход на посадку по ILS - отсутствует определение минимумов по Категории III;
  2. неточный заход на посадку ограничен для применения набор РТС;
  3. применяются тренировочные минимумы;
  4. отсутствует порядок определения минимума при:
    • применении зональной навигации;
    • выполнении непрерывного снижения при неточном заходе на посадку;
    • применении HUD, HUDLS;
  5. соотношение МВС - RVR/VIS консервативное;
  6. светотехническое оборудование захода на посадку не подразделяется по длине огней подхода;
  7. не используется значение перерассчитанной метеорологической видимости в RVR/CMV;
  8. не устанавливаются минимумы для запасных аэродромов.

Doc 9365 :

  1. не рассматривается минимум захода на посадку:
    • по ILS для Категории IIIС;
    • методом зональной навигации;
  2. отсутствует упоминание о вертолетах;
  3. не рассматривается:
    • применение световой визуальной глиссады;
    • установление минимума с AVP;
    • минимум для запасных аэродромов.

TERPS - во многом гармонизирована с EU OPS, но есть отличия:

  1. рассматривается:
    • установление минимума по Категории I, II, III;
    • применение 4-х типов (по длине) огней похода;
    • заход на посадку с применением зональной навигации: LPV, LNAV/VNAV, Baro VNAV (отличие);
    • траектории для угов глиссады 3° - 6.4° (отличие);
    • минимумы для военной авиации (отличие);
    • минимумы для вертолетов (отличие);
    • значение видимости при применении HUD;
  2. не рассматривается применение световой визуальной глиссады;
  3. основное отличие - рассматривается зоны учета препятствий и определение ОСН.

EU OPS

Отличия от TERPS:

  1. рассматривается применение:
    • HUD, HUDLS, EVS;
    • CDFA (продолженное снижение на конечном участке захода на посадку);
    • преобразование метеорологической видимости в RVR/CMV;
    • RNAV/LNAV (зональная навигация в горизонтальном направлении);
    • VDF пеленгатор;
    • Категории I, II и IIIA, IIIB.
  2. Нет минимумов для вертолетов.

Единая методика

Руководство по всепогодным полетам, Doc 9365 - на эксплуатантов и государств аэродромов, чтобы иметь представление о методике разработки эксплуатационных минимумов аэродромов.

Коммерческие транспортные самолеты (многодвигательные самолеты).

EU OPS - на эксплуатантов.

TERPS - на аэродромы и эксплуатантов.

Данные, учитываемые при определении посадочных минимумов

Применяемые системы захода на посадку


Сравнение огней подхода



Сравнение огней подхода в РФ данные на 01.01.12


Определение ОСН

Для захода по ILS во всех методиках ОСН определяется одинаково.
В США для неточного захода на посадку ОСН определяется согласно TERPS.
В EU OPS используется Doc 8168, т. 2.
В России применяется Руководство по построению аэродромных схем и определению безопасных высот пролета препятствий (далее - Руководство).

Руководство рассматривает определение ОСН для:

  • ОСП без учета дополнительной зоны;
  • VOR без учета дополнительной зоны на участке ухода на второй круг;
  • ПРЛ без учета дополнительной зоны;
  • КРМ, но минимум не публикуется;
  • RNAV10 для начального участка и RNAV4 для конечного участка захода на посадку.

Сравнение методик по соотношению VIS/RVR - ВПР/МВС




Минимумы взлета


США. Минимумы меньше стандартного


В ФАП 128 в разделе Эксплуатационные минимумы аэродромов отсутствует информация, в каких точках должно быть представлено значение RVR для взлета.

Публикация минимумов по регионам государствами ИКАО на 01.03.2012 г.

Приложение 6. Часть I, п. 4.2.8 Эксплуатационные минимумы аэродромов

Примечание. Настоящий Стандарт не требует, чтобы государство, на территории которого расположен аэродром, устанавливало эксплуатационные минимумы аэродрома.


Статус и публикация минимумов в России

  • В АИП России минимумы для взлета и посадки не публикуются, а указываются OCA/Н для захода на посадку.
  • Вывод: в России не устанавливаются государственные минимумы.
  • В ИПП минимумы рассчитываются аэропортом по EМ, а затем публикуются бортовых сборниках ЦАИ.
  • Основания публикации минимумов: Приказ Минтранса России от 31.01.2011 №29 «Об утверждении типовых инструкций по производству полетов в районе аэроузла, аэродрома (вертодрома) и типовых схем аэронавигационного паспорта аэродрома (вертодрома), посадочной площадки».

Пункт приказа Минтранса России №29

  • 2.3. Минимумы аэродромов, вертодромов аэроузла.
  • Минимумы аэродромов, вертодромов аэроузла для взлета и посадки по правилам полетов по приборам. Минимумы при отказах отдельных средств радиотехнического обеспечения полетов, авиационной электросвязи, светосигнального и метеорологического оборудования.

ФАП 128 определяет в п. 5.17. Эксплуатант устанавливает эксплуатационные минимумы каждого используемого аэродрома на основании методов, изложенных в РПП.

Приложение 6. Часть I. Международный коммерческий воздушный транспорт. Самолеты.

4.2.8 Эксплуатационные минимумы аэродромов

4.2.8.1 Государство эксплуатанта требует, чтобы эксплуатант устанавливал эксплуатационные минимумы каждого используемого для производства полетов аэродрома, и утверждает методы определения таких минимумов. …

Разные минимумы

  • Минимум определенный эксплуатантом и аэропортом может быть разный.
  • Поэтому статус минимумов в ИПП и в сборниках ЦАИ не понятен, т.к. сборники ЦАИ не являются документом утвержденной полномочным органом в области гражданской авиации. Сборники ЦАИ коммерческий продукт такой же, как и сборник фирмы JEPPESEN.
  • В авиационном сообществе нет единства: должен ли аэропорт определять и публиковать минимумы? Но однозначно - его задача - рассчитать и опубликовать ОСА/Н для каждой посадочной системы и предоставить сведения о светотехническом оборудовании.
  • Для контроля со стороны органов ОВД за соблюдением минимумов можно предложить эксплуатантам представлять свои минимумы заинтересованным структурам, базирующимся в аэропорту.

Эксплуатант решает, а Росавиация согласовывает методику.

Условиями согласования методики являются:

  1. значения ВПР/МВС не ниже безопасных высот в соответствии с Doc 8168 PANS OPS;
  2. имеется возможность установить минимумы для всех применяемых средств и методов захода на посадку на конкретных типах ВС с учетом различных комбинаций технических и визуальных средств наведения;
  3. содержатся правила подготовки и допуска экипажей для захода на посадку в сложных метеоусловиях.

Какие методики использовать для определения минимумов?

  • ЕМ соответствовала оборудованию поколению ВС созданных 70-80 годы. Она показала свою состоятельность. Можно высказать слова благодарности создателям ЕМ: Белогородскому С.Л., Музалеву А.А., Ройзензону А.Л. и др. авторам и продолжать ее использование для этого парка ВС.
  • Появление ВС с более широкими навигационными возможностями наводит на мысль, что необходимо использовать современные методы определения эксплуатационных минимумов.
  • EU OPS приемлема для самолетов, но в ней нет правил определения минимумов для вертолетов. TERPS содержит такие правила.
  • В этой связи целесообразно иметь такую методику в России, которая включала бы в себя все лучшее, что есть на сегодня.

Комментарий

23.03.2012 г. в Росавиации состоялось совещание на тему:
Профилактика нарушений метеорологических минимумов погоды, профилактика авиационных происшествий по причине столкновения воздушных судов с земной поверхностью и препятствиями в управляемом полете, вопросы обеспечения безопасности полетов в гражданской авиации Российской Федерации (CFIT).
В работе совещания приняли участие: специалисты центрального аппарата, Межрегиональных территориальных управлений воздушного транспорта ФАВТ, представители Департамента государственной политики в области гражданской авиации Минтранса России, ФГУП «ГосНИИ ГА», ГУ «Безопасность полетов на воздушном транспорте», летные директоры (заместители по ОЛР), начальники инспек-ций по безопасности полетов российский авиакомпаний, специалисты ФГУП «Гос-корпорация по ОрВД».

В своем выступлении Директор по ОрВД и ИВП ФГУП «Госкорпорация по ОрВД» Погребной С.Н. высказался о нецелесообразности предложения: «Для контроля со стороны органов ОВД за соблюдением минимумов можно предложить эксплуатантам представлять свои минимумы заинтересованным структурам, базирующимся в аэропорту».

Диспетчерами органов ОВД контролировать минимумы большого количества авиакомпаний выполняющих полет в аэропорты Московской воздушной зоны не представляется возможным.

Автор согласен с мнением Погребного С.Н. и в качестве альтернативы предлагает использовать положения ИКАО, в отношении соблюдения минимумов. Они представлены в двух документах: Руководство по радиотелефон-ной связи (Doc 9432) и Правила аэронавигационного обслуживания. Организация воздушного движения (Doc 4444).

Выдержка из Doc 9432, п. 7.6 Заход на посадку с помощью обзорной РЛС:

Approach control

FASTAIR 345 WICKEN APPROACH

THIS WILL BE A SURVEILLANCE RADAR

APPROACH RUNWAY 27 TERMINATING

A 1 MILE FROM TOUCHDOWN

OBSTACLE CLEARANCE ALTITUDE 600 FEET

MAINTAIN 2 200 FEET

CHECK YOUR MINIMA

WICKEN APPROACH

FASTAIR 345 HEAVY

MAINTAINING 2 200 FEET

RUNWAY 27 FASTAIR 345

Выдержка из Doc 4444, п. 12.3 Фразеология УВД:

Из Doc 9432 и Doc 4444 видно, что диспетчер Подхода только напоминает пилоту о проверке его минимума.

В ПРАПИ - 98 имеется Приложение 1. “Перечень событий, подлежащих расследованию в эксплуатации”. Согласно п. 16 этого Приложения нарушение минимума погоды при взлете и посадке подлежит расследованию. В случае нарушения минимума руководитель полета обязан отправить ТЛГ АЛР (первичное сообщение об авиационном происшествии, инциденте, серьезном инциденте, а также любой информации об угрозе безопасности ВС, экипажу и пассажирам) в адреса, установленные в ТС-95 и сообщить в инспекцию.

Возникает вопрос: нарушение, какого минимума? Ведь диспетчер ОВД не знает значение эксплуатационного минимума экипажа заходящего на посадку. Он ориентируется на минимум, опубликованный в ИПП, а он ни какого отношения к заходящему на посадку ВС не имеет.

Может быть, стоит в Российской Федерации узаконить норму об информировании диспетчера органа ОВД о минимуме экипажа при заходе на посадку на аэродроме в условиях близких к эксплуатационному минимуму экипажа не только по посадочному радиолокатору, но и по другим системам захода на посадку.

Можно предложить внести в ФАП 128 дополнения следующего содержания после п. 3.89 (дано заливкой).

3.89. Если значение сообщенной метеорологической видимости или контрольной RVR ниже эксплуатационного минимума для посадки, заход на посадку по ППП не продолжается ниже установленной в документах аэронавигационной информации высоты начала конечного этапа захода на посадку.

КВС сообщает диспетчеру органа ОВД о значении эксплуатационного минимума экипажа для посадки.

Дополнить п. 3.50. Перед взлетом:

КВС сообщает диспетчеру органа ОВД о значении эксплуатационного минимума экипажа для взлета. значение

*м) МИНИМУМ [ДАЛЬНОСТЬ ВИДИМОСТИ НА ВПП (или RVR) или ВИДИМОСТЬ (значение) (единицы измерения )]

*y) OPERATING MINIMA

Может быть, у авиационного сообщества будут другие мнения на этот счет, но с целью профилактики уменьшения авиационных происшествий по причине столкновения ВС с земной поверхностью и препятствиями в управляемом полете по причине нарушения минимумов целесообразно информировать диспетчера ОВД о значении эксплуатационного минимума экипажа. Такой доклад позволит летному экипажу создать дополнительный психологический барьер о не нарушении минимума, а органу ОВД иметь четкое представление о заявленном КВС значении минимума.

 
Статьи по теме:
Отношение порядка на множестве
Отношение порядка на множестве
План лекции №14 Классификация бинарных отношений 1. Классификация антисимметричных отношений 2. Классификация рефлексивных отношений 2.1. Отношения квазипорядка 2.2. Отношения нестрогого частичного порядка 2.3. Отношения нестрого упорядочения 2.4. Нестр
Вязание мочалки крючком с вытянутыми петлями Вязание мочалок крючком для начинающих пошагово
Вязание мочалки крючком с вытянутыми петлями Вязание мочалок крючком для начинающих пошагово
Ни для кого не секрет, что крючок – это достаточно многофункциональный инструмент, с помощью которого можно связать не только изысканные модели одежды или яркие предметы интерьера, но и такие важные домашние мелочи, как пушистые мочалки для душа или бани
В новогоднюю ночь на красную площадь пустят только по пропускам
В новогоднюю ночь на красную площадь пустят только по пропускам
Планируете встретить Новый 2019 год в Москве – мы расскажем все о том, как можно отлично отпраздновать это событие на Красной площади, где достать билеты и что ожидает гостей столицы в праздничные дни.Встреча Нового Года в самом центре столицы – традиция
Год огненной обезьяны будет удачным для настойчивых Примета наступления Нового года
Год огненной обезьяны будет удачным для настойчивых Примета наступления Нового года
9 февраля в Бурятии объявлен праздничным нерабочим днём в связи с празднованием Сагаалгана - нового года по лунному календарю. Соответствующий указ подписал глава республики. Плавающая дата прихода нового года по лунному календарю ежегодно вычисляется буд