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Descifrado vpr mvs. ¿Por qué la hidronefrosis fetal bilateral es una enfermedad peligrosa? Datos tenidos en cuenta al determinar los mínimos de aterrizaje

Las malformaciones congénitas (CMD) son las complicaciones más peligrosas del embarazo. Como resultado de una malformación congénita del feto, el niño puede quedar discapacitado y, en casos graves, esto puede provocar la muerte. Las malformaciones congénitas del sistema nervioso central fetal incluyen:

• anencefalia (sin cerebro);
• espina bífida (forma abierta de hernia de la médula espinal);
• CDF del feto;
• cambios patológicos en el sistema cardiovascular (enfermedad cardíaca);
• defectos de las extremidades: atresia (falta de una extremidad);
• Deformidades maxilofaciales: paladar hendido o labio hendido.

Causas de malformación congénita del feto.

El desarrollo de defectos fetales puede ocurrir bajo la influencia de muchos factores. La mayoría de ellos siguen sin estar claros. Los signos etiológicos de todas las malformaciones congénitas del feto se dividen en:

• hereditario: desviaciones en los conjuntos de cromosomas de los padres;
• teratogénico: el feto o embrión ha sido dañado por la acción de pesticidas, infecciones, medicamentos, etc.;
• multifactorial: la influencia conjunta de factores genéticos y ambientales en el feto, que por separado no pueden ser la causa del defecto.

Hay pruebas de que la contaminación de la biosfera es la causa del setenta por ciento de las enfermedades, del sesenta por ciento de las patologías del desarrollo y de más del cincuenta por ciento de las muertes de niños. El nacimiento de niños con un desarrollo anormal posterior está asociado a la actividad profesional: estrés emocional, exposición a altas y bajas temperaturas o al polvo, contacto con productos de la industria química y sales de metales pesados.

Existe un mayor riesgo de malformaciones congénitas en el feto en mujeres con obesidad significativa. Esto puede provocar anomalías en el desarrollo del tubo neural. Pero tales cambios en el cuerpo del feto son causados ​​no sólo por el exceso de peso de la mujer embarazada, sino también por una fuerte disminución de peso en las primeras etapas del embarazo.

Embarazo después de un feto congénito.

Es posible planificar un embarazo después de un aborto debido al desarrollo de malformaciones congénitas en el feto ya seis meses después del anterior. En algunos casos, se aconseja a la pareja esperar un año. Durante el proceso de planificación, los futuros padres se someten a una serie de estudios, en función de cuyos resultados el médico recomienda cuándo podrán concebir un hijo. En preparación para el próximo embarazo, la pareja necesita llevar un estilo de vida saludable, evitar la influencia de factores negativos, tomar vitaminas y otras sustancias beneficiosas para fortalecer su organismo.

Las malformaciones congénitas del feto ocupan 2-3 lugares en la estructura de causas de muerte perinatal del feto y del recién nacido. De gran importancia es el diagnóstico precoz de los defectos del desarrollo, necesario para tomar una decisión oportuna sobre la posibilidad de prolongar el embarazo, la cual está determinada por el tipo de defecto, la compatibilidad con la vida y el pronóstico del desarrollo posnatal. Dependiendo de la etiología, se distinguen malformaciones congénitas del feto hereditarias (genéticas), exógenas y multifactoriales. Los hereditarios incluyen defectos del desarrollo que surgen como resultado de mutaciones, es decir. cambios persistentes en las estructuras hereditarias en gametos o cigotos. Dependiendo del nivel en el que se produjo la mutación (genes o cromosomas), se distinguen los síndromes monogénicos y las enfermedades cromosómicas. Los defectos exógenos incluyen defectos causados ​​por los efectos dañinos de factores exógenos. Estos factores, que actúan durante la gametogénesis o el embarazo, conducen a la aparición de defectos congénitos sin alterar la estructura del aparato hereditario.

Los defectos de origen multifactorial son defectos que surgen bajo la influencia combinada de factores genéticos y exógenos. También hay defectos aislados (localizados en un órgano), sistémicos (dentro de un sistema de órganos) y múltiples (en órganos de dos o más sistemas).

DEFECTOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Clasificación de las malformaciones más comunes del sistema nervioso central:

1. Hidrocefalia:

Estenosis del acueducto cerebral;

Hidrocefalia abierta;

Síndrome de Dandy-Walker.

2. Papiloma del plexo coroideo.

3. Defectos del tubo neural:

- espina bífida;

anencefalia;

Cefalocele.

4. Microcefalia. hidrocefalia

hidrocefalia- un aumento del tamaño de los ventrículos del cerebro con un aumento simultáneo de la presión intracraneal, acompañado en la mayoría de los casos de un aumento del tamaño de la cabeza (Fig. 28).

Arroz. 28. Una imagen ecográfica de hidrocefalia fetal grave (las flechas indican ventrículos del cerebro muy dilatados, cuya corteza está significativamente adelgazada, el tamaño de la cabeza fetal excede los valores normales para esta etapa del embarazo)

La ventriculomegalia se refiere a un aumento aislado del tamaño de los ventrículos, no acompañado de un aumento del tamaño de la cabeza. La hidrocefalia ocurre con una frecuencia de 0,1 a 2,5 por 1.000 recién nacidos. Alrededor del 60% de los fetos con hidrocefalia son niños. La hidrocefalia puede ser consecuencia de muchas enfermedades de diversas etiologías. En la mayoría de los casos, se desarrolla como resultado de una violación del flujo de salida del líquido cefalorraquídeo. La forma comunicante de hidrocefalia es causada por extraventricular.

obstrucción cular, mientras que la forma obstructiva es una obstrucción intraventricular. Ocasionalmente, la hidrocefalia es causada por una mayor producción de líquido cefalorraquídeo (por ejemplo, en el contexto de un papiloma del plexo coroideo) o una alteración de la reabsorción en el espacio subaracnoideo.

Las anomalías extracraneales en la hidrocefalia ocurren en el 63%: agenesia y displasia renal, comunicación interventricular, tetralogía de Fallot, meningomielocele, labio hendido, paladar blando y duro, atresia de ano y recto, disgenesia gonadal. La hidrocefalia está representada principalmente por estenosis del acueducto cerebral (estrechamiento del acueducto de Silvio); hidrocefalia abierta (agrandamiento de los ventrículos del cerebro y del sistema subaracnoideo del cerebro como resultado de la obstrucción del sistema extraventricular de los tractos de salida del líquido cefalorraquídeo); Síndrome de Dandy-Walker (una combinación de hidrocefalia, quiste de la fosa craneal posterior, defectos del vermis cerebeloso, a través del cual el quiste se comunica con la cavidad del cuarto ventrículo). Cuando se detecta hidrocefalia, se debe evaluar cuidadosamente la anatomía de las estructuras cerebrales, así como la columna vertebral, para excluir espina bífida. Un examen completo del feto debe incluir un examen ecocardiográfico, ya que la hidrocefalia a menudo se combina con defectos cardíacos congénitos. En caso de hidrocefalia, antes del período de viabilidad fetal, es recomendable discutir la cuestión de la interrupción del embarazo con los padres. Al prolongar el embarazo, está indicada la monitorización ecográfica dinámica cada 2 semanas. Si la hidrocefalia aumenta después de la madurez pulmonar fetal, se debe plantear la cuestión del parto prematuro y la derivación. La eficacia del bypass ventricular prenatal aún no se ha demostrado y esta operación no se utiliza ampliamente. La cesárea está indicada sólo en casos de macrocefalia severa y ausencia de otras malformaciones. En presencia de anomalías combinadas graves que empeoran el pronóstico de vida, la operación de elección es la cefalocentesis.

Defectos del tubo neural. Este término combina anencefalia, cefalocele y espina bífida.

Espina bífida- una anomalía en el desarrollo de la columna vertebral, resultante de una violación del proceso de cierre del tubo neural (Fig. 29).

La salida a través de un defecto en las membranas de la médula espinal se llama meningocele. Si el saco herniario contiene tejido nervioso, la formación

Arroz. 29. Imagen ecográfica espina bífida en la columna lumbosacra (resaltada por una flecha)

se llama meningomielocele. Distinguir espina bífida quística(forma quística de espina bífida con formación de un saco herniario que contiene las meninges y/o la sustancia cerebral) y espina bífida oculta(forma oculta, que no se acompaña de la formación de una protuberancia herniaria). Muy a menudo, este defecto se localiza en la columna lumbar y sacra. Frecuencia de ocurrencia espina bífida Depende de la región geográfica. En algunas zonas del Reino Unido la incidencia de este defecto es de 4 por 1.000 nacimientos. En Estados Unidos, la tasa es de 0,5 por 1.000, aunque varía según la raza y la geografía. Espina bífida- un defecto del desarrollo que surge debido a una violación del cierre del tubo neural en la cuarta semana de desarrollo embrionario. Esta anomalía se hereda de forma multifactorial. Espina bífida a puede formarse como resultado de hipertermia materna, si tiene diabetes mellitus, exposición a factores teratogénicos y también puede ser parte de síndromes genéticos (con un gen mutante aislado) o anomalías cromosómicas (trisomía 13 y 18 pares de cromosomas, triploidía , translocación desequilibrada o cromosoma en anillo). La espina bífida es más común

que con 40 síndromes de malformaciones múltiples (hidrocefalia, cardiopatías congénitas y aparato genitourinario).

El examen prenatal incluye la determinación del cariotipo y un examen ecográfico completo. Se debe prestar especial atención a la anatomía de la cabeza, el corazón, los brazos y las piernas. Si se detecta un meningomielocele antes de la viabilidad fetal, se debe ofrecer a la mujer la interrupción médica del embarazo. Al prolongar el embarazo, está indicada una ecografía dinámica cada 2-3 semanas para evaluar la aparición de otros signos (por ejemplo, ventriculomegalia). Los padres deben consultar a un neurocirujano para discutir las posibilidades de una intervención quirúrgica después del parto (cerrar el defecto o derivar), así como el pronóstico para la vida y la salud del niño. El parto debe realizarse en grandes centros perinatales inmediatamente después de que los pulmones fetales alcancen la madurez suficiente. Riesgo empírico de recurrencia. espina bíbida es 3-5%. El uso de grandes dosis de ácido fólico (4 mg), iniciado 3 meses antes del embarazo planificado y continuado durante la primera mitad, puede reducir significativamente el riesgo de defectos.

Cualquier defecto abierto del tubo neural debe cerrarse dentro de las primeras 24 horas de vida. La terapia con antibióticos iniciada inmediatamente después del nacimiento puede reducir el riesgo de complicaciones infecciosas. El pronóstico de vida y salud depende del nivel de localización del meningomielocele, así como del número y naturaleza de las anomalías asociadas. El desarrollo mental de los niños que al nacer tienen una circunferencia de la cabeza normal y un cerebro correctamente formado no se ve afectado. Los pacientes con meningomielocele ubicado en el nivel L2 o superior casi siempre necesitan usar una silla de ruedas.

anencefalia(pseudocefalia, disencefalia extracraneal): ausencia de los hemisferios cerebrales y de la mayor parte de la bóveda craneal, mientras que hay un defecto en el hueso frontal por encima de la región supraorbitaria, el hueso temporal y parte del occipital están ausentes. La parte superior de la cabeza está cubierta por una membrana vascular. Las estructuras del mesencéfalo y del diencéfalo quedan total o parcialmente destruidas. La glándula pituitaria y la fosa romboide se conservan en gran medida. Las apariencias típicas incluyen ojos saltones, lengua grande y cuello corto. Esta patología ocurre con una frecuencia de 1 en 1000. La mayoría de las veces,

encontrado en niñas recién nacidas. Akrania(exencefalia): ausencia de la bóveda craneal en presencia de un fragmento de tejido cerebral. Es una patología más rara que la anencefalia. La anencefalia se debe a que no se cierra el neuroporo rostral dentro de los 28 días posteriores a la fertilización. Se observan herencia multifactorial y autosómica recesiva y anomalías cromosómicas. Los factores de riesgo incluyen diabetes materna. Los experimentos con animales han establecido la teratogenicidad de la radiación, los salicilatos, las sulfonamidas y los altos niveles de dióxido de carbono. Un diagnóstico ecográfico se puede establecer ya entre las 12 y 13 semanas de embarazo. La anencefalia y la acrania son malformaciones absolutamente fatales, por lo que en ambos casos se debe ofrecer a la mujer la interrupción del embarazo. Todos los recién nacidos con anencefalia y acrania mueren dentro de las 2 semanas posteriores al nacimiento. El riesgo empírico de recurrencia de anencefalia es del 3-5%. El uso de grandes dosis de ácido fólico (4 mg), iniciado 3 meses antes del embarazo planificado y continuado durante la primera mitad, puede reducir significativamente el riesgo de defectos.

Cefalocele(encefalocele, meningocele craneal u occipital, cráneo hendido): protrusión del contenido del cráneo a través de un defecto óseo. El término “meningocele craneal” se refiere a una protrusión únicamente a través de un defecto en las membranas meníngeas. Cuando se encuentra tejido cerebral en el saco herniario, se utiliza el término "encefalocele". El cefalocele es raro (1:2000 nacidos vivos) y es un componente de muchos síndromes genéticos (síndromes de Meckele, hendidura facial media) y no genéticos (bandas amnióticas). Un cefalocele se desarrolla como resultado de la falta de cierre de un defecto del tubo neural y ocurre en la cuarta semana de desarrollo. Un defecto en el cráneo, a través del cual pueden prolapsarse las meninges y el tejido cerebral, se forma como resultado de la no separación del ectodermo superficial y el neuroectodermo subyacente. Si se detecta un cefalocele, se debe ofrecer a la mujer la interrupción del embarazo por motivos médicos. Al prolongar el embarazo, las tácticas de parto dependen del tamaño y el contenido del saco herniario. Con defectos de gran tamaño, prolapso de una cantidad significativa de tejido cerebral, así como la presencia de microcefalia e hidrocefalia, el pronóstico de vida y salud es extremadamente desfavorable.

El parto por cesárea no está indicado en tales observaciones. Se puede recomendar la descompresión del saco herniario para crear las condiciones para el parto vaginal. Se puede recomendar la cesárea si hay un defecto pequeño y si el saco herniario es pequeño.

microcefalia (microencefalia) es un síndrome clínico caracterizado por una disminución de la circunferencia de la cabeza y retraso mental. Ocurre con una frecuencia de 1 en 1360 recién nacidos, con anomalías combinadas en 1,6:1000 nacidos vivos. La microcefalia es una enfermedad polietiológica, en cuyo desarrollo juegan un papel importante factores genéticos (aberraciones cromosómicas, defectos monogénicos) y ambientales. El pronóstico depende de la presencia de anomalías combinadas. Las trisomías 13, 18 y el síndrome de Meckel son lesiones mortales. El examen prenatal debe incluir la determinación del cariotipo fetal y una ecografía exhaustiva. En ausencia de anomalías que la acompañan, el pronóstico depende del tamaño de la cabeza: cuanto más pequeña es, menor es el índice de desarrollo intelectual. La microcefalia es una enfermedad incurable. Tácticas obstétricas: interrupción del embarazo antes de que el feto alcance la viabilidad.

ANOMALÍAS DE LAS ESTRUCTURAS FACIALES Y DEL CUELLO

hendidura facial(labio y paladar hendido) es un defecto lineal que se extiende desde el borde del labio hasta la abertura nasal.

Un paladar hendido, combinado con un labio hendido, puede extenderse a través de los procesos alveolares y el paladar duro hasta la cavidad nasal o incluso hasta el fondo de la órbita. El labio hendido bilateral se observa en un 20%, labio y paladar hendido, en un 25%. En las lesiones unilaterales, la hendidura suele localizarse en el lado izquierdo. Las fisuras faciales representan alrededor del 13% de todos los defectos del desarrollo y se registran con una frecuencia de 1:800 nacidos vivos. Los niños tienen más probabilidades de tener fisuras que las niñas. Las anomalías combinadas se encuentran en el 50% de los casos con paladar hendido aislado y sólo en el 13% con labio y paladar hendido. Las estructuras faciales se forman entre la cuarta y décima semana de embarazo. Las estructuras frontonasales no apareadas se fusionan con las estructuras maxilares y mandibulares pareadas.

mis tubérculos. En aquellas observaciones donde el proceso de fusión no ocurre por completo, se forman hendiduras. Como regla general, es posible diagnosticar una hendidura facial solo en el segundo trimestre del embarazo mediante un examen de detección por ultrasonido. La detección prenatal del defecto mediante ecografía es difícil, pero gracias a la ecografía y al mapeo Doppler color, las posibilidades de su diagnóstico se están ampliando. La ecografía Doppler puede visualizar el movimiento del líquido a través de la nariz, la boca y la faringe. Si hay una hendidura, la naturaleza del movimiento del fluido cambia. La ecografía tridimensional puede aclarar el diagnóstico en aquellas observaciones en las que, durante un estudio bidimensional, se sospechó de una hendidura, pero no se obtuvo su visualización clara. Es posible diagnosticar la anomalía mediante fetoscopia, incluida la embrioscopia. En ausencia de anomalías asociadas, se utilizan tácticas obstétricas generalmente aceptadas, independientemente del momento del diagnóstico. Tomar ácido fólico antes de su próximo embarazo y durante la primera mitad de su embarazo puede reducir su riesgo de tener hendiduras.

Un labio hendido (labio hendido) no interfiere con la succión y es solo un defecto cosmético. Con una combinación de labio superior leporino, mandíbula y paladar duro (paladar hendido), se observan trastornos funcionales: al succionar, la leche sale por la nariz debido a su comunicación con la cavidad bucal; La leche puede entrar al tracto respiratorio. El pronóstico es favorable: los métodos quirúrgicos modernos permiten corregir defectos estéticos y funcionales.

Higroma quístico(linfangioma o consecuencia de la obstrucción del tronco linfático yugular) es una acumulación de líquido enquistado (Fig. 30). Se caracteriza por la presencia de quistes de tejidos blandos únicos o múltiples en el área del cuello, formados como resultado de trastornos en el sistema linfático. Los higromas quísticos ocurren con una frecuencia de 1:200 abortos espontáneos (tamaño fetal coccígeo-parietal superior a 30 mm). El higroma quístico a menudo se combina con aberraciones cromosómicas (síndrome de Turner, trisomía 13, 18, 21 pares de cromosomas, mosaicismo). Como anomalía aislada, se hereda de forma autosómica recesiva. Pronóstico: en la mayoría de los casos, el feto muere en los dos primeros trimestres del embarazo. Alrededor del 90% requiere tratamiento quirúrgico, el 31% desarrolla trastornos de la deglución y obstrucción respiratoria.

Arroz. treinta. Imagen ecográfica de un higroma quístico del cuello fetal durante un embarazo de 16 semanas (se visualiza una gran formación de líquido en el área del cuello fetal, indicada por una flecha)

maneras. La paresia del nervio facial debida al tratamiento quirúrgico ocurre en el 24% de los pacientes.

Las tácticas obstétricas consisten en interrumpir el embarazo con un diagnóstico precoz de higroma quístico del cuello fetal, en caso de embarazo a término, el parto se realiza a través del canal de parto natural.

DEFECTOS CARDÍACOS CONGÉNITOS

La incidencia de cardiopatías congénitas (CC) oscila entre 1-2 y 8-9 por 1.000 nacidos vivos. Las CC más comunes son la comunicación interauricular y ventricular, el conducto arterioso permeable, la estenosis de la arteria pulmonar, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el ventrículo único, etc. En el 90% de los casos, las CC son el resultado de un daño multifactorial (predisposición genética y factores ambientales). El riesgo de recurrencia del defecto es del 2 al 5% después del nacimiento de uno y del 10 al 15% después del nacimiento de dos niños enfermos. herencia monogénica

La afección se observa en el 1-2% de los niños con cardiopatía congénita. El 5% de los niños tiene anomalías cromosómicas, de las cuales la trisomía es la principal. En el 1-2% de los recién nacidos se produce un efecto combinado de varios teratógenos. El examen ecocardiográfico del feto es el método más informativo para el diagnóstico prenatal de cardiopatías congénitas. Las indicaciones para el diagnóstico prenatal están determinadas por el estado de la madre y el feto.

1. Indicaciones por el estado de la madre:

Presencia de cardiopatías congénitas en familiares;

Diabetes;

Tomar medicamentos por parte de una mujer embarazada durante la organogénesis;

Alcoholismo;

Lupus eritematoso sistémico;

Fenilcetonuria.

2. Indicaciones debidas al estado del feto:

Polihidramnios;

Hidropesía no inmune;

Alteraciones del ritmo cardíaco;

Defectos extracardíacos;

Anomalías cromosómicas;

Forma simétrica de restricción del crecimiento intrauterino. El pronóstico depende del tipo de defecto, la presencia de anomalías concomitantes y anomalías cromosómicas.

Las tácticas obstétricas incluyen las siguientes: después de un examen ecocardiográfico exhaustivo, se realiza cordo o amniocentesis para obtener material para el análisis cromosómico. Si se detecta una cardiopatía congénita en un feto no viable, está indicada la interrupción del embarazo. En caso de embarazo a término, es mejor realizar el parto en centros perinatales especializados. En caso de defectos combinados y anomalías genéticas, la interrupción del embarazo es necesaria en cualquier etapa.

El único ventrículo del corazón. Se trata de un defecto congénito grave en el que los ventrículos del corazón están representados por una sola cámara o un gran ventrículo dominante en combinación con una unión auriculoventricular común que contiene dos válvulas auriculoventriculares. La frecuencia de aparición del defecto no está determinada con precisión. Un ventrículo único se diagnostica fácilmente utilizando una sección estándar de cuatro cámaras del corazón fetal. El único

el ventrículo puede ser morfológicamente derecho o izquierdo. La tasa de supervivencia global para todos los tipos de ventrículo único del corazón en pacientes sin tratamiento quirúrgico es del 30%. Un ventrículo único a menudo se combina con anomalías cromosómicas, trastornos genéticos (síndrome de Holt-Oram), síndrome de asplenia/polisplenia y, a menudo, se forma debido a ciertas enfermedades maternas, así como en el contexto de los efectos teratogénicos del ácido retinoico. El examen prenatal cuando se detecta un ventrículo único debe incluir la determinación del cariotipo y un examen detallado de la anatomía ecográfica del feto. El curso clínico de la enfermedad y las tácticas de tratamiento en el período neonatal están determinados por el estado del flujo sanguíneo pulmonar y sistémico.

Comunicación interauricular(TEA) (Fig. 31). Representa una deficiencia del tabique que separa las aurículas. Se observa en el 17% de todos los defectos cardíacos congénitos y es su anomalía estructural más común. A menudo se combina con otras anomalías intracardíacas, así como con hidropesía fetal no inmune. Posible combinación con anomalías cromosómicas. La mayoría de las CIA pequeñas no se detectan durante el examen ecográfico prenatal del feto. El diagnóstico sólo se puede realizar mediante secciones múltiples e imágenes Doppler color. El examen prenatal cuando se detecta un TEA debe incluir

Arroz. 31. Imagen ecográfica de una comunicación interauricular extensa (indicada por una flecha)

Se comienza con la determinación del cariotipo y estudio detallado de la anatomía ecográfica del feto. La detección de un TEA aislado en el período prenatal no requiere cambios en el manejo del embarazo y el parto. Al final del embarazo, se debe realizar una evaluación dinámica del estado fetal.

Defecto septal ventricular(VSD). Representa una deficiencia del tabique que separa los ventrículos. Según la localización, se distinguen los defectos de la parte superior del tabique (a nivel de las válvulas mitral y tricúspide), la parte muscular y la parte de salida del tabique (subaórtica, subpulmonar). Por tamaño, los VSD se dividen en pequeños (hasta 4 mm) y grandes. La CIV se puede aislar o combinar con otras anomalías, defectos cromosómicos y síndromes hereditarios. En la estructura general de las cardiopatías congénitas, alrededor del 20% son CIV aisladas, que es el defecto diagnosticado con mayor frecuencia. La incidencia de defectos musculares menores, hemodinámicamente insignificantes, alcanza 53:1.000 nacidos vivos. Alrededor del 90% de estos defectos se cierran espontáneamente a los 10 meses de vida y no afectan el pronóstico de vida y salud.

La mayoría de las CIV pequeñas no se detectan durante el examen ecográfico prenatal del feto. El diagnóstico sólo se puede realizar mediante secciones múltiples e imágenes Doppler color. La mayoría de las veces, la CIV se presenta aislada, pero puede combinarse con anomalías cromosómicas, trastornos genéticos y síndromes de malformaciones múltiples. El examen prenatal cuando se detecta una CIV debe incluir la determinación del cariotipo y un estudio detallado de la anatomía ecográfica del feto. La detección de CIV aislada en el período prenatal no requiere cambios en el manejo del embarazo y el parto. Al final del embarazo, se debe realizar una evaluación dinámica del estado fetal. Si se sospecha una CIV, se debe proporcionar a los padres información completa sobre el pronóstico de vida y salud del feto y notificar al pediatra para garantizar un seguimiento adecuado del recién nacido. Incluso en el caso de CIV grandes, la enfermedad a veces puede ser asintomática durante un máximo de 2 a 8 semanas. En el 50% de los casos los pequeños defectos se cierran espontáneamente antes de los 5 años, y del 80% restante desaparecen en la adolescencia. La mayoría de los pacientes con CIV no complicada tienen un buen pronóstico de vida y salud. Si el curso es favorable

La enfermedad no requiere restricciones importantes en la actividad física.

anomalía de ebstein- un defecto cardíaco congénito caracterizado por un desarrollo y ubicación anormales de las valvas de la válvula tricúspide. Con la anomalía de Ebstein, las velas septal y posterior de la válvula tricúspide se desarrollan directamente desde el endocardio del ventrículo derecho del corazón, lo que conduce al desplazamiento de la válvula anómala profundamente hacia el ventrículo derecho y la división del ventrículo en dos secciones: distal ( subvalvular) - activo y proximal (supravalvular o auricularizado) - pasivo. La sección supravalvular, que conecta con la aurícula derecha, forma una única formación funcional. La anomalía de Ebstein representa el 0,5% de todos los defectos cardíacos congénitos. La anomalía de Ebstein se puede diagnosticar fácilmente examinando un corazón fetal de cuatro cámaras estándar porque casi siempre va acompañada de cardiomegalia. El diagnóstico prenatal del defecto se basa en la detección de un aumento significativo de tamaño de las cámaras del corazón derecho a expensas de la aurícula derecha. La clave para diagnosticar la anomalía de Ebstein es la visualización de una válvula tricúspide desplazada en presencia de una aurícula derecha dilatada y un miocardio ventricular derecho normal. La detección de insuficiencia tricuspídea durante el examen ecocardiográfico Doppler del feto tiene una importancia pronóstica importante para la anomalía de Ebstein. El primer diagnóstico ecográfico prenatal de la anomalía de Ebstein se realizó entre las 18 y 19 semanas de embarazo. El pronóstico de vida con la anomalía de Ebstein suele ser favorable en los casos en que los niños sobreviven sin tratamiento quirúrgico durante el primer año de vida. La anomalía de Ebstein no suele combinarse con aberraciones cromosómicas y síndromes de malformaciones congénitas múltiples. Se observan anomalías extracardíacas en el 25%. El resultado en el período neonatal depende de la gravedad de los cambios en la válvula tricúspide. En niños con insuficiencia grave de la válvula tricúspide se observa un alto porcentaje de muertes. Clínicamente, la insuficiencia de la válvula tricúspide se manifiesta por aumento de cianosis, acidosis y signos de insuficiencia cardíaca. El tratamiento quirúrgico está indicado en pacientes con síntomas graves de la enfermedad que interfieren con la vida normal del niño. La operación consiste en cerrar el tabique.

defecto, cirugía plástica de la válvula tricúspide y su reubicación en una ubicación típica. La mortalidad hospitalaria es del 6,3%.

Tetralogía de Fallot- un defecto complejo, que incluye varias anomalías de la estructura del corazón: comunicación interventricular, dextraposición aórtica, obstrucción de la salida de la arteria pulmonar e hipertrofia del ventrículo derecho. En la estructura general de las cardiopatías congénitas en los nacidos vivos, la tetralogía de Fallot representa del 4 al 11%. Es muy difícil diagnosticar la tetralogía de Fallot cuando se estudia el corazón fetal de cuatro cámaras. Cuando se utilizan secciones a través de las secciones de salida de las arterias principales, se puede detectar una CIV subaórtica típica y una dextraposición de la aorta. Un criterio adicional importante es la expansión y desplazamiento de la raíz aórtica. La tetralogía de Fallot es un defecto de tipo azul, es decir en los recién nacidos, la cianosis pronunciada se detecta entre las 6 semanas y los 6 meses de edad. La tetralogía de Fallot es un defecto cardíaco difícil de diagnosticar que a menudo pasa desapercibido mediante ecografía antes de las 22 semanas de embarazo. Muy a menudo, este defecto se diagnostica en el tercer trimestre del embarazo o después del nacimiento. La tetralogía de Fallot no requiere tácticas de gestión específicas. Cuando se detecta esta patología es necesario un examen completo y asesoramiento prenatal. Casi el 30% de los nacidos vivos con tetralogía de Fallot tienen anomalías extracardíacas asociadas. Actualmente se han descrito más de 30 síndromes de múltiples defectos del desarrollo, cuya estructura incluye la tetralogía de Fallot. El examen prenatal cuando se detecta tetralogía de Fallot debe incluir la determinación del cariotipo y un estudio detallado de la anatomía ecográfica del feto. El pronóstico de vida con tetralogía de Fallot depende en gran medida del grado de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho. Más del 90% de los pacientes sometidos a una corrección completa de la tetralogía de Fallot sobreviven hasta la edad adulta. A largo plazo, el 80% de los pacientes se sienten satisfechos y tienen indicadores funcionales normales.

Transposición de las grandes arterias.- un defecto cardíaco en el que la aorta o la mayor parte de ella sale del ventrículo derecho y la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo. Representa del 5 al 7% de todos los defectos cardíacos congénitos. Por lo general, no se diagnostica en el período prenatal durante un examen de detección, ya que el estudio del corazón fetal se limita al estudio.

sólo una rebanada de cuatro cámaras. Para identificar un defecto, es necesaria la visualización de los grandes vasos con el estudio de su ubicación entre sí. Normalmente, las arterias principales se cruzan y, durante la transposición, salen de los ventrículos en paralelo: la aorta, del ventrículo derecho, la arteria pulmonar, del izquierdo. La transposición de las grandes arterias con los tabiques interventricular e interauricular intactos no es compatible con la vida. Alrededor del 8% de los nacidos vivos con transposición de las arterias principales tienen anomalías extracardíacas asociadas. El examen prenatal debe incluir la determinación del cariotipo y un examen detallado de la anatomía ecográfica del feto. La mayoría de los recién nacidos con transposición de las arterias principales y un tabique interventricular intacto experimentan cianosis grave desde los primeros días de vida. La corrección quirúrgica debe realizarse inmediatamente después de la detección de una mezcla inadecuada de los flujos sanguíneos. La tasa de mortalidad de los recién nacidos con este tipo de tratamiento quirúrgico es inferior al 5-10%.

DEFECTOS DE LOS ÓRGANOS DEL PECHO

Hernia diafragmática congénita- un defecto que se produce como resultado de una desaceleración en el proceso de cierre del canal pleuroperitoneal. Con este defecto, suele haber un desarrollo insuficiente de la porción posterolateral de la mitad izquierda del diafragma. La falta de separación entre la cavidad abdominal y el tórax provoca el desplazamiento del estómago, el bazo, los intestinos e incluso el hígado hacia la cavidad torácica, lo que puede ir acompañado de un desplazamiento del mediastino y provocar compresión de los pulmones. Como resultado, a menudo se desarrolla hipoplasia pulmonar bilateral de diversa gravedad. El subdesarrollo de los pulmones conduce a una formación anormal de su sistema vascular y a una hipertensión pulmonar secundaria. La hernia diafragmática congénita ocurre en aproximadamente 1 de cada 2400 recién nacidos.

Hay cuatro tipos principales de defectos: posterolateral (hernia de Bochdalek), anterolateral, esternal y hernia de Morgagni. Las hernias diafragmáticas bilaterales representan el 1% de todos los tipos de defectos. El movimiento del corazón hacia la mitad derecha del tórax en combinación con una estructura econegativa (estómago) en su mitad izquierda se diagnostica con mayor frecuencia con una hernia diafragmática del lado izquierdo.

En las hernias del lado derecho, el corazón suele estar desplazado hacia la izquierda. Los intestinos y el hígado también se pueden visualizar en el tórax. Con este defecto, a menudo se observa polihidramnios. Se observan anomalías combinadas en el 23% de los fetos. Entre ellos, predominan las cardiopatías congénitas, que representan el 16%. El diagnóstico del defecto se puede realizar ya a las 14 semanas de embarazo. La mortalidad en la hernia diafragmática congénita se correlaciona con el momento de la detección del defecto: sólo el 33% de los recién nacidos con el defecto sobreviven en los casos en que el diagnóstico se realizó antes de las 25 semanas, y el 67%, si la hernia se detectó en una fecha posterior. Los defectos diafragmáticos suelen tener una génesis multifactorial, pero el 12% de los casos se combinan con otras malformaciones o forman parte de síndromes cromosómicos y no cromosómicos. El examen prenatal debe incluir necesariamente la determinación del cariotipo fetal y una ecografía detallada. Si se detectan anomalías combinadas, el diagnóstico diferencial sólo se puede realizar durante una consulta con la participación de genetistas, sindromólogos y pediatras. Se debe recomendar a los padres que consulten a un cirujano pediátrico para discutir los detalles de las tácticas de tratamiento en el período neonatal, el pronóstico de vida y la salud. El curso del período neonatal depende de la gravedad de la hipoplasia pulmonar y de la gravedad de la hipertensión. El tamaño de la formación de hernia y el volumen de tejido pulmonar funcional también tienen un impacto significativo en el resultado en el período neonatal. El desarrollo pulmonar anormal se puede predecir en presencia de polihidramnios, dilatación gástrica y movimiento del hígado fetal hacia la cavidad torácica. Según la literatura, sólo el 22% de los niños diagnosticados prenatalmente sobrevivieron. Incluso con una hernia diafragmática congénita aislada, sólo el 40% sobrevive. La muerte neonatal suele ocurrir como resultado de hipertensión pulmonar y/o insuficiencia respiratoria.

ANOMALÍAS DE LA FORMACIÓN DE LAS PAREDES DE LA CAVIDAD ABDOMINAL Y MALFORMACIONES DEL DESARROLLO DEL TRACTO GASTROINTESTINAL

Onfalocele (hernia umbilical)(Figura 32). Ocurre como resultado de la incapacidad de los órganos abdominales para regresar de la cavidad amniótica a través del anillo umbilical. Un onfalocele puede incluir cualquier

Arroz. 32. Imagen ecográfica de un onfalocele (se visualiza un saco herniario que contiene asas intestinales y hígado)

órganos viscerales. El tamaño de la formación herniaria está determinado por su contenido.

Está cubierto por una membrana amnioperitoneal, a lo largo de cuya superficie lateral pasan los vasos del cordón umbilical. La incidencia de onfalocele es de 1 en 3000-6000 recién nacidos. Existen formas aisladas y combinadas de onfalocele. Esta patología se acompaña de trisomía en un 35-58%, defectos cardíacos congénitos en un 47%, defectos del desarrollo del sistema genitourinario en un 40% y defectos del tubo neural en un 39%. El retraso del crecimiento intrauterino se detecta en el 20% de los casos.

El diagnóstico ecográfico prenatal se basa en la detección de una formación de forma redonda u ovalada llena de órganos abdominales y adyacente directamente a la pared abdominal anterior. Muy a menudo, el contenido de la hernia incluye asas intestinales y hígado. El cordón umbilical está unido directamente al saco herniario. En algunos casos, el diagnóstico prenatal se puede realizar al final del primer trimestre del embarazo, aunque en la mayoría de los casos el onfalocele se detecta en el segundo trimestre. El pronóstico depende de las anomalías que lo acompañan. Las pérdidas perinatales se asocian más a menudo con cardiopatías congénitas, cromosómicas

aberraciones y prematuridad. El defecto más grande se elimina mediante una operación de una etapa, para los grandes, se realizan operaciones de varias etapas para cerrar el orificio en la pared abdominal anterior con una membrana de silicona o teflón. Las tácticas obstétricas están determinadas por el momento de detección del defecto, la presencia de anomalías combinadas y trastornos cromosómicos. Si se detecta un defecto en las primeras etapas del embarazo, se debe interrumpir. Si se detectan anomalías concomitantes incompatibles con la vida, es necesario interrumpir el embarazo en cualquier etapa. El método de parto depende de la viabilidad del feto, ya que durante el proceso del parto con onfaloceles grandes, puede ocurrir ruptura del saco herniario e infección de los órganos internos del feto.

Gastrosquisis- defecto de la pared abdominal anterior en la región periumbilical con eventeración de las asas intestinales cubiertas de exudado inflamatorio. El defecto suele localizarse a la derecha del ombligo, los órganos herniarios no tienen membrana. La incidencia de gastrosquisis es de 0,94:10.000 recién nacidos. La frecuencia del defecto en mujeres embarazadas menores de 20 años es mayor y asciende a 7 por 10.000 recién nacidos.

Desde finales de los 70. Siglo XX En Europa y Estados Unidos sigue habiendo una tendencia hacia un aumento en la frecuencia de nacimientos de niños con gastrosquisis. Hay formas aisladas y combinadas. La gastrosquisis aislada es más común y representa un promedio del 79%. La forma combinada se detecta en el 10-30% de los casos y con mayor frecuencia representa una combinación de gastrosquisis con atresia o estenosis intestinal. Entre otras anomalías, cardiopatías congénitas y defectos del sistema urinario, síndrome vientre de ciruela pasa hidrocefalia, baja y polihidramnios.

La anomalía ocurre esporádicamente, pero ha habido casos de enfermedad familiar con un modo de herencia autosómico dominante.

El diagnóstico ecográfico prenatal más temprano mediante ecografía transvaginal se realizó a las 12 semanas de embarazo. En la mayoría de los casos, el diagnóstico se realiza en el segundo trimestre del embarazo, ya que en las primeras etapas (10-13 semanas) es posible un diagnóstico falso positivo debido a la presencia de una hernia intestinal fisiológica en el feto. El diagnóstico ecográfico prenatal de gastrosquisis generalmente se basa en la visualización de asas intestinales en el líquido amniótico cerca de la pared abdominal anterior del feto. A veces, excepto en las asas intestinales, más allá del

También pueden ubicarse otros órganos dentro de la cavidad abdominal. La precisión del diagnóstico ecográfico de gastrosquisis en el segundo y tercer trimestre del embarazo varía del 70 al 95% y depende de la edad gestacional, la posición fetal, el tamaño del defecto y la cantidad de órganos ubicados fuera de la pared abdominal anterior.

El pronóstico general de los recién nacidos con gastrosquisis aislada es favorable: más del 90% de los niños sobreviven. Al prolongar el embarazo, las tácticas de control en el segundo trimestre no tienen características especiales. Debido a la baja frecuencia de combinación de gastrosquisis aislada con anomalías cromosómicas, se puede evitar el cariotipo prenatal. En el tercer trimestre del embarazo, es necesario realizar una evaluación dinámica del estado funcional del feto, ya que la frecuencia de malestar durante la gastrosquisis es bastante alta y en el 23-50% de los casos se produce un retraso del crecimiento intrauterino.

Si se detecta gastrosquisis antes del período de viabilidad fetal, se debe interrumpir el embarazo. En los embarazos a término, el parto tiene lugar en un centro donde se puede proporcionar atención quirúrgica.

atresia duodenal- la causa más común de obstrucción del intestino delgado. La frecuencia de la anomalía es de 1:10.000 nacidos vivos. Etiología desconocida. El defecto puede ocurrir bajo la influencia de factores teratogénicos. Se describen observaciones familiares de atresia piloroduodenal con un tipo de herencia autosómica recesiva. En el 30-52% de los pacientes, la anomalía es aislada y en el 37% se detectan malformaciones del sistema esquelético: número anormal de costillas, agenesia del sacro, cola de caballo, costillas cervicales bilaterales, ausencia bilateral de los primeros dedos. , etc. En el 2% se diagnostican anomalías combinadas del tracto gastrointestinal: rotación incompleta del estómago, atresia del esófago, íleon y ano, transposición del hígado. En el 8-20% de los pacientes se detectan defectos cardíacos congénitos, en aproximadamente 1/3 de los casos la atresia duodenal se combina con trisomía de 21 pares de cromosomas. Los principales hallazgos ecográficos prenatales en la atresia duodenal son el polihidramnios y el signo clásico "doble burbuja" en la cavidad abdominal del feto. La imagen de “doble burbuja” aparece como consecuencia de la dilatación de parte del duodeno y del estómago. La constricción entre estas formaciones está formada por la parte pilórica del estómago.

ka y es de gran importancia para el diagnóstico prenatal preciso de este defecto. En la gran mayoría de los casos, la atresia duodenal se diagnostica en el segundo y tercer trimestre del embarazo. En etapas más tempranas, el diagnóstico de este defecto presenta importantes dificultades. El diagnóstico más temprano de atresia duodenal se realizó a las 14 semanas.

Para determinar las tácticas obstétricas, se realiza una evaluación ecográfica detallada de la anatomía de los órganos internos del feto y su cariotipo. Antes del período de viabilidad fetal, está indicada la interrupción del embarazo. Si se detecta una anomalía aislada en el tercer trimestre, es posible prolongar el embarazo con posterior parto en un centro perinatal regional y corrección quirúrgica de la malformación.

Ascitis aislada. La ascitis es la acumulación de líquido en la cavidad peritoneal. La frecuencia no se ha establecido con precisión. Durante el examen ecográfico del feto, la ascitis se manifiesta por la presencia de un espacio econegativo de 5 mm o más de espesor en la cavidad abdominal. En el período prenatal, la ascitis puede aislarse o ser uno de los signos de hidropesía de origen no inmunológico. Además de la ascitis, la hidropesía fetal se caracteriza por la presencia de edema subcutáneo, derrame pleural y pericárdico, así como un aumento del espesor de la placenta de más de 6 cm, polihidramnios e hidrocele.

La ascitis puede combinarse con diversas anomalías estructurales, por lo que está indicado un examen exhaustivo de todos los órganos internos del feto. Entre las causas de ascitis aislada cabe destacar la peritonitis meconial y la hepatitis congénita.

Hasta el momento no existen publicaciones en la literatura sobre la detección de ascitis aislada en el primer trimestre del embarazo. La mayoría de las observaciones del diagnóstico precoz de ascitis ocurren al comienzo del segundo trimestre del embarazo. Una de las causas más comunes de hidropesía no inmune son las anomalías cromosómicas. En la ascitis aislada los defectos cromosómicos se detectan con menos frecuencia, pero hay que tenerlos en cuenta como posible antecedente para el desarrollo de esta patología. Cuando se detecta ascitis en el feto, primero es necesario excluir anomalías combinadas e infecciones intrauterinas. El curso de la ascitis fetal depende de su etiología. La ascitis aislada idiopática tiene un pronóstico favorable. En más del 50% de los casos se observa su desaparición espontánea. La causa más común de ascitis aislada es la infección intrauterina.

parvovirus B19. Al prolongar el embarazo, es necesario realizar una monitorización ecográfica dinámica, incluida una evaluación Doppler del flujo sanguíneo en el conducto venoso. Con valores normales de flujo sanguíneo en el conducto venoso, los fetos con ascitis en la mayoría de los casos tienen un resultado perinatal favorable. Cuando aumenta la ascitis, algunos autores recomiendan realizar una punción terapéutica, especialmente en los casos en que el proceso avanza al final del embarazo. El objetivo principal de la punción es prevenir el parto descoordinado y la dificultad respiratoria en el período neonatal. Si se detecta ascitis aislada en el período prenatal y se excluye una patología concomitante incompatible con la vida, después del nacimiento el niño necesita un cuidadoso seguimiento dinámico y terapia sintomática.

TRASTORNOS DEL DESARROLLO DEL RIÑON Y DEL TRACTO URINARIO

Agenesia renal- ausencia total de ambos riñones. La aparición del defecto se debe a una interrupción en la cadena secuencial de procesos de embriogénesis normal desde pronefros hasta metanefros. La incidencia promedio es de 1:4500 recién nacidos. Se observa que ocurre con el doble de frecuencia en los niños. La tríada patognomónica de signos ecográficos de agenesia renal en el feto está representada por la ausencia de ecoten y vejiga, así como oligohidramnios severo. El oligohidramnios es una manifestación tardía y puede detectarse después de las semanas 16 a 18 de embarazo. Normalmente, la agenesia renal bilateral se acompaña de una forma simétrica de síndrome de restricción del crecimiento fetal. La agenesia renal suele ser esporádica, pero puede combinarse con diversas anomalías de los órganos internos. Las consecuencias directas del oligohidramnios son hipoplasia pulmonar, deformidades esqueléticas y faciales y síndrome de restricción del crecimiento fetal. La agenesia renal se ha descrito en más de 140 síndromes de múltiples malformaciones congénitas, anomalías cromosómicas y teratógenos. Una vez realizado el diagnóstico, se debe realizar un cariotipo antes del nacimiento o después del nacimiento para excluir anomalías cromosómicas. En todas las observaciones de agenesia renal es necesario un examen patológico completo. Está indicado un examen ecográfico.

Exámenes renales en familiares cercanos. Si se detecta un defecto prenatalmente, se debe recomendar la interrupción del embarazo en cualquier etapa. Si la familia decide prolongar el embarazo, están indicadas tácticas obstétricas conservadoras.

Poliquistosis renal autosómica recesiva (forma infantil). Se manifiesta como un agrandamiento simétrico bilateral de los riñones como resultado de la sustitución del parénquima por conductos colectores expandidos secundariamente sin proliferación de tejido conectivo. Varía desde la clásica variante letal hasta formas infantiles, juveniles e incluso adultas. En la forma infantil, se observa dilatación secundaria e hiperplasia de los conductos colectores de los riñones normalmente formados. Los riñones se ven afectados de forma simétrica, con formaciones quísticas que miden entre 1 y 2 mm de tamaño. La frecuencia es de 1,3-5,9:1.000 recién nacidos. Los principales criterios ecográficos para el defecto son riñones hiperecoicos agrandados, ausencia de ecosombra vesical y oligohidramnios. El aumento de tamaño de los riñones a veces es tan significativo que ocupan la mayor parte de la sección transversal del abdomen fetal. La imagen ecográfica típica puede no aparecer hasta el tercer trimestre del embarazo. El pronóstico es desfavorable. La muerte se produce por insuficiencia renal. Las tácticas obstétricas incluyen interrumpir el embarazo en cualquier etapa.

Enfermedad renal poliquística de tipo adulto(enfermedad autosómica dominante, poliquistosis hepatorrenal de tipo adulto, síndrome de Potter tipo III) se caracteriza por la sustitución del parénquima renal por numerosos quistes de diferentes tamaños, que se forman debido a la expansión de los conductos colectores y otros segmentos tubulares del nefrona. Los riñones se ven afectados por ambos lados y están agrandados, pero un proceso unilateral puede ser la primera manifestación de la enfermedad. El hígado también participa en el proceso patológico: se desarrolla fibrosis periportal, que es de naturaleza focal. La etiología de la enfermedad se desconoce, pero el tipo de herencia provoca un riesgo del 50% de desarrollar la enfermedad, y su foco genético se ubica en el par 16 de cromosomas. Una de cada 1.000 personas es portadora del gen mutante. La penetración del gen ocurre en el 100% de los casos, sin embargo, el curso de la enfermedad puede variar desde formas graves con desenlace fatal en el período neonatal hasta formas asintomáticas, detectadas solo en la autopsia.

Poliquistosis renal(enfermedad multiquística, enfermedad renal quística, síndrome de Potter tipo II, enfermedad renal displásica) se caracteriza por degeneración quística del parénquima renal debido a la dilatación primaria de los túbulos renales. En la displasia renal multiquística, el uréter y la pelvis suelen estar atrésicos o ausentes. El proceso puede ser bilateral, unilateral y segmentario. Con la displasia multiquística, el tamaño del riñón suele aumentar significativamente; la forma habitual y el tejido normal están ausentes. El riñón está representado por múltiples quistes con contenido anecoico (Fig. 33).

Arroz. 33. Ecograma de riñones poliquísticos fetales bilaterales (riñones muy agrandados que contienen múltiples quistes de diferentes diámetros, indicados por una flecha)

Los tamaños de los quistes varían en un rango bastante amplio y dependen de la etapa del embarazo. Más cerca del término, el diámetro de los quistes puede alcanzar los 3,5-4 cm. La vejiga generalmente se visualiza con un proceso unilateral y no se visualiza con un proceso bilateral. Con un proceso bilateral, generalmente se observa oligohidramnios. La enfermedad ocurre principalmente de forma esporádica y puede ser secundaria en combinación con otros síndromes. Obstetricia

La táctica ante un proceso bilateral diagnosticado en etapas tempranas, debido a un pronóstico desfavorable, es interrumpir el embarazo. En caso de proceso unilateral y cariotipo normal sin anomalías asociadas, está indicado parto normal, seguido de consulta del niño con un especialista.

Dilatación del tracto urinario. Las anomalías del sistema genitourinario en el feto, acompañadas de dilatación del tracto urinario, pueden deberse a diversas causas, entre ellas reflujo vesicoureteral, pielectasia idiopática, trastornos obstructivos, etc. Desde el punto de vista clínico, en el período prenatal es aconsejable para distinguir pielectasia y uropatía obstructiva.

Pielelectasia. La pielelectasia se caracteriza por una acumulación excesiva de líquido y dilatación de la pelvis renal fetal.

La pielelectasia es el hallazgo más común en la ecografía fetal. No se ha establecido la frecuencia de su desarrollo, ya que esta patología es un fenómeno esporádico. Después del nacimiento, se diagnostica 5 veces más a menudo en los niños. En el 27% de los niños con hidronefrosis, se detecta reflujo vesicoureteral, duplicación bilateral de los uréteres, megauréter obstructivo bilateral, riñón contralateral no funcional y su agenesia, y en el 19%, anomalías del desarrollo de diversos órganos. Para el diagnóstico ecográfico prenatal de pieloectasia, los riñones fetales deben examinarse mediante exploración tanto transversal como longitudinal. La dilatación de la pelvis renal se juzga en función de su tamaño anteroposterior en una exploración transversal del riñón. La mayoría de los investigadores consideran que la pieloectasia es una expansión de la pelvis renal en el segundo trimestre del embarazo de más de 5 mm y en el tercer trimestre de más de 8 mm. Cuando la pelvis renal fetal se dilata más allá de los 10 mm se acostumbra hablar de hidronefrosis. La clasificación más común de hidronefrosis en el feto es:

Grado I (dilatación fisiológica):

Pelvis renal: tamaño anteroposterior<1 см;

Capa cortical: no cambiada.

Grado II:

Pelvis renal: 1,0-1,5 cm;

Cálices: no visualizados;

Capa cortical: no cambiada.

Grado III:

Pelvis renal: tamaño anteroposterior >1,5 cm;

Cáliz: ligeramente ensanchado;

Capa cortical: no cambiada.

Grado IV:

Pelvis renal: tamaño anteroposterior >1,5 cm;

Cálices: moderadamente dilatados;

Capa cortical: ligeramente modificada.

Grado V:

Pelvis renal: tamaño anteroposterior >1,5 cm;

Cáliz: significativamente expandido;

Capa cortical: atrofia.

Se puede observar agrandamiento de la pelvis renal fetal con diversas anomalías cromosómicas. La frecuencia de defectos cromosómicos en fetos con pieloectasia promedia el 8%. En la mayoría de los fetos con anomalías cromosómicas, se detecta una combinación de pielelectasia y otras anomalías del desarrollo. La pielectasia moderadamente grave tiene un buen pronóstico y la necesidad de tratamiento quirúrgico después del parto es bastante rara. En la mayoría de los casos, la resolución espontánea de la pielectasia moderadamente grave se observa después del nacimiento del niño.

Las tácticas obstétricas dependen del momento de aparición y la duración del proceso patológico, así como del grado de disfunción renal. El parto prematuro está justificado en caso de oligohidramnios. En el período posnatal está indicada la observación dinámica y la consulta con un urólogo pediatra.

Uropatía obstructiva. La obstrucción del tracto urinario en el feto se puede observar a cualquier nivel: obstrucción alta, obstrucción a nivel de la unión ureteropélvica (UPJ), obstrucción a nivel medio (uréter), obstrucción a nivel de la unión vesicoureteral (UPJ). , obstrucción baja (uretra). OLMS es la causa más común de uropatía obstructiva en el feto y representa un promedio del 50% de todas las anomalías urológicas congénitas. Las principales características ecográficas del OLMS incluyen dilatación de la pelvis renal con o sin dilatación de los cálices; los uréteres no se visualizan; la vejiga puede ser de tamaño normal o en algunos casos no visualizarse. Las tácticas para OLMS deberían ser esperar y ver qué pasa. No está indicada la instalación de una derivación vesico-amniótica. A la criba ultrasónica

Los síntomas de APMS en el feto incluyen dilatación del uréter y pielectasia. La vejiga suele tener un tamaño normal. Las tácticas de gestión son similares a las de OLMS. La causa más común de obstrucción baja son las válvulas uretrales posteriores. En caso de obstrucción grave, se observa oligohidramnios, que provoca hipoplasia de los pulmones, deformidades de las estructuras faciales y de las extremidades, fibrosis y displasia del parénquima renal. El cuadro ecográfico se caracteriza por la presencia de una uretra dilatada proximal al sitio de obstrucción y una pronunciada dilatación de la vejiga. Las tácticas prenatales para una obstrucción baja dependen de la duración del embarazo, la presencia de oligohidramnios y anomalías asociadas, así como del estado funcional de los riñones. Para la pielectasia moderadamente grave y no progresiva, se deben seguir tácticas conservadoras. Con la progresión de los trastornos obstructivos, se justifica el parto con posible corrección quirúrgica del defecto para prevenir una insuficiencia renal grave en el feto. En caso de embarazo prematuro en fetos con uropatía obstructiva grave, se puede realizar la corrección quirúrgica intrauterina del defecto.

TRASTORNOS DEL DESARROLLO DEL SISTEMA ÓSEO

Entre las malformaciones congénitas del sistema esquelético, las más comunes son amelia (aplasia de todas las extremidades); focomelia (subdesarrollo de las extremidades proximales, con las manos y los pies conectados directamente al cuerpo); aplasia de uno de los huesos de la pierna o del antebrazo; polidactilia (aumento del número de dedos de una extremidad); sindactilia (reducción del número de dedos debido a la fusión del tejido blando o del tejido óseo de los dedos adyacentes); colocación anormal de los pies; osteocondrodisplasia, caracterizada por anomalías en el crecimiento y desarrollo de cartílagos y/o huesos (acondrogénesis, acondroplasia, displasia tanatoforme, osteogénesis imperfecta, hipofosfatasia, etc.).

Lo más importante es diagnosticar defectos incompatibles con la vida. Muchas formas de displasia esquelética se combinan con hipoplasia pulmonar, causada por el pequeño tamaño del tórax debido al subdesarrollo de las costillas. El desarrollo de insuficiencia pulmonar en este caso puede ser la causa de la muerte de los niños en las primeras horas de vida extrauterina.

Acondroplasia Es una de las displasias esqueléticas no letales más comunes y está causada por una nueva mutación en el 90% de los casos. La acondroplasia es una osteocondroplasia con defectos en los huesos largos y/o el esqueleto axial. Frecuencia: 0,24-5:10.000 nacimientos. La proporción de frutos masculinos y femeninos es de 1:1. Es posible que el acortamiento óseo debido a la acondroplasia no se haga evidente en el feto hasta las 24 semanas de gestación. La apariencia ecográfica clásica incluye extremidades cortas (menos del percentil 5), tamaño del tórax pequeño, macrocefalia y nariz en silla de montar. La esperanza de vida con acondroplasia depende principalmente del momento en que el tamaño pequeño del tórax no cause problemas respiratorios graves. El desarrollo intelectual con el defecto es normal, pero existe un alto riesgo de sufrir trastornos neurológicos, en particular la compresión de la médula espinal a nivel del agujero magno, que puede limitar la actividad física. La macrocefalia puede ser el resultado de una hidrocefalia moderada debido al pequeño tamaño del agujero magno. La acondroplasia es un tipo común y bien estudiado de enanismo congénito en los recién nacidos. La apnea central y obstructiva puede ser un problema grave para ellos. A la edad de 6 a 7 años de vida, a menudo se observan infecciones crónicas recurrentes del oído medio. En la primera infancia, también se observa a menudo una curvatura de las extremidades inferiores que, en condiciones graves, requiere corrección quirúrgica. Normalmente, la altura de los adultos con acondroplasia varía de 106 a 142 cm.

Los órganos del sistema urinario se dividen en riñones y tracto urinario. Los riñones filtran la sangre y excretan productos de desecho tóxicos en la orina. Si hay un bloqueo en el tracto urinario, el líquido secretado por los riñones no se puede eliminar del cuerpo y se desarrolla hidronefrosis unilateral o bilateral.

La traducción del latín "hidronefrosis" significa "agua en los riñones" (hidro - agua y nefros - riñón).

Esta patología específica no es una enfermedad separada, sino una consecuencia de otras enfermedades del sistema genitourinario. Por tanto, el tratamiento de la hidronefrosis se basa en eliminar la patología primaria.

Tipos de transformación hidronefrótica

El riñón consta de una corteza, una médula y un sistema colector que incluye el cáliz y la pelvis. El uréter emerge de la pelvis y desemboca en la vejiga. Al inicio de la patología, el líquido se acumula en la pelvis, provocando su agrandamiento. Luego, a medida que avanza la enfermedad, la presión en el riñón aumenta y los cálices intervienen en el proceso. Además de la expansión del sistema colector, la hidronefrosis bilateral conduce a un adelgazamiento de la sustancia renal. Esto, a su vez, provoca atrofia e insuficiencia renal crónica.

Dependiendo de la causa de su aparición, la transformación hidronefrótica puede ser congénita o adquirida. La patología renal congénita se detecta en el feto o en el recién nacido y se desarrolla debido a malformaciones del desarrollo intrauterino del sistema genitourinario. Y el adquirido se desarrolla debido a enfermedades inflamatorias y metabólicas de los órganos urinarios.

Según la prevalencia, la hidronefrosis puede ser unilateral o bilateral. Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se distinguen 4 etapas de daño renal:

• La primera etapa se manifiesta por dilatación de la pelvis con preservación de casi el 100% de la función renal.
• En la segunda etapa, la función se conserva solo en un 60% debido a que el parénquima renal se adelgaza bajo la presión del líquido.
• La tercera etapa de la hidronefrosis se caracteriza por una atrofia completa de la corteza y la médula. Si la patología se desarrolla en ambos lados, los riñones no funcionan completamente. Y con daño unilateral, las unidades funcionales del riñón son reemplazadas por tejido conectivo y se desarrolla insuficiencia renal.

¿Por qué se desarrolla la hidronefrosis congénita?

La hidronefrosis congénita en el feto se desarrolla debido a malformaciones del sistema genitourinario (sistema genitourinario congénito), que representan el 40% de todos los defectos detectados. La patología renal bilateral se desarrolla debido a una obstrucción total o parcial de los uréteres o la uretra. Muy a menudo, la enfermedad se desarrolla con los siguientes defectos:

• Subdesarrollo del tracto urinario.
• Estrechamiento del uréter
• Válvulas congénitas en los uréteres.
• Trastornos del tracto urinario.
• Origen incorrecto de los uréteres desde la pelvis.
• Vasos accesorios de los riñones que comprimen el tracto urinario.

La causa del desarrollo de malformaciones congénitas del sistema genitourinario es la predisposición hereditaria y la exposición de la mujer embarazada a sustancias nocivas.

Factores de riesgo para la aparición de VPR MPS:

• Alojamiento cerca de centrales nucleares y grandes industrias.
• Exposición a radiaciones ionizantes.
• Exposición a sustancias tóxicas.
• Enfermedades virales previas, en particular rubéola en el primer trimestre.
• Tomar medicamentos que tienen un efecto teratogénico.
• Fumar y beber alcohol durante el embarazo.

Diagnóstico in útero de hidronefrosis bilateral.

La detección de hidronefrosis en el feto sólo es posible mediante ecografía. Se recomienda realizar una ecografía una vez por trimestre (un total de 3 ecografías durante todo el embarazo). Si en uno de ellos se detectan signos de transformación hidronefrótica, aumenta el número de estudios. La detección de hidronefrosis es posible en la semana 15 de embarazo, cuando finaliza el desarrollo del sistema urinario del niño.

Los signos ecográficos de transformación hidronefrótica son los siguientes:

• Líquido en la pelvis
• Adelgazamiento de la sustancia renal.
• Un aumento del tamaño anteroposterior de la pelvis de un lado o de ambos si la patología es bilateral.

El último signo es la evidencia más confiable de hidronefrosis. Además, el diagnóstico por ultrasonido revela otras patologías del desarrollo que indican trastornos del desarrollo intrauterino.

El problema de la hidronefrosis congénita.

La transformación hidronefrótica congénita, especialmente en caso de lesiones bilaterales, conduce a una función renal alterada y el niño puede nacer con insuficiencia renal. Sin embargo, con un control adecuado del embarazo, el médico no permite el desarrollo de una lesión tan grave. Con mucha más frecuencia, el daño renal bilateral en el feto conduce a oligohidramnios.

El oligohidramnios es una disminución del volumen de líquido amniótico, que normalmente es de 1100-1500 ml. Esta patología presenta pocos signos clínicos, el principal de los cuales es un dolor persistente en la parte inferior del abdomen cuando el feto se mueve.

El diagnóstico de oligohidramnios se establece sobre la base de una discrepancia entre el tamaño del abdomen y la altura del fondo uterino con la duración del embarazo.

El oligohidramnios provoca una alteración del desarrollo intrauterino, así como hipoxia. Además, con una disminución en la cantidad de líquido amniótico, se desarrolla debilidad en el parto, lo que también amenaza con dañar al bebé durante el parto. Por lo tanto, si se diagnostica hidronefrosis bilateral, se deben seguir cuidadosamente las prescripciones médicas y no rechazar el tratamiento propuesto.

Este video habla sobre la conexión entre el oligohidramnios y la patología renal fetal:

Tratamiento de la hidronefrosis en un recién nacido.

Rara vez se realiza el tratamiento de la hidronefrosis en el período prenatal. La patología renal fetal grave en combinación con otros defectos del desarrollo puede servir como indicación para la interrupción del embarazo. Si se detecta una forma leve de manera oportuna, una mujer embarazada debe visitar al médico con más frecuencia y realizar una ecografía para controlar el desarrollo de la enfermedad. A la mujer se le dan recomendaciones generales sobre una alimentación adecuada, descanso, evitar el estrés, etc. El tratamiento final de la hidronefrosis se realiza después del parto.

La terapia para la patología congénita consiste en el tratamiento quirúrgico. Durante la operación, el médico realiza cirugía plástica de los órganos urinarios y elimina la causa de la hidronefrosis, restableciendo la permeabilidad normal del tracto urinario.

Cabe señalar que, en casos raros, el tratamiento quirúrgico de la hidronefrosis se realiza en el período prenatal. Consiste en la aspiración de orina de las cavidades del riñón, con hidronefrosis avanzada.

Pronóstico de la hidronefrosis bilateral

El pronóstico de la hidronefrosis bilateral depende del grado de obstrucción ureteral y del período en el que se desarrolló la enfermedad. Si la hidronefrosis ocurre antes de la décima semana de embarazo y se acompaña de una obstrucción completa del tracto urinario, el feto desarrolla poliquistosis renal. Si la enfermedad se desarrolla en una etapa posterior de la gestación y se acompaña de un cierre incompleto del uréter, con un control adecuado del embarazo, las posibilidades de una mayor recuperación del niño son favorables.

El pronóstico de la hidronefrosis bilateral en un bebé también depende del grado de oclusión de los uréteres. La velocidad del tratamiento juega un papel aquí. Cuanto más persiste la enfermedad, más se ve afectada la función renal.

NPP GA, incluso si la edición de 2008 es un documento inexistente de un departamento inexistente de un país inexistente. Este documento no está registrado en ningún lugar de la nueva Rusia.

La maravilla de nuestro país se manifiesta en el hecho de que, al tener FAP, aceptamos puntos del PNP y los incluimos en el RPP, a pesar de las diferencias entre el PNP y el FAP. Ni siquiera me refiero al hecho de que los pilotos se ven privados de sus cupones debido a violaciones de la central nuclear de aviación civil de la URSS, emitida por la MGA para Aeroflot.

Operaciones de vuelo FAP en la Fuerza Aérea Rusa:

33) “altitud de decisión”: la altitud establecida para una aproximación de precisión en la que se debe iniciar la maniobra de aproximación frustrada si, antes de alcanzar esta altitud, el piloto al mando no ha establecido el contacto visual necesario con los puntos de referencia para continuar la aproximación. el aterrizaje o la posición de la aeronave en el espacio, o los parámetros de su movimiento no garantizan un aterrizaje seguro (en adelante, VPR);

95) “aproximación de precisión”: una aproximación por instrumentos con guía de navegación en azimut y trayectoria de planeo, generada por medios electrónicos;

56) “altitud mínima de descenso”: la altura establecida para una aproximación que no es de precisión, por debajo de la cual no se puede realizar el descenso sin el contacto visual necesario con los puntos de referencia (en adelante, MAF)

57) “aproximación sin precisión”: aproximación por instrumentos sin guía de navegación a lo largo de una trayectoria de planeo generada por medios electrónicos;

Aquí alguien escribió sobre el enfoque visual:

21) “aproximación visual”: una aproximación en la que la posición espacial de la aeronave y su ubicación son determinadas visualmente por la tripulación utilizando el horizonte natural, puntos de referencia terrestres, así como en relación con otros objetos y estructuras materiales;

La aproximación visual según GMP es una mezcla de hipopótamo y cocodrilo, y es más similar a la aproximación circular con sus zonas de maniobra visual establecidas para categorías de aviones.

Por cierto, en FAP PiVP, FINALMENTE, separaron “aproximación visual” (casi como según el Doc 4444) y “aproximación circular” (prácticamente, aproximación circular)

11.5.14. Se realiza una aproximación circular:

con contacto visual continuo con el umbral de la pista o ayudas luminosas de aproximación;
durante el día y al anochecer en los aeródromos para los que esté prevista dicha aproximación.
Al anochecer la aproximación se realiza con los equipos de iluminación de la pista encendidos.
La tripulación de vuelo se asegura de que la aeronave permanezca dentro de la zona de maniobra visual establecida.
La aproximación para aterrizar desde un círculo en un aeródromo controlado se realiza después de recibir el permiso de la unidad ATS de acuerdo con el procedimiento desarrollado por el operador utilizando la recopilación de información aeronáutica (basada en instrucciones de vuelo o pasaporte de navegación aérea).
El descenso por instrumentos según el patrón de aproximación circular establecido se realiza hasta la altitud establecida en el punto de inicio de la aproximación a lo largo de la trayectoria prescrita o indicada por la unidad ATS.

11.5.15. El descenso de la aeronave en la zona de maniobra visual después del inicio del viraje a la recta previa al aterrizaje y en la recta previa al aterrizaje es posible si hay contacto visual con los puntos de referencia del terreno y la pista.
Si se pierde el contacto visual con la pista en cualquier punto de la zona de maniobra visual, la tripulación de vuelo deja de descender y realiza un vuelo hacia la pista con un ascenso y entrando en el patrón de aproximación abortada (aproximación frustrada) utilizando instrumentos.

11.5.16. El abordaje visual se realiza de acuerdo con los procedimientos
especificado en la recopilación de información aeronáutica o con las instrucciones de vuelo (pasaporte de navegación aérea) del aeródromo, o en otra forma establecida.
Se podrá iniciar una aproximación visual en cualquier punto de la ruta de llegada o en cualquier punto de un patrón de aproximación por instrumentos, siempre que se establezca el contacto visual necesario con los puntos de referencia y la pista.
En un aeródromo controlado, se requiere permiso de la dependencia ATS para realizar una aproximación visual.
La tripulación de vuelo informa a la dependencia ATS que se ha establecido contacto visual con la pista.
Se lleva a cabo una aproximación visual siempre que la altura de la base de las nubes no sea inferior a la altitud mínima de vuelo en la etapa inicial de la aproximación, y la visibilidad no sea inferior a:

5 km – en un aeródromo ubicado en una zona llana, montañosa o montañosa con una altura de relieve de hasta 1000 m;

8 km – en un aeródromo ubicado en una zona montañosa con una altura de relieve de 1000 mo más.

Cuando dos aeronaves del mismo tipo estén realizando una aproximación visual simultánea, la aeronave que vuela por delante, por la izquierda o por debajo tiene prioridad en la aproximación.
La tripulación de vuelo del avión más ligero permite que el avión más pesado aterrice primero.

No se puede realizar una aproximación visual a menos que la tripulación de vuelo esté familiarizada con el terreno y los puntos de referencia en los que se basa el procedimiento de aproximación.

¿Siente la similitud entre un enfoque visual según las GMP y un “enfoque circular” según el FAP PiVP?

Los análisis de accidentes aéreos nunca han demostrado que la causa del desastre sean mínimos calculados incorrectamente o sus pequeños valores.

Hay dos parámetros principales en los mínimos: VPR (MVS) y L-view.

Esta altitud segura tiene en cuenta los obstáculos en áreas cuyo tamaño y configuración están relacionados con las características de precisión de un sistema de aterrizaje particular y la categoría de velocidad de la aeronave.

Todos los métodos existentes para determinar VPR(MVS) se basan en OCA/H, que se publica en la AIP.

Por tanto, la causa de los accidentes durante el aterrizaje no son los bajos valores de los mínimos (sin importar cuál de los métodos existentes se calculen), sino su violación.

Es necesario proponer medidas para garantizar que en ningún caso la tripulación descienda por debajo del VTOL/MVS sin un contacto visual fiable y plena confianza en la seguridad del aterrizaje.

Si al llegar al punto VPR/MVS o MAPt, el PIC no ha establecido contacto visual confiable con puntos de referencia terrestres, o lo ha establecido, pero la posición de la aeronave en el espacio, o los parámetros de su movimiento no garantizan un aterrizaje seguro. , entonces se debe realizar una maniobra de aproximación frustrada.

Mínimos de aterrizaje

Factores que influyen en el cálculo y determinación de mínimos:

• equipo de guía por radio: precisión de la guía, ubicación relativa a la pista;
• equipos de iluminación para aproximación y pista;
• precisión de los sistemas de guía y control a bordo;
• reglas y métodos para construir una zona de registro de obstáculos (definición de OSA/N);
• el valor de la altura y ubicación del obstáculo que se encuentra dentro de la zona de registro de obstáculos;
• categoría de aeronave;
• el valor de los mínimos publicados en el Manual de Vuelo de la Aeronave;
• Metodología para la determinación de mínimos.

¿Qué técnica es mejor?

Una metodología para determinar los mínimos de aeródromo para despegue y aterrizaje se puede considerar buena cuando contiene:

• todas las ayudas de guiado existentes en la etapa final del aterrizaje, todos los tipos y modos de aproximación;
• toda la variedad de equipos de iluminación, teniendo en cuenta sus posibles averías;
• todas las opciones de equipamiento a bordo, incluidos HUD, HUDLS, EVS;
• requisitos y recomendaciones para preparar a los pilotos para aproximaciones de aterrizaje en ciertos mínimos;
• recomendaciones a los operadores sobre el establecimiento de mínimos operativos.

Con base en estos criterios, consideraremos los métodos existentes.

Métodos existentes para determinar mínimos.

Rusia:

• Orden de la DVT del Ministerio de Transporte de la Federación de Rusia No. DV-123/38 de 20 de septiembre de 1993 "Sobre la introducción en la práctica de la aviación civil de aproximaciones visuales para el aterrizaje de aeronaves de clases 1-3";
• Directiva de la TVP del Ministerio de Transporte de la Federación de Rusia de 14 de diciembre de 1994 No. 172/i "Sobre el establecimiento de mínimos para el despegue y aterrizaje de aeronaves del tipo B-757, B-737";
• Orden de la DVT del Ministerio de Transporte de la Federación de Rusia de 28 de diciembre de 1993 No. DV-160 "Sobre el establecimiento de categorías para las aeronaves de aviación civil rusas de conformidad con las normas de la OACI y sobre la introducción de una metodología para determinar los mínimos de aeródromo para aproximación visual”;
• Orden FSVT No. DV-86 de 08.08.1994 “Sobre la implementación de las “Directrices para la construcción del diseño de aeródromos y la determinación de alturas seguras de franqueamiento de obstáculos”;
• Orden del Ministerio de Defensa de la Federación de Rusia y del Ministerio de Transporte de la Federación de Rusia de 15 de diciembre de 1994 Nº 270/DV-123 "Sobre la aplicación de la metodología unificada para determinar los aeródromos mínimos para el despegue y aterrizaje de aeronaves" (en adelante denominado EM);
• Carta de la FAS Rusia del 09/07/1997 No. 53/i “Sobre la publicación de mínimos para el despegue y aterrizaje de aeronaves en aeródromos extranjeros en documentos de información aeronáutica”.

OACI. Manual de operaciones para todo clima, Doc 9365, edición de 1991.

EE.UU. Orden 8260.3, EE.UU. Norma para Procedimientos de Instrumentos Terminales (TERPS), 25ª enmienda de fecha 09/03/2012.

Jeppesen Explicación de la Especificación Mínima Común (ECOM). Basado en TERPS.

Estados UE. EU OPS Subparte E - Operaciones en todo clima, Apéndice 1 (nuevo) de OPS 1.430 Nuevo. Mínimos de Operación de Aeródromo. Aplicable desde el 16/07/2011

Breve análisis comparativo de métodos.

Metodología unificada:

1. Aproximación de precisión ILS: no hay definición de mínimos de Categoría III;
2. la aproximación sin precisión se limita al uso de un conjunto de RTS;
3. se aplican mínimos de capacitación;
4. No existe ningún procedimiento para determinar el mínimo cuando:
   • aplicación de navegación de área;
   • realizar un descenso continuo durante una aproximación que no sea de precisión;
   • aplicación de HUD, HUDLS;
5. la relación MBC - RVR/VIS es conservadora;
6. el equipo de iluminación de aproximación no está dividido según la longitud de las luces de aproximación;
7. no se utiliza el valor de visibilidad meteorológica recalculada en RVR/CMV;
8. no se establecen mínimos para aeródromos alternativos.

Doc 9365 :

1. No se considera mínimo de aproximación:
   • según ILS para la categoría IIIC;
   • método de navegación de área;
2. no se mencionan helicópteros;
3. no considerado:
   • uso de una trayectoria de planeo visual ligera;
   • establecer un mínimo con AVP;
   • mínimo para aeródromos alternativos.

TERPS- armonizado en gran medida con EU OPS, pero existen diferencias:

1. consideró:
   • establecer un mínimo para las Categorías I, II, III;
   • uso de 4 tipos (a lo largo) de luces de viaje;
   • aproximación utilizando navegación de área: LPV, LNAV/VNAV, Baro VNAV (diferencia);
   • trayectorias para ángulos de trayectoria de planeo 3° - 6,4° (diferencia);
   • mínimos para la aviación militar (diferencia);
   • mínimos para helicópteros (diferencia);
   • valor de visibilidad al aplicar HUD;
2. no se considera el uso de una trayectoria de planeo visual ligera;
3. La principal diferencia es que se consideran las zonas de registro de obstáculos y la definición de OSN.

UE O.P.S.

Diferencias con TERPS:

1. solicitud considerada:
   • HUD, HUDLS, EVS;
   • CDFA (descenso continuo en aproximación final);
   • conversión de visibilidad meteorológica a RVR/CMV;
   • RNAV/LNAV (navegación de área horizontal);
   • Buscador de dirección VDF;
   • Categorías I, II y IIIA, IIIB.
2. No hay mínimos para helicópteros.

Metodología unificada

Guía de vuelo para todo clima,Doc 9365 - a los explotadores y Estados de aeródromos para que comprendan la metodología para desarrollar mínimos de operación de aeródromos.

Aviones de transporte comercial (aviones multimotor).

OPS UE- sobre los operadores.

TERPS- a aeródromos y operadores.

Datos tenidos en cuenta al determinar los mínimos de aterrizaje

Sistemas de aproximación utilizados

Comparación de luces de aproximación.

Comparación de luces de aproximación en los datos de la Federación de Rusia al 01/01/12

Definición de OSN

Para un enfoque ILS, el OCH se determina de la misma manera en todos los métodos.
En EE.UU., para aproximaciones que no son de precisión, el OCH se determina según TERPS.
EU OPS utiliza el Doc 8168 Vol. 2.
En Rusia, se utilizan las Directrices para la construcción de aeródromos y la determinación de alturas seguras de franqueamiento de obstáculos (en adelante, Directrices).

La guía considera la definición de DOS para:

• OSB excluyendo zona adicional;
• VOR sin tener en cuenta el área adicional en la fase de aproximación frustrada;
• PRL sin tener en cuenta la zona adicional;
• KRM, pero el mínimo no está publicado;
• RNAV10 para el tramo inicial y RNAV4 para el tramo final.

Comparación de métodos según la relación VIS/RVR - VPR/MVS

Mínimos de despegue

EE.UU. Mínimos inferiores a los estándar

En la FAP 128, en el apartado Mínimos de Operación de Aeródromo, no hay información en qué puntos se debe presentar el valor de RVR para el despegue.

Publicación de mínimos por región por estados de la OACI al 01/03/2012.

Apéndice 6. Parte I, párrafo 4.2.8 Mínimos de operación de aeródromo

Nota. Esta norma no requiere que el Estado en cuyo territorio esté ubicado el aeródromo establezca mínimos de operación del aeródromo.

Estado y publicación de mínimos en Rusia.

• En el AIP ruso no se publican mínimos para despegue y aterrizaje, pero sí se indican OCA/N para aproximaciones de aterrizaje.
• Conclusión: en Rusia no se establecen mínimos estatales.
• En el IPP, el aeropuerto calcula los mínimos utilizando EM y luego los publica en las colecciones a bordo del CAI.
• Razones para publicar los mínimos: Orden del Ministerio de Transporte de Rusia de 31 de enero de 2011 No. 29 “Sobre la aprobación de instrucciones estándar para operaciones de vuelo en el área de un centro aéreo, aeródromo (helipuerto) y diagramas estándar de la Pasaporte aeronáutico de aeródromo (helipuerto), lugar de aterrizaje.”

Cláusula de la orden del Ministerio de Transporte de Rusia No. 29

• 2.3. Mínimos para aeródromos y helipuertos de centros aéreos.
• Mínimos de aeródromos y helipuertos de centros aéreos para el despegue y aterrizaje según las normas de vuelo por instrumentos. Mínimos por fallas de medios individuales de soporte técnico radioeléctrico para vuelos, telecomunicaciones aeronáuticas, iluminación y equipos meteorológicos.

FAP 128 se define en la cláusula 5.17. El operador establecerá mínimos de operación para cada aeródromo utilizado con base en los métodos establecidos en los Procedimientos Operativos.

Apéndice 6. Parte I. Transporte aéreo comercial internacional. Aeronave.

4.2.8 Mínimos de operación de aeródromo

4.2.8.1 El Estado del explotador exige que el operador establezca mínimos operativos para cada aeródromo utilizado para operaciones y aprueba métodos para determinar dichos mínimos. ...

Diferentes mínimos

• El mínimo determinado por el operador y el aeropuerto puede ser diferente.
• Por lo tanto, el estado de los mínimos en el IPP y en las colecciones del CAI no está claro, porque Las colecciones CAI no son un documento aprobado por la autoridad en el campo de la aviación civil. Las colecciones CAI son un producto comercial al igual que la colección JEPPESEN.
• La comunidad de la aviación está dividida sobre si un aeropuerto debería definir y publicar mínimos. Pero claramente, su tarea es calcular y publicar OCA/N para cada sistema de aterrizaje y proporcionar información sobre los equipos de iluminación.
• Para controlar el cumplimiento de los mínimos por parte de las autoridades ATS, se puede invitar a los operadores a presentar sus mínimos a las estructuras interesadas con sede en el aeropuerto.

El operador decide y la Agencia Federal de Transporte Aéreo acuerda la metodología.

Las condiciones para acordar la metodología son:

1. Los valores de VPR/MVS no son inferiores a las alturas seguras de acuerdo con el Doc 8168 PANS OPS;
2. es posible establecer mínimos para todas las ayudas y métodos de aterrizaje utilizados en tipos específicos de aeronaves, teniendo en cuenta diversas combinaciones de ayudas de orientación técnica y visual;
3. contiene reglas para la preparación y admisión de tripulaciones para aproximaciones de aterrizaje en condiciones climáticas adversas.

¿Qué métodos se deben utilizar para determinar los mínimos?

• EM correspondía al equipamiento de la generación de aviones creados en los años 70-80. Ella demostró su valía. Puede expresar su agradecimiento a los creadores de EM: Belogorodsky S.L., Muzalev A.A., Roizenzon A.L. y otros autores y continuar usándolo para esta flota de aviones.
• La aparición de aviones con mayores capacidades de navegación sugiere que es necesario utilizar métodos modernos para determinar los mínimos operativos.
• EU OPS es aceptable para aviones, pero no existen reglas para determinar mínimos para helicópteros. TERPS contiene tales reglas.
• En este sentido, es recomendable contar en Rusia con una metodología que incluya todo lo mejor que existe hoy.

Un comentario

El 23 de marzo de 2012 se celebró una reunión en la Agencia Federal de Transporte Aéreo sobre el tema:
Prevención de violaciones de los mínimos meteorológicos, prevención de accidentes de aviación debido a colisiones de aeronaves con la superficie terrestre y obstáculos en vuelo controlado, cuestiones relacionadas con la garantía de la seguridad de los vuelos en la aviación civil de la Federación de Rusia (CFIT).
A la reunión asistieron: especialistas de la oficina central, Direcciones Territoriales Interregionales de Transporte Aéreo de la FAVT, representantes del Departamento de Política Estatal en el Ámbito de la Aviación Civil del Ministerio de Transporte de Rusia, FSUE GosNII GA, Institución Estatal Seguridad de Vuelo en Transporte Aéreo, directores de vuelo (suplentes de FRA), jefes de inspecciones de seguridad de vuelo de aerolíneas rusas, especialistas de la Corporación Estatal ATM FSUE.

En su discurso, S.N. Pogrebnoy, director de cajeros automáticos y vicepresidente I de la Corporación Estatal de Cajeros Automáticos de la FSUE. habló sobre lo inadecuado de la propuesta: “Para controlar el cumplimiento de los mínimos por parte de las autoridades ATS, es posible invitar a los operadores a presentar sus mínimos a las estructuras interesadas con sede en el aeropuerto”.

Los controladores aéreos no pueden controlar los mínimos de un gran número de aerolíneas que vuelan a aeropuertos en la zona aérea de Moscú.

El autor está de acuerdo con la opinión de Pogrebny S.N. y, como alternativa, propone utilizar las disposiciones de la OACI relativas al cumplimiento de mínimos. Se presentan en dos documentos: el Manual de Comunicaciones Radiotelefónicas (Doc 9432) y los Procedimientos para los Servicios de Navegación Aérea. Gestión del tránsito aéreo (Doc 4444).

Extracto del Doc 9432, párrafo 7.6 Aproximación por radar de vigilancia:

Extracto del Doc 4444, párrafo 12.3 Fraseología ATC:

Del Doc 9432 y del Doc 4444 se desprende claramente que el controlador de aproximación sólo recuerda al piloto que compruebe su mínimo.

PRAPI - 98 contiene el Apéndice 1. “Relación de eventos sujetos a investigación en operación”. Según el párrafo 16 de este Apéndice, la violación de las condiciones climáticas mínimas durante el despegue y el aterrizaje está sujeta a investigación. En caso de violación del mínimo, el director de vuelo está obligado a enviar un TLG ALR (mensaje inicial sobre un accidente de aviación, incidente, incidente grave, así como cualquier información sobre una amenaza a la seguridad de la aeronave, tripulación y pasajeros) a las direcciones establecidas en TS-95 y reportar a la inspección.

Surge la pregunta: ¿cuál es la infracción mínima? Después de todo, el controlador aéreo no conoce el valor mínimo operativo de la tripulación de aterrizaje. Se guía por el mínimo publicado en el IPP, pero no tiene nada que ver con la aproximación del avión a aterrizar.

Quizás valdría la pena en la Federación de Rusia legislar una norma sobre la información al controlador de la unidad ATS sobre la tripulación mínima cuando se aproxima a un aeródromo en condiciones cercanas a la tripulación mínima operativa, no sólo mediante el radar de aterrizaje, sino también mediante otros sistemas de aproximación.

Se puede proponer realizar adiciones a FAP 128 con el siguiente contenido después del párrafo 3.89 (que se muestra completo).

3.89. Si la visibilidad meteorológica reportada o el RVR de referencia está por debajo del mínimo operacional para el aterrizaje, la aproximación IFR no continuará por debajo de la altitud de información aeronáutica documentada para el inicio de la aproximación final.

El PIC informa al controlador de la unidad ATS sobre el valor de la tripulación mínima operativa para el aterrizaje.

Añadir la cláusula 3.50. Antes de despegar:

El PIC informa al controlador ATS sobre el valor de la tripulación mínima operativa para el despegue. significado

*m) MÍNIMO [RANGO VISUAL DE PISTA (o RVR) o VISIBILIDAD (significado) (unidadesmediciones)]

*y) MÍNIMOS DE OPERACIÓN

Quizás la comunidad aeronáutica tenga opiniones diferentes al respecto, pero para evitar la reducción de los accidentes de aviación por colisión de una aeronave con el suelo y obstáculos en un vuelo controlado por violación de los mínimos, es recomendable informar al aire. controlador de tránsito sobre el valor de la tripulación mínima operativa. Dicho informe permitirá a la tripulación de vuelo crear una barrera psicológica adicional para no violar el mínimo, y la unidad ATS tendrá una comprensión clara del valor del mínimo declarado por el PIC.