ความผิดปกติแต่กำเนิดของทารกในครรภ์ ไตและทางเดินปัสสาวะผิดรูปแต่กำเนิด
ภาคผนวก
ตามคำสั่งของกระทรวงอุตสาหกรรมและการค้าของรัสเซีย
ลงวันที่ "___" _________20 เลขที่ ____
ข้อบังคับด้านการบินของรัฐบาลกลาง
การดำเนินงานเที่ยวบิน
ในการบินทดลอง
บทฉัน. บทบัญญัติทั่วไป
1. กฎการบินแห่งสหพันธรัฐสำหรับการดำเนินงานการบินในการบินทดลอง (ต่อไปนี้จะเรียกว่ากฎ) ได้รับการพัฒนาตามรหัสอากาศ สหพันธรัฐรัสเซีย(รวบรวมกฎหมายของสหพันธรัฐรัสเซีย 1997 ฉบับที่ 12 ศิลปะ 1382) พระราชกฤษฎีกาของรัฐบาลสหพันธรัฐรัสเซียลงวันที่ 11 มีนาคม 2553 ฉบับที่ 000 "ในการอนุมัติกฎของรัฐบาลกลางสำหรับการใช้น่านฟ้าของ สหพันธรัฐรัสเซีย" (รวบรวมกฎหมายของสหพันธรัฐรัสเซีย, 2010 ฉบับที่ 14, Art. 1649) และตามพระราชกฤษฎีกาของรัฐบาลสหพันธรัฐรัสเซีย 01.01.01 ฉบับที่ 000 "ในกฎของรัฐบาลกลางสำหรับการใช้น่านฟ้าและ กฎการบินของรัฐบาลกลาง" (รวบรวมกฎหมายของสหพันธรัฐรัสเซีย, 1998, ฉบับที่ 14, มาตรา 1593; 2000, ฉบับที่ 17, มาตรา 1875, 2010, ฉบับที่ 28, มาตรา 3705)
2. กฎกำหนดขั้นตอนการดำเนินการเที่ยวบินในแผนกทดสอบการบินขององค์กรการบินทดลอง
3. กฎมีผลผูกพันในทุกเรื่องของความสัมพันธ์ทางกฎหมายโดยไม่คำนึงถึงรูปแบบองค์กรและกฎหมายและรูปแบบการเป็นเจ้าของซึ่งอยู่ภายใต้กฎหมายทางอากาศของสหพันธรัฐรัสเซียที่ควบคุมความสัมพันธ์ในด้านการบินทดลองรวมถึงนิติบุคคลที่เกี่ยวข้อง การพัฒนา การผลิต การซ่อมแซมและการทดสอบการบินและอุปกรณ์อื่น ๆ และมีใบอนุญาตให้ดำเนินการตามกฎหมายของสหพันธรัฐรัสเซีย
4. เพื่อวัตถุประสงค์ของกฎเหล่านี้ จะใช้ข้อกำหนดและคำจำกัดความต่อไปนี้:
ไม่อนุญาตให้ทำการทดสอบการบินโดยไม่มีโปรแกรมการทดสอบการบินที่เป็นทางการและได้รับการอนุมัติ การประเมิน (สัญญา) สำหรับพวกเขาและแผนการขนส่งไม่ได้รับอนุญาต
40. โปรแกรมทดสอบสำหรับเครื่องบินทดลองและโปรแกรมสำหรับประเภทการทดสอบการบินที่ซับซ้อนที่สุด (มุมสูงของการโจมตี การหมุน อุปกรณ์ความปลอดภัยในการบิน ฯลฯ) จะมีการหารือที่ Methodological Council of Experimental Aviation สำหรับการทดสอบการบินและหลังจากพิจารณาแล้ว ได้รับการอนุมัติจากหัวหน้าองค์กรการบิน
โปรแกรมการทดสอบการบินอื่น ๆ ทั้งหมดได้รับการพิจารณาที่สภาระเบียบวิธีของแผนกทดสอบการบินขององค์กรการบินทดลองและได้รับการอนุมัติจากหัวหน้าองค์กรการบินเหล่านี้
41. การส่งมอบ การยอมรับ และการทดสอบอากาศยานอนุกรมเป็นระยะในผู้ผลิตการบินของอากาศยานนั้นดำเนินการตามแนวทางของผู้พัฒนาเครื่องบินบนพื้นฐานของโปรแกรมการทดสอบที่ระบุไว้ในเงื่อนไขทางเทคนิคปัจจุบัน คู่มือ (แนวทาง) สำหรับการทดสอบอุปกรณ์การบิน , คู่มือการใช้งานเครื่องบิน (คำแนะนำลูกเรือ).
เที่ยวบินทดสอบเฉพาะดำเนินการตามโปรไฟล์และคำแนะนำเกี่ยวกับระเบียบวิธี (ระเบียบวิธี) สำหรับการใช้งานซึ่งพัฒนาโดยผู้ผลิตการบินของเครื่องบินตามคำแนะนำระเบียบวิธีของผู้พัฒนาเครื่องบิน
โปรไฟล์และวิธีการทดสอบเที่ยวบินได้รับการตกลงกับสถาบันวิจัยของลูกค้า ตัวแทนอาวุโสของลูกค้าในองค์กรการบิน ผู้พัฒนาเครื่องบิน และได้รับการอนุมัติจากหัวหน้าองค์กรการบินของผู้ผลิตเครื่องบิน
เมื่อเปลี่ยนโปรแกรมของข้อกำหนดทางเทคนิค, คู่มือสำหรับการทดสอบอุปกรณ์การบิน, คู่มือ (คำแนะนำ) สำหรับการดำเนินการบินของเครื่องบิน, การเปลี่ยนแปลงที่ตกลงกันไว้จะทำกับคำแนะนำระเบียบวิธีและโปรไฟล์การบินทดสอบตามลำดับ
42. ในแต่ละเที่ยวบินทดสอบ วิศวกรหลักสำหรับการทดสอบการบินของเครื่องบิน (หัวหน้าทีมทดสอบ) ร่วมกับนักบินทดสอบและผู้เชี่ยวชาญของทีมทดสอบ พัฒนางานสำหรับการบินทดสอบและจัดทำเอกสารการบิน
43. การมอบหมายสำหรับการบินทดสอบต้องระบุว่า:
วัตถุประสงค์ของเที่ยวบิน
ข้อมูลและเส้นทางการบิน
ลำดับและวิธีการทำงานให้เสร็จ
ระยะเวลาบิน;
สภาพอากาศที่อนุญาตให้ทำงาน
ลำดับและระยะเวลาของการรวมระบบการวัดแบบออนบอร์ด
มาตรการด้านความปลอดภัย (นอกเหนือจากที่ระบุไว้ในคู่มือการบิน) เฉพาะสำหรับภารกิจนี้
คำถามที่ต้องตอบโดยลูกเรือในรายงานภารกิจ
มาตรการตอบโต้ข่าวกรองทางเทคนิคต่างประเทศและรับรองข้อกำหนดของระบอบการรักษาความลับ
ปริมาณเชื้อเพลิงขั้นต่ำและระยะห่างจากสนามบินซึ่งจะต้องลงจอดบนนั้นด้วยความสมดุลของเชื้อเพลิงที่กำหนดไว้
หน้าที่ในการบินของลูกเรือแต่ละคน
งานสำหรับการบินทดสอบลงนามโดยหัวหน้าวิศวกร ผู้เชี่ยวชาญที่มีส่วนร่วมในการพัฒนา และผู้ดูแล
สมาชิกลูกเรือเซ็นงานหลังจากทำงานเสร็จแล้ว
การกำหนดการบินทดสอบได้รับการอนุมัติจากหัวหน้าหน่วยทดสอบการบินหรือเจ้าหน้าที่ที่มีสิทธิดังกล่าวตามคำสั่งของหัวหน้าองค์กรการบิน
44. เอกสารการบินที่ออกให้และงานสำหรับการบินทดสอบได้รับการลงนามโดยรองหัวหน้าหน่วยทดสอบการบินสำหรับบริการการบิน (นักบินทดสอบอาวุโส) หัวหน้าวิศวกรสำหรับการทดสอบการบินของเครื่องบินและผู้เชี่ยวชาญที่มีส่วนร่วมในการพัฒนา
เอกสารการบินในระหว่างการวิ่งครั้งแรก (เข้าใกล้) บนเครื่องบินทดลอง (ดัดแปลง) ระหว่างการบินทดสอบครั้งแรก การบินขึ้นและลงจอดในแนวดิ่ง จากดาดฟ้าเรือและระหว่างการออกเดินทางครั้งแรกจากสนามบินน้ำของเครื่องบินสะเทินน้ำสะเทินบกทดลอง ได้รับการอนุมัติ โดยเครื่องบินออกแบบทั่วไป (หัวหน้า)
เอกสารการบินสำหรับเที่ยวบินทดสอบครั้งแรกของเครื่องบินอนุกรมนำ เช่นเดียวกับในระหว่างการทดสอบระดับความซับซ้อนที่เพิ่มขึ้นบนเครื่องบินอนุกรม ได้รับการอนุมัติจากหัวหน้าผู้ผลิตการบินของเครื่องบิน
สำหรับการทดสอบประเภทอื่น ใบแสดงการบินต้องได้รับการอนุมัติจากหัวหน้าหน่วยทดสอบการบิน (รองหัวหน้าหน่วยทดสอบการบินสำหรับบริการการบิน) หรือเจ้าหน้าที่ผู้มีสิทธิดังกล่าวตามคำสั่งของหัวหน้าหน่วยบิน องค์กร.
45. ในการพัฒนาแนวทางและรูปแบบสำหรับการส่งมอบ การยอมรับและการทดสอบเครื่องบินต่อเนื่องเป็นระยะ การพัฒนาและการออกงานสำหรับการบินทดสอบและเอกสารการบิน ขอแนะนำให้ทำตามคำแนะนำเกี่ยวกับขั้นตอนการออกและบำรุงรักษาเอกสารสำหรับ งานทดสอบการบินและการปฏิบัติงานด้านเทคนิคของอากาศยานในแผนกทดสอบการบินขององค์กรการบินของการบินทดลอง
46. ในกรณีของการทำงานภาคพื้นดินบนเครื่องบินที่จัดทำโดยโปรแกรมการทดสอบวิศวกรหลักสำหรับงานทดลองและการทดสอบการบินในความเชี่ยวชาญพิเศษของเขาจะพัฒนางานสำหรับการปฏิบัติงานที่ระบุซึ่งได้รับการอนุมัติจากหัวหน้า ของหน่วยทดสอบการบิน
ทีมทดสอบ
47. ทีมทดสอบในองค์กรการบิน - ผู้พัฒนาเครื่องบิน, LII และสถาบันวิจัยถูกสร้างขึ้นจากบุคลากรการบินและภาคพื้นดินตามกฎจากองค์กรการบินแห่งหนึ่ง
ทีมทดสอบประกอบด้วยบุคลากรการบิน ผู้เข้าร่วมการทดสอบการบิน และเจ้าหน้าที่วิศวกรรมภาคพื้นดิน
หัวหน้าทีมทดสอบเป็นหัวหน้าวิศวกรสำหรับการทดสอบการบินของเครื่องบิน (ในบางกรณี - วิศวกรหลักสำหรับงานทดลองและการทดสอบการบินเฉพาะทาง) ซึ่งมีใบรับรองที่ถูกต้องในความเชี่ยวชาญพิเศษของเขา
ลูกเรือของการบินทดลองประกอบด้วยนักบินทดสอบ, นักเดินเรือทดสอบ, วิศวกรทดสอบบนเครื่องบิน (ช่างเครื่อง), วิศวกรทดสอบบนเครื่องบินของห้องปฏิบัติการการบิน, ช่างเทคนิคการทดสอบบนเครื่องบิน, ผู้ควบคุมวิทยุทดสอบบนเครื่องบิน, ช่างไฟฟ้าทดสอบบนเครื่องบิน, ผู้ดำเนินการทดสอบบนเครื่องบิน
ผู้เข้าร่วมการทดสอบบนเครื่องบิน ได้แก่ บุคลากรด้านการบินที่ปฏิบัติหน้าที่ในเที่ยวบินตามการกำหนดเที่ยวบินทดสอบและบนพื้นฐานของโปรแกรมการทดสอบการบิน (การวิจัย) ในสถานที่ทำงานที่มีอุปกรณ์พิเศษซึ่งไม่ได้ระบุไว้ในคู่มือการใช้งานการบินของเครื่องบิน แต่ให้หลบหนีออกจากเครื่องบินโดยไม่สมัครใจ
48. องค์ประกอบของทีมทดสอบได้รับการแต่งตั้งตามคำสั่งของหัวหน้าองค์กรการบินตลอดระยะเวลาของเที่ยวบินภายใต้โครงการทดสอบ อนุญาตให้เปลี่ยนสมาชิกของทีมทดสอบได้ในกรณีพิเศษ (ยกเว้นนักเรียนที่แต่งตั้งในลักษณะที่กำหนด) และเป็นทางการตามคำสั่งของหัวหน้าที่อนุมัติองค์ประกอบเริ่มต้นของทีม ลูกเรือเที่ยวบินที่ได้รับมอบหมายใหม่ควรได้รับการฝึกอบรมโปรแกรมการทดสอบการบินที่จำเป็น
49. บุคลากรการบินและผู้เชี่ยวชาญจากองค์กรการบินอื่น ๆ รวมอยู่ในทีมทดสอบตามโปรแกรมการทดสอบและตามคำสั่ง (คำแนะนำ) ของหัวหน้าองค์กรเหล่านี้ ในกรณีนี้ องค์ประกอบของทีมทดสอบได้รับการแต่งตั้งตามคำสั่งของหัวหน้าองค์กรการบินหลักตามที่ตกลงกัน
50. ในองค์กรการบิน - ผู้ผลิตเครื่องบิน, ลูกเรือ, ผู้เข้าร่วมการทดสอบการบินและเจ้าหน้าที่วิศวกรรมภาคพื้นดินเพื่อดำเนินการผู้ให้บริการ, การยอมรับและการทดสอบเครื่องบินต่อเนื่องเป็นระยะ ๆ ได้รับการแต่งตั้งตามคำสั่งของหัวหน้าองค์กรการบิน
51. ทีมทดสอบในการทำงานได้รับคำแนะนำจาก:
กฎเหล่านี้
ข้อบังคับการบิน (มาตรฐานความสมควรเดินอากาศสำหรับอากาศยานพลเรือน);
ข้อกำหนดทางเทคนิคทั่วไปของกองทัพอากาศ (OTT Air Force);
โปรแกรมทดสอบการบิน
คู่มือการทดสอบอุปกรณ์การบิน คู่มือการปฏิบัติการบินของเครื่องบิน คู่มือการปฏิบัติงานด้านเทคนิคและข้อบังคับ
เอกสารข้อบังคับอื่น ๆ เกี่ยวกับงานทดสอบการบินและการสนับสนุน
ลูกเรือของเครื่องบินทดลอง
52. ลูกเรือของเครื่องบินทดลองประกอบด้วยบุคลากรการบินและผู้เข้าร่วมการทดสอบการบินและได้รับการแต่งตั้งตามคำสั่งของหัวหน้าองค์กรการบินทดลอง
53. ผู้บังคับบัญชาเครื่องบินทดลองคือนักบินทดสอบที่มีใบอนุญาตนักบินทดสอบที่ถูกต้อง ตลอดจนการฝึกอบรมและประสบการณ์ที่จำเป็นในการปฏิบัติภารกิจการบินบนเครื่องบินประเภทนี้
54. บุคลากรการบินและผู้เข้าร่วมการทดสอบการบินต้องมีใบรับรองการทดสอบที่ถูกต้องในความเชี่ยวชาญพิเศษของตน ตลอดจนการฝึกอบรมและประสบการณ์ที่จำเป็นในการปฏิบัติงานการบิน
55. บุคคลของบุคลากรการบินขององค์กรการบินอื่น ๆ ของการบินทดลองตลอดจนการบินพลเรือนและ (หรือ) ของรัฐ
ผู้ทดสอบการบินจะรวมอยู่ในลูกเรือของเครื่องบินทดลองหากมีใบรับรองการทดสอบที่ถูกต้องในความเชี่ยวชาญพิเศษ ด้วยการฝึกอบรมและประสบการณ์ที่จำเป็นในการปฏิบัติหน้าที่ของลูกเรือของเครื่องบินประเภทนี้และตามโปรแกรมการทดสอบการบิน
บนเครื่องบินที่ใช้ทำการทดสอบการบิน (เครื่องบินเสริม) ได้รับอนุญาตให้บินลูกเรือของรัฐหรือ การบินพลเรือนได้รับอนุญาตให้บินในเครื่องบินประเภทที่กำหนดในลักษณะที่กำหนด
เมื่อทำการบินกับลูกเรือแบบผสม งานและความรับผิดชอบของลูกเรือแต่ละคนจะถูกกำหนดโดยคู่มือการบินของเครื่องบิน (คำแนะนำของลูกเรือ) และงานการบิน
56. ลูกเรือของเครื่องบินต่างประเทศรวมอยู่ในลูกเรือของเครื่องบินทดลอง:
เมื่อทำการทดสอบการบินร่วม (การวิจัย) บนพื้นฐานของคำสั่ง (คำสั่ง) ของรัฐบาลสหพันธรัฐรัสเซีย, ข้อตกลงระหว่างรัฐบาล, สัญญา - ตามโปรแกรมการทดสอบการบินร่วม (การวิจัย);
ในกรณีของการผลิตร่วมกันของเครื่องบินในองค์กรการบินของสหพันธรัฐรัสเซียและใน บริษัท ผู้ผลิตอากาศยานในต่างประเทศ - ตามโครงการทดสอบร่วม
เมื่อแสดงอุปกรณ์การบินที่ร้านเสริมสวย (นิทรรศการ) ในต่างประเทศและเที่ยวบินสาธิตกับลูกค้าต่างประเทศ - โดยได้รับอนุญาตจากหัวหน้าคณะผู้แทนของสหพันธรัฐรัสเซีย
ในระหว่างการสาธิตการบินของอุปกรณ์การบินกับลูกค้าต่างประเทศภายใต้สัญญา - โดยได้รับอนุญาตจากหัวหน้าผู้พัฒนาอุปกรณ์การบิน
เมื่อแสดงอุปกรณ์การบินที่ผลิตขึ้นเป็นจำนวนมากในสหพันธรัฐรัสเซีย - โดยหัวหน้าองค์กรการบินทดลองตามข้อตกลงกับกรมอุตสาหกรรมการบินของกระทรวงอุตสาหกรรมและการค้าของสหพันธรัฐรัสเซีย
เมื่อฝึกอบรมลูกเรือการบินของลูกค้าต่างประเทศ - ตามสัญญาจัดหาอุปกรณ์การบิน
เมื่อทำการทดสอบการยอมรับ (ผู้ถือ) ของเครื่องบินที่ผลิตตามเงื่อนไขของสัญญาจัดหา - โดยหัวหน้าองค์กรการบินทดลองตามข้อตกลงกับกรมอุตสาหกรรมการบินของกระทรวงอุตสาหกรรมและการค้าของสหพันธรัฐรัสเซีย
57. ลูกเรือของเครื่องบินในต่างประเทศรวมอยู่ในลูกเรือของเครื่องบินทดลองหลังจากการฝึกอบรมที่จำเป็นซึ่งดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญของหน่วยทดสอบการบินตามโปรแกรมมาตรฐานสำหรับการฝึกอบรมและการปฏิบัติงานของเที่ยวบินที่คุ้นเคยบนเครื่องบินด้วยเครื่องบินคู่ ควบคุม. การจัดเตรียมเที่ยวบินต้องสอดคล้องกับภารกิจสำหรับเที่ยวบินและรับรองความปลอดภัยในการดำเนินการ
การอนุญาตให้ทำการบินร่วมกับตัวแทนของลูกค้าต่างประเทศนั้นจัดทำขึ้นโดยการเตรียมการและลงนามโดยหัวหน้าองค์กรการบิน (หัวหน้าคณะผู้แทนสหพันธรัฐรัสเซียหรือหัวหน้าทีมผู้เชี่ยวชาญ - เมื่อ บินต่างประเทศ) และ ชาวต่างชาติได้รับอนุญาตให้บิน
การอนุมัติการทดสอบการบินและเที่ยวบินประเภทอื่นๆ
58. ลูกเรือการบินและผู้เข้าร่วมการทดสอบการบินที่มีใบรับรองที่ถูกต้องในความเชี่ยวชาญพิเศษของพวกเขา เช่นเดียวกับลูกเรือที่ทำการบินได้รับอนุญาตให้ทำการทดสอบการบิน
บนเครื่องบินหลายที่นั่งภายใต้โครงการทดสอบระบบ (ภายใต้โครงการฝึกอบรมการเป็นนักบินทดสอบ)
59. การรับนักบินทดสอบและลูกเรือในเที่ยวบินประเภทต่างๆและเงื่อนไขสำหรับการดำเนินการนั้นทำขึ้นตามคำสั่งของหัวหน้าองค์กรการบินตามผลการตรวจสอบตามประเภทของการฝึกบินและบันทึกไว้ในหนังสือการบิน .
นักบินทดสอบและลูกเรือได้รับอนุญาตให้บินในเครื่องบินประเภทใหม่ให้กับพวกเขาตามคำสั่งของหัวหน้าองค์กรการบินหลังจากที่พวกเขาผ่านการทดสอบ ICC เกี่ยวกับความรู้ด้านเทคโนโลยีการบิน ลักษณะของความมั่นคงและการควบคุมของเครื่องบิน คู่มือการใช้งานการบินของเครื่องบินลำนี้และการใช้งานเครื่องจำลองการกระทำในกรณีพิเศษ สำหรับการบังคับทิ้งเครื่องบินลำนี้ด้วยคะแนน "ดี" เป็นอย่างน้อย และผลการปฏิบัติงานของเที่ยวบินทดสอบบนเครื่องบินประเภทนี้ด้วยคะแนน อย่างน้อยก็ "ดี"
NPP GA แม้ว่าฉบับปี 2008 จะเป็นเอกสารที่ไม่มีอยู่จริงของแผนกที่ไม่มีอยู่จริงของประเทศที่ไม่มีอยู่จริง เอกสารนี้ไม่มีที่ไหนเลยใน รัสเซียใหม่ยังไม่ได้ลงทะเบียน.
ความอัศจรรย์ของประเทศเราปรากฏให้เห็นจากการที่มี FAP เรายอมรับสิ่งของจาก NPP และป้อนลงใน RPP แม้ว่าจะมีความแตกต่างระหว่าง NPP และ FAP ฉันไม่ได้พูดถึงความจริงที่ว่านักบินถูกลิดรอนคูปองจากการละเมิด NPP GA ของสหภาพโซเวียตที่ออกโดย MGA สำหรับ Aeroflot
การดำเนินการของ FAR Flight ในน่านฟ้า RF:
33) "ความสูงของการตัดสินใจ" - ความสูงที่กำหนดไว้สำหรับการลงจอดที่แม่นยำซึ่งควรเริ่มการซ้อมรบหากก่อนที่จะถึงระดับความสูงนี้ผู้บังคับบัญชาเครื่องบินไม่ได้สร้างการติดต่อด้วยสายตาที่จำเป็นกับจุดสังเกตเพื่อดำเนินการต่อในการเข้าใกล้ การลงจอดหรือตำแหน่งของเครื่องบินในอวกาศหรือพารามิเตอร์ของการเคลื่อนที่ไม่รับประกันความปลอดภัยในการลงจอด (ต่อไปนี้จะเรียกว่า - VPR)
95) "แนวทางที่แม่นยำ" - วิธีการใช้เครื่องมือพร้อมการนำทางในแนวราบและเส้นทางร่อนที่สร้างขึ้นโดยวิธีการทางอิเล็กทรอนิกส์
56) "ความสูงของการโค่นขั้นต่ำ" - ความสูงที่กำหนดไว้สำหรับวิธีการที่ไม่แม่นยำซึ่งด้านล่างซึ่งไม่สามารถทำโคตรได้หากไม่มีการสัมผัสด้วยสายตาที่จำเป็นกับจุดสังเกต (ต่อไปนี้จะเรียกว่า - MVS)
57) "แนวทางที่ไม่แม่นยำ" - วิธีการใช้เครื่องมือโดยไม่มีคำแนะนำในการนำทางบนเส้นทางร่อนที่เกิดจากวิธีการทางอิเล็กทรอนิกส์
ที่นี่มีคนเขียนเกี่ยวกับการป้อนข้อมูลด้วยภาพ:
21) "วิธีการลงจอดด้วยสายตา" - วิธีการลงจอดเมื่อตำแหน่งเชิงพื้นที่ของเครื่องบินและตำแหน่งของเครื่องบินถูกกำหนดโดยลูกเรือด้วยสายตาโดยขอบฟ้าธรรมชาติการอ้างอิงภาคพื้นดินตลอดจนความสัมพันธ์กับวัตถุและโครงสร้างอื่น ๆ
แนวทางการมองเห็นของ NWP เป็นการผสมผสานระหว่างฮิปโปและจระเข้ และเป็นเหมือนแนวทางวงกลมที่มีโซนหลบหลีกการมองเห็นที่กำหนดไว้สำหรับประเภทเครื่องบิน
อย่างไรก็ตาม ใน FAP PiVP ในที่สุด พวกเขาแยก "แนวทางการมองเห็น" (เกือบจะเหมือนกับใน Doc 4444) และ "แนวทางการวน" (ในทางปฏิบัติ วิธีแบบวนซ้ำ)
11.5.14. ดำเนินการลงจอดจากวงกลม:
ในการมองเห็นอย่างต่อเนื่องกับธรณีประตูทางวิ่งหรือแสงเข้าใกล้
ในตอนกลางวันและตอนค่ำที่สนามบินซึ่งมีวิธีการดังกล่าว
ในตอนค่ำ วิธีการจะดำเนินการโดยเปิดอุปกรณ์ให้แสงสว่างบนทางวิ่ง
ลูกเรือของเที่ยวบินตรวจสอบให้แน่ใจว่าเครื่องบินอยู่ในเขตการหลบหลีกที่มองเห็นได้
วิธีการจากวงกลมที่สนามบินควบคุมจะดำเนินการหลังจากได้รับอนุญาตจากหน่วย ATS ตามขั้นตอนที่พัฒนาขึ้นโดยผู้ดำเนินการเมื่อใช้การรวบรวมข้อมูลการบิน (ตามคู่มือการใช้งานการบินหรือหนังสือเดินทางการเดินอากาศ)
การลงตามเครื่องมือตามขั้นตอนวิธีการที่กำหนดไว้จากวงกลมจะดำเนินการจนถึงความสูงที่กำหนด ณ จุดเริ่มต้นของการเข้าใกล้ตามวิถีที่กำหนดหรือระบุโดยหน่วย ATS
11.5.15. การร่อนลงของเครื่องบินในเขตหลบเลี่ยงที่มองเห็นได้หลังจากเริ่มเลี้ยวไปยังทางตรงและทางลงจอด เป็นไปได้หากมีการสัมผัสทางสายตากับการอ้างอิงภาคพื้นดินและทางวิ่ง
หากการมองเห็นหายไปกับทางวิ่ง ณ จุดใด ๆ ของเขตหลบเลี่ยงสายตา ลูกเรือของเที่ยวบินจะหยุดลงและบินไปยังทางวิ่งโดยปีนขึ้นไปและเข้าสู่ขั้นตอนวิธีการ (go-around) ที่ถูกยกเลิกตามเครื่องมือ
11.5.16. แนวทางการมองเห็นจะต้องดำเนินการตามขั้นตอน
ที่กำหนดไว้ในสิ่งพิมพ์ข้อมูลการบินหรือในคู่มือการปฏิบัติการบิน (หนังสือเดินทางการเดินอากาศ) ของสนามบินหรือในลักษณะอื่นที่กำหนดไว้
การเข้าหาด้วยสายตาอาจเริ่ม ณ จุดใดก็ได้บนเส้นทางขาเข้าหรือจุดใดๆ ของขั้นตอนการเข้าใกล้เครื่องมือ โดยมีเงื่อนไขว่าต้องมีการสัมผัสทางสายตาที่จำเป็นกับการอ้างอิงภาคพื้นดินและทางวิ่ง
ที่สนามบินที่มีการควบคุม ต้องได้รับอนุญาตจากหน่วย ATS เพื่อดำเนินการด้วยสายตา
ลูกเรือรายงานไปยังหน่วย ATS เมื่อมีการสัมผัสทางวิ่งด้วยสายตา
การมองเห็นจะดำเนินการโดยที่ความสูงของฐานเมฆไม่ต่ำกว่าความสูงขั้นต่ำของการบินในระยะเริ่มต้นของการลงจอดและทัศนวิสัยไม่น้อยกว่า:
5 กม. - ที่สนามบินที่ตั้งอยู่ในพื้นที่ราบเนินเขาหรือภูเขาที่มีความสูงไม่เกิน 1,000 เมตร
8 กม. - ที่สนามบินที่ตั้งอยู่ในพื้นที่ภูเขาที่มีความสูงโล่ง 1,000 เมตรขึ้นไป
เมื่อเครื่องบินประเภทเดียวกันสองลำเคลื่อนเข้าหากันด้วยสายตา เครื่องบินที่บินไปข้างหน้า ไปทางซ้ายหรือด้านล่างจะมีข้อได้เปรียบในการเข้าใกล้
ลูกเรือของเครื่องบินเบาอนุญาตให้เครื่องบินที่หนักกว่าลงจอดก่อน
ไม่สามารถบินด้วยสายตาได้เว้นแต่ลูกเรือจะคุ้นเคยกับภูมิประเทศและการอ้างอิงภาคพื้นดินที่เป็นลักษณะเฉพาะซึ่งเป็นพื้นฐานของขั้นตอนการเข้าใกล้
รู้สึกถึงความคล้ายคลึงกันของแนวทางการมองเห็นตาม NWP และ "แนวทางจากวงกลม" ตาม FAP PiVP หรือไม่
ความผิดปกติ แต่กำเนิดของระบบสืบพันธุ์แบบอาศัยเพศได้กลายเป็นที่แพร่หลาย การวินิจฉัยโรคดังกล่าวตั้งแต่เนิ่นๆ เป็นสิ่งสำคัญสำหรับความเป็นอยู่ที่ดีของเด็ก เนื่องจากความผิดปกติที่ไม่สามารถระบุได้ทำให้เกิดโรคเรื้อรังและทำให้มาตรฐานการครองชีพของผู้ป่วยลดลง ตัวอย่างเช่นควรตรวจพบ hydronephrosis ของไตในทารกในครรภ์แม้ในการพัฒนาของทารกในครรภ์ จากนั้นลูกจะได้รับทุกโอกาสที่จะฟื้นตัวและดำเนินชีวิตตามปกติ
โดยทั่วไป hydronephrosis ของทารกในครรภ์ แต่กำเนิดเกิดขึ้นในเกือบ 5% ของผู้ป่วยที่มี malformations และบ่อยครั้งที่โรคนี้เกิดขึ้นในเด็กผู้ชาย เด็กหนึ่งในสี่ที่เป็นโรคไตไฮโดรเนโฟซิสมีลักษณะเป็นแผลทวิภาคีซึ่งเป็นตัวกำหนดโรคที่รุนแรงมากขึ้น
สาเหตุของการเกิด hydronephrosis ที่มีมา แต่กำเนิดคืออะไร?
สาเหตุของการเกิด hydronephrosis ที่มีมา แต่กำเนิดคือความผิดปกติ แต่กำเนิดของระบบสืบพันธุ์ (malformations) ข้อบกพร่องเหล่านี้นำไปสู่การละเมิดฟังก์ชันการอพยพของระบบทางเดินปัสสาวะ บ่อยขึ้นเนื่องจากการทับซ้อนกันของลูเมนของท่อไต ความผิดปกติของพัฒนาการที่พบบ่อยที่สุดที่นำไปสู่ภาวะไฮโดรเนโฟซิสคือ:
- การหลั่งของท่อไตผิดปกติ
- อุปกรณ์เสริมของไตซ้ายหรือขวา
- ไตเกือกม้า
- โรค Multicystic ของไตซ้าย
ความผิดปกติแต่กำเนิดของระบบสืบพันธุ์ในเด็กทุกๆ 10 คน ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของการพัฒนา แต่มีปัจจัยเสี่ยงที่เมื่อสัมผัสกับหญิงตั้งครรภ์จะเพิ่มความน่าจะเป็นของความผิดปกติบางอย่างในทารกในครรภ์:
- สภาพแวดล้อมที่ปนเปื้อน
- ชีวิตในพื้นที่ที่ไม่เอื้ออำนวยต่อระบบนิเวศ (ใกล้โรงงาน โรงไฟฟ้านิวเคลียร์)
- ผลของรังสีไอออไนซ์
- ประวัติครอบครัวที่มีภาระหนัก (VPR MPS ในญาติทางสายเลือด)
คู่สามีภรรยาที่ลูกคนแรกเกิดมาพร้อมกับความผิดปกติใดๆ ควรขอคำปรึกษาทางพันธุกรรมเมื่อวางแผนการตั้งครรภ์ครั้งต่อไปเพื่อแยกพัฒนาการของความผิดปกติในทารกในครรภ์
ในวิดีโอนี้ แพทย์จะบอกวิธีเตรียมตัวสำหรับการตั้งครรภ์เพื่อลดความเสี่ยงของพยาธิสภาพของทารกในครรภ์:
การเปลี่ยนแปลงของ hydronephrotic ในทารกในครรภ์เป็นอย่างไร?
ไฮโดรเนโฟซิสในทารกในครรภ์สามารถตรวจพบได้โดยใช้ .เท่านั้น วิธีการเพิ่มเติมการวินิจฉัย โดยปกติไม่มีอาการทางคลินิกในหญิงตั้งครรภ์ที่เป็นโรคนี้ ในบางกรณีหาก hydronephrosis ทำให้เกิด oligohydramnios ผู้ป่วยจะบ่นว่าปวดท้องเมื่อทารกในครรภ์เคลื่อนไหว
อย่างไรก็ตาม การไม่มีคลินิกไม่ได้หมายความว่าโรคไม่ก่อให้เกิดอันตราย ภาวะไตวายในทารกในครรภ์ทำให้เกิดความผิดปกติอื่น ๆ ของการพัฒนามดลูก
โรคนี้นำไปสู่การลดปริมาณเลือดในรกและการขาดออกซิเจนของทารกในครรภ์ เด็กเกิดมาอ่อนแอระบบทางเดินหายใจอาจทำงานผิดปกติได้
นอกจากนี้เนื่องจาก hydronephrosis การติดเชื้อทุติยภูมิมักจะเข้าร่วมและการติดเชื้อในครรภ์ของทารกในครรภ์เกิดขึ้น
แน่นอนพยาธิวิทยาของ hydronephrotic ไม่ได้นำไปสู่ความผิดปกติร้ายแรงเสมอไป อย่างไรก็ตาม เพื่อหลีกเลี่ยงสิ่งเหล่านี้ หญิงตั้งครรภ์ต้องอยู่ภายใต้การดูแลอย่างใกล้ชิดของแพทย์ที่เข้าร่วมและปฏิบัติตามคำแนะนำที่จำเป็นทั้งหมด กลยุทธ์การรักษาขึ้นอยู่กับขอบเขตของรอยโรค Hydronephrosis ในระดับที่ 1 ดำเนินไปค่อนข้างดีและไม่ต้องการการรักษาในมดลูก การทำงานของไตในทารกในครรภ์แทบไม่ถูกรบกวนและไม่มีความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน
Hydronephrosis ในระดับที่ 2 นั้นมาพร้อมกับการเพิ่มขนาดของไตที่ได้รับผลกระทบ หากเกิดโรคข้างเดียวระบบทางเดินปัสสาวะของทารกในครรภ์จะยังคงทำงานอยู่ แต่ถ้าแพ้ 3 องศา ก็มี มีความเสี่ยงสูงการแตกของมดลูกของไตภายใต้แรงกดดันของของเหลวที่สะสม ด้วยการดูแลที่เหมาะสม ภาวะแทรกซ้อนดังกล่าวไม่พัฒนา เนื่องจากแพทย์ที่เข้าร่วมใช้มาตรการทั้งหมดเพื่อแยกผลลัพธ์ดังกล่าว
คำถามที่ว่าโรคนี้สามารถรักษาได้หรือไม่สามารถตอบได้เฉพาะกับการวินิจฉัยที่ทันท่วงทีซึ่งประกอบด้วยการตรวจอัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์เป็นประจำ
การวินิจฉัยภาวะไตวายในระยะก่อนคลอด
ตามกฎหลังจากการลงทะเบียนผู้หญิงจะได้รับคำแนะนำว่าควรไปพบสูตินรีแพทย์เมื่อใดและต้องศึกษาอะไรบ้าง ในระหว่างตั้งครรภ์ปกติ กำหนดการตรวจอัลตราซาวนด์ที่วางแผนไว้ 3 ครั้ง หนึ่งครั้งสำหรับแต่ละไตรมาส อย่างไรก็ตามหากตรวจพบพยาธิสภาพแพทย์จะเพิ่มจำนวนการศึกษา
การวินิจฉัยการเปลี่ยนแปลงของ hydronephrotic เป็นไปได้หลังจากสัปดาห์ที่ 15 ของการตั้งครรภ์เพราะขณะนี้การก่อตัวของระบบการรวบรวมของไตสิ้นสุดลง
Hydronephrosis ของไตซ้ายในการตรวจคลื่นเสียงนั้นแสดงออกโดยการขยายตัวของฟันผุของอวัยวะและการปรากฏตัวของของเหลวอิสระในนั้น หากมีการบันทึกเฉพาะของเหลวในไตในอัลตราซาวนด์โดยไม่มีการขยายตัวของระบบอุ้งเชิงกรานการวินิจฉัยของ hydronephrosis จะไม่เกิดขึ้น เนื่องจากมีการสังเกตของเหลวในไตในระหว่างตั้งครรภ์ตามปกติ
นอกจากอาการข้างต้นแล้ว ในระยะที่รุนแรงของภาวะไตวายเรื้อรัง การตรวจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูงยังเป็นตัวกำหนดความผอมบางของสารในไต ซึ่งจะเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดภาวะไตวายอีกด้วย
หลังคลอดบุตร มีการศึกษาอื่น ๆ ที่ทำให้สามารถระบุสาเหตุของการเกิด hydronephrosis ได้เนื่องจากการรักษาผู้ป่วยอย่างสมบูรณ์เป็นไปได้หลังจากการกำจัดสาเหตุเท่านั้น
การวินิจฉัยภาวะไตวายในเด็กรวมถึงวิธีการวิจัยดังต่อไปนี้:
- ทำซ้ำอัลตราซาวนด์ การศึกษาดำเนินการกับกระเพาะปัสสาวะเต็มและหลังจากถ่ายออก
- Excretory pyelography - การกำหนดหน้าที่การขับถ่ายของไต การศึกษาประกอบด้วยการให้ contrast ทางหลอดเลือดดำ ตามด้วยการลงทะเบียนการขับถ่าย ความคมชัดสะสมในไตและในการเอ็กซเรย์แพทย์จะกำหนดความสามารถในการกรองของระบบทางเดินปัสสาวะ
- การทำซีสโตรกราฟีเป็นโมฆะเผยให้เห็นสาเหตุทั่วไปประการหนึ่งของการเกิดไฮโดรเนโฟซิส - กรดไหลย้อน vesicoureteral การศึกษานี้ดำเนินการด้วยความเปรียบต่างเช่นกัน แต่จะฉีดคอนทราสต์เข้าไปในท่อปัสสาวะก่อนที่กระเพาะปัสสาวะจะเต็ม ที่ระดับความสูงของปัสสาวะจะมีการเอ็กซ์เรย์และหากมีการละเมิดสารทึบรังสีจะเข้าสู่ท่อไตซึ่งเป็นสัญญาณของพยาธิวิทยา
- การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กและคอมพิวเตอร์ช่วยให้คุณมองเห็นรายละเอียดโครงสร้างของระบบทางเดินปัสสาวะได้อย่างละเอียด
การศึกษาข้างต้นได้รับมอบหมายขึ้นอยู่กับอายุของเด็กและหลักสูตรของโรค
หลักการรักษาภาวะไฮโดรเนโฟซิสในทารกในครรภ์
กลยุทธ์ทางการแพทย์สำหรับ hydronephrosis ขึ้นอยู่กับหลักการดังต่อไปนี้:
- การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมของโรคในทารกในครรภ์ไม่ได้ดำเนินการ
- การดำเนินการมีการกำหนดเฉพาะในกรณีที่รุนแรงหากมีความเสี่ยงต่อการแตกของไต
- หญิงตั้งครรภ์ต้องเข้ารับการตรวจหรือรักษาตัวในโรงพยาบาลบ่อยๆ ขึ้นอยู่กับระดับความเสียหายต่อระบบทางเดินปัสสาวะของทารกในครรภ์
เพื่อให้แน่ใจว่าการตั้งครรภ์ปกติและไม่รวมการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนจะมีการสวนกระเพาะปัสสาวะในทารกในครรภ์ ข้อบ่งชี้สำหรับการจัดการนี้คือการสะสมของของเหลวจำนวนมากในไต
หลังคลอด เด็กที่เป็นโรคไตวายน้ำต้องได้รับการผ่าตัดรักษา อย่างไรก็ตาม แพทย์มักเลือกกลยุทธ์ที่คาดหวังและไม่ได้สั่งการผ่าตัดทันที สิ่งนี้ทำได้ด้วยความผิดปกติเล็กน้อยของระบบสืบพันธุ์แบบอาศัยเพศเมื่อ hydronephrosis สามารถหยุดได้เองหลังคลอด
การพยากรณ์โรคสำหรับ hydronephrosis ของทารกในครรภ์ขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย ซึ่งรวมถึงระยะของโรค เวลาที่ตรวจพบ สภาพร่างกายของมารดา และคุณภาพการรักษา หากผู้หญิงตกอยู่ในมือของผู้เชี่ยวชาญที่มีความสามารถ การพยากรณ์โรคก็ค่อนข้างดี
ความผิดปกติ แต่กำเนิดของทารกในครรภ์ครอบครองตำแหน่งที่ 2-3 ในโครงสร้างของสาเหตุของการเสียชีวิตปริกำเนิดของทารกในครรภ์และทารกแรกเกิด สำคัญมากมีการวินิจฉัยความผิดปกติในระยะแรกซึ่งจำเป็นสำหรับการแก้ปัญหาอย่างทันท่วงทีเกี่ยวกับความเป็นไปได้ในการยืดอายุครรภ์ซึ่งพิจารณาจากประเภทของข้อบกพร่องความเข้ากันได้กับชีวิตและการพยากรณ์โรคสำหรับการพัฒนาหลังคลอด ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสาเหตุ, กรรมพันธุ์ (พันธุกรรม), ความผิดปกติ แต่กำเนิดจากภายนอกและ multifactorial ของทารกในครรภ์มีความโดดเด่น กรรมพันธุ์รวมถึงความผิดปกติที่เกิดจากการกลายพันธุ์ กล่าวคือ การเปลี่ยนแปลงอย่างต่อเนื่องในโครงสร้างทางพันธุกรรมในเซลล์สืบพันธุ์หรือไซโกต ขึ้นอยู่กับระดับของการกลายพันธุ์ที่เกิดขึ้น (ยีนหรือโครโมโซม) กลุ่มอาการโมโนเจนิกและโรคโครโมโซมจะแตกต่างกัน ภายนอกรวมถึงข้อบกพร่องที่เกิดจากผลเสียหายของปัจจัยภายนอก ปัจจัยเหล่านี้ซึ่งกระทำในช่วงระยะเวลาของการสร้างเซลล์สืบพันธุ์หรือการตั้งครรภ์ ทำให้เกิดการผิดรูปแต่กำเนิดโดยไม่รบกวนโครงสร้างของเครื่องมือที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม
ความผิดปกติของแหล่งกำเนิดหลายปัจจัยเรียกว่าข้อบกพร่องที่เกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลร่วมกันของปัจจัยทางพันธุกรรมและภายนอก นอกจากนี้ยังมีข้อบกพร่องที่แยกได้ (แปลเป็นภาษาท้องถิ่นในอวัยวะเดียว) เชิงระบบ (ภายในระบบอวัยวะเดียว) และข้อบกพร่องหลายอย่าง (ในอวัยวะที่มีสองระบบขึ้นไป)
ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง
การจำแนกความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางที่พบบ่อยที่สุด:
1. ไฮโดรเซฟาลัส:
ตีบของท่อระบายน้ำในสมอง;
เปิด hydrocephalus;
แดนดี้-วอล์คเกอร์ซินโดรม
2. papilloma ของ choroid plexus
3. ข้อบกพร่องของท่อประสาท:
- spina bifida;
เอนเซฟาลี;
เซฟาโลเซเล
4. ไมโครเซฟาลี Hydrocephalus
Hydrocephalus- การเพิ่มขนาดของโพรงของสมองพร้อมกับความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นพร้อม ๆ กันโดยส่วนใหญ่จะเพิ่มขนาดของศีรษะ (รูปที่ 28)
ข้าว. 28.ภาพ Sonographic ของทารกในครรภ์ hydrocephalus รุนแรง (ลูกศรระบุโพรงสมองขยายอย่างรวดเร็ว, เยื่อหุ้มสมองที่ผอมบางอย่างมีนัยสำคัญ, ขนาดของศีรษะของทารกในครรภ์เกินค่าปกติสำหรับอายุครรภ์ที่กำหนด)
Ventriculomegaly เป็นการเพิ่มขนาดของโพรงโดยไม่มีการเพิ่มขนาดของศีรษะ พบ Hydrocephalus ด้วยความถี่ 0.1-2.5 ต่อ 1,000 ทารกแรกเกิด ประมาณ 60% ของทารกในครรภ์ที่มี hydrocephalus เป็นเด็กผู้ชาย Hydrocephalus อาจเป็นผลมาจากโรคต่างๆ ที่เกิดจากสาเหตุต่างๆ ในกรณีส่วนใหญ่จะพัฒนาเป็นผลมาจากการละเมิดการไหลออกของน้ำไขสันหลัง รูปแบบการสื่อสารของ hydrocephalus เกิดจาก extraventricular
การอุดตันของ cular ในขณะที่รูปแบบการอุดกั้นเป็นสิ่งกีดขวางภายในช่องท้อง บางครั้ง hydrocephalus นำไปสู่การผลิตน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้น (เช่นกับพื้นหลังของ papilloma ของ plexuses หลอดเลือด) หรือการละเมิดการดูดซึมซ้ำในพื้นที่ subarachnoid
ความผิดปกติของ extracranial ใน hydrocephalus เกิดขึ้นใน 63%: agenesis และ dysplasia ของไต, ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง, tetralogy ของ Fallot, meningomyelocele, การแยก ริมฝีปากบน, เพดานอ่อนและแข็ง, atresia ของทวารหนักและทวารหนัก, dysgenesis ของอวัยวะสืบพันธุ์ Hydrocephalus ส่วนใหญ่แสดงโดยการตีบของท่อระบายน้ำในสมอง (การลดลงของท่อระบายน้ำ Sylvian); open hydrocephalus (การขยายตัวของโพรงสมองและระบบ subarachnoid ของสมองอันเป็นผลมาจากการอุดตันของระบบ extraventricular ของน้ำไขสันหลังอักเสบ); Dandy-Walker syndrome (การรวมกันของ hydrocephalus, ซีสต์ของแอ่งกะโหลกหลัง, ข้อบกพร่องใน cerebellar vermis ซึ่งซีสต์สื่อสารกับโพรงของ IV ventricle) เมื่อตรวจพบ hydrocephalus ควรประเมินกายวิภาคของโครงสร้างสมองและกระดูกสันหลังอย่างระมัดระวังเพื่อแยกออก สปีนา บิฟิดาการตรวจทารกในครรภ์อย่างละเอียดควรรวมถึงการตรวจหัวใจด้วยคลื่นเสียงสะท้อนด้วย เนื่องจากภาวะน้ำคั่งในน้ำมักร่วมกับภาวะหัวใจพิการแต่กำเนิด หากมีภาวะน้ำคั่งในครรภ์ก่อนถึงวัยเจริญพันธุ์ ขอแนะนำให้ปรึกษาปัญหาการยุติการตั้งครรภ์กับผู้ปกครอง เมื่อยืดอายุการตั้งครรภ์ การตรวจอัลตราซาวนด์แบบไดนามิกจะแสดงทุก 2 สัปดาห์ ด้วยการเพิ่มขึ้นของ hydrocephalus เมื่อถึงวุฒิภาวะของปอดของทารกในครรภ์ คำถามของการคลอดก่อนกำหนดและการแบ่งแยกควรยกขึ้น ประสิทธิภาพของบายพาสกระเป๋าหน้าท้องก่อนคลอดยังไม่ได้รับการพิสูจน์และการดำเนินการนี้ไม่ได้ใช้กันอย่างแพร่หลาย C-sectionแสดงเฉพาะกับ macrocephaly ที่รุนแรงและไม่มีความผิดปกติอื่น ๆ ในกรณีที่มีความผิดปกติโดยรวมที่ทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลงไปตลอดชีวิต การผ่าตัดทางเลือกคือ cephalocentesis
ข้อบกพร่องของท่อประสาท คำนี้รวมถึง anencephaly, cephalocele และ สปีนา บิฟิดา
spina bifida- ความผิดปกติในการพัฒนากระดูกสันหลังซึ่งเป็นผลมาจากการละเมิดกระบวนการปิดท่อประสาท (รูปที่ 29)
ทางออกของข้อบกพร่องในเยื่อหุ้มไขสันหลังเรียกว่า meningocele ถ้าถุงไส้เลื่อนมี เนื้อเยื่อประสาท, การศึกษา
ข้าว. 29.ภาพโซโนกราฟิก spina bifidaในกระดูกสันหลังส่วน lumbosacral (ทำเครื่องหมายด้วยลูกศร)
เรียกว่า เมนิงโกไมโลเซล แยกแยะ spina bifida cystica(รูปแบบเรื้อรังของไส้เลื่อนกระดูกสันหลังที่มีการก่อตัวของถุงไส้เลื่อนที่มีเยื่อหุ้มสมองและ / หรือสารของสมอง) และ spina bifida occulta(รูปแบบที่ซ่อนอยู่ซึ่งไม่ได้มาพร้อมกับการก่อตัวของไส้เลื่อน) ส่วนใหญ่ข้อบกพร่องนี้จะแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในกระดูกสันหลังส่วนเอวและศักดิ์สิทธิ์ ความถี่ของการเกิด spina bifidaขึ้นอยู่กับพื้นที่ทางภูมิศาสตร์ ในบางพื้นที่ของสหราชอาณาจักร ความถี่ของข้อบกพร่องนี้คือ 4 ต่อทารกแรกเกิด 1,000 คน ในสหรัฐอเมริกา ตัวเลขนี้คือ 0.5 ต่อ 1,000 แม้ว่าจะขึ้นอยู่กับลักษณะทางเชื้อชาติและภูมิศาสตร์ spina bifida- ความผิดปกติที่เกิดขึ้นเนื่องจากการละเมิดการปิดท่อประสาทในสัปดาห์ที่ 4 ของการพัฒนาของตัวอ่อน ความผิดปกตินี้สืบทอดมาในลักษณะพหุปัจจัย spina bifid a สามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากภาวะอุณหภูมิเกินในมารดา หากเธอเป็นโรคเบาหวาน การสัมผัสกับปัจจัยที่ทำให้เกิดการก่อมะเร็ง และเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการทางพันธุกรรม (ด้วยยีนกลายพันธุ์ที่แยกได้) หรือความผิดปกติของโครโมโซม (trisomy ของโครโมโซม 13 และ 18 คู่, ทริปลอยดี้ , การโยกย้ายไม่สมดุลหรือโครโมโซมวงแหวน ) ไส้เลื่อนกระดูกสันหลังมีความเกี่ยวข้องกับ more
มากกว่า 40 กลุ่มอาการของความผิดปกติหลายอย่าง (hydrocephalus, หัวใจพิการ แต่กำเนิดและความผิดปกติของระบบสืบพันธุ์)
การตรวจก่อนคลอดรวมถึงการกำหนดคาริโอไทป์และการตรวจอัลตราซาวนด์อย่างละเอียด ความสนใจเป็นพิเศษควรให้กายวิภาคของศีรษะ หัวใจ แขนและขา หากตรวจพบ meningomyelocele ก่อนการมีชีวิตของทารกในครรภ์ ผู้หญิงควรได้รับการยุติการตั้งครรภ์ทางการแพทย์ เมื่อยืดอายุการตั้งครรภ์ อัลตร้าซาวด์แบบไดนามิกจะแสดงทุก 2-3 สัปดาห์เพื่อประเมินลักษณะที่ปรากฏของสัญญาณอื่นๆ (เช่น ventriculomegaly) ผู้ปกครองควรได้รับการปรึกษาหารือกับศัลยแพทย์ระบบประสาทเพื่อหารือเกี่ยวกับความเป็นไปได้ของการแทรกแซงการผ่าตัดหลังคลอดบุตร (การปิดข้อบกพร่องหรือทางเลี่ยง) รวมถึงการพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตและสุขภาพของเด็ก ควรดำเนินการคลอดในศูนย์ปริกำเนิดขนาดใหญ่ทันทีที่ปอดของทารกในครรภ์มีวุฒิภาวะเพียงพอ ความเสี่ยงเชิงประจักษ์ของการกลับเป็นซ้ำ spina bibidaคือ 3-5% การใช้กรดโฟลิกในปริมาณมาก (4 มก.) เริ่ม 3 เดือนก่อนการตั้งครรภ์ที่วางแผนไว้และดำเนินต่อไปในช่วงครึ่งแรกของการตั้งครรภ์ สามารถลดความเสี่ยงของการเกิดข้อบกพร่องได้อย่างมาก
ข้อบกพร่องของหลอดประสาทแบบเปิดควรปิดภายใน 24 ชั่วโมงแรกของชีวิต การรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรียที่เริ่มทันทีหลังคลอดอาจช่วยลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อได้ การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตและสุขภาพขึ้นอยู่กับระดับของตำแหน่งของเยื่อหุ้มสมองอักเสบ ตลอดจนจำนวนและลักษณะของความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง การพัฒนาจิตใจเด็กที่มีเส้นรอบวงศีรษะปกติและสมองที่เกิดอย่างถูกต้องเมื่อแรกเกิดไม่ต้องทนทุกข์ทรมาน ผู้ป่วยที่มี meningomyelocele ที่ L2 ขึ้นไปมักถูกบังคับให้ใช้รถเข็น
Anencephaly(pseudocephaly, extracranial dysencephaly) - ไม่มีซีกสมองและส่วนใหญ่ของกะโหลกศีรษะในขณะที่มีข้อบกพร่องในกระดูกหน้าผากเหนือภูมิภาค supraorbital ไม่มีกระดูกขมับและส่วนหนึ่งของท้ายทอย ส่วนบนของศีรษะปกคลุมด้วยเยื่อหุ้มหลอดเลือด โครงสร้างของสมองส่วนกลางและ diencephalon ถูกทำลายบางส่วนหรือทั้งหมด ต่อมใต้สมองและแอ่งรูปสี่เหลี่ยมขนมเปียกปูนส่วนใหญ่จะเก็บรักษาไว้ อาการทั่วไป ได้แก่ ตาโปน ลิ้นใหญ่ และคอสั้น พยาธิวิทยานี้เกิดขึ้นกับความถี่ 1 ใน 1,000 บ่อยขึ้น
พบในเด็กแรกเกิด อัคราเนีย(exencephaly) - ไม่มีห้องนิรภัยในกะโหลกต่อหน้าชิ้นส่วนของเนื้อเยื่อสมอง เป็นพยาธิสภาพที่หายากกว่า anencephaly Anencephaly เป็นผลมาจากความล้มเหลวในการปิด neuropore rostral ภายใน 28 วันหลังจากการปฏิสนธิ การถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยหลายปัจจัยและ autosomal ความผิดปกติของโครโมโซมจะถูกบันทึกไว้ ปัจจัยเสี่ยงได้แก่ โรคเบาหวานที่แม่. ในการทดลองกับสัตว์ ได้มีการกำหนดระดับของก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ในระดับสูงที่ทำให้ทารกอวัยวะพิการด้วยรังสี ซาลิไซเลต ซัลโฟนาไมด์ การวินิจฉัยด้วยคลื่นเสียงสามารถกำหนดได้ตั้งแต่อายุครรภ์ 12-13 สัปดาห์ Anencephaly และ acrania เป็นรูปแบบที่ร้ายแรงอย่างยิ่ง ดังนั้น ในทั้งสองกรณี ผู้หญิงควรได้รับการยุติการตั้งครรภ์ ทารกแรกเกิดที่มีภาวะสมองเสื่อมและอัคคีราเสียชีวิตภายใน 2 สัปดาห์หลังคลอด ความเสี่ยงเชิงประจักษ์ของการกลับเป็นซ้ำของ anencephaly คือ 3-5% การใช้กรดโฟลิกในปริมาณมาก (4 มก.) เริ่ม 3 เดือนก่อนการตั้งครรภ์ที่วางแผนไว้และดำเนินต่อไปในช่วงครึ่งแรกของการตั้งครรภ์ สามารถลดความเสี่ยงของการเกิดข้อบกพร่องได้อย่างมาก
เซฟาโลเซเล(encephalocele, meningocele กะโหลกศีรษะหรือท้ายทอย, การแยกกะโหลกศีรษะ) - การโปนของเนื้อหาของกะโหลกศีรษะผ่านข้อบกพร่องของกระดูก คำว่า "cranial meningocele" หมายถึงการยื่นออกมาผ่านข้อบกพร่องของเยื่อหุ้มสมองเท่านั้น เมื่อเนื้อเยื่อสมองอยู่ในถุงน้ำดี จะใช้คำว่า "encephalocele" Cephalocele หายาก (การเกิดมีชีพ 1:2000) และเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการทางพันธุกรรม (กลุ่มอาการเมคเคล การแบ่งส่วนตรงกลางของใบหน้า) และกลุ่มอาการที่ไม่ใช่ทางพันธุกรรม (การหดตัวของน้ำคร่ำ) Cephalocele พัฒนาขึ้นเนื่องจากการไม่ปิดของข้อบกพร่องของท่อประสาทและเกิดขึ้นในสัปดาห์ที่ 4 ของการพัฒนา ข้อบกพร่องในกะโหลกศีรษะซึ่งเยื่อหุ้มของสมองและเนื้อเยื่อสมองสามารถย้อยได้ เกิดขึ้นจากการไม่แยกของ ectoderm บนพื้นผิวและ neuroectoderm ต้นแบบ หากตรวจพบเซฟาโลเซล ผู้หญิงควรได้รับการยุติการตั้งครรภ์ทางการแพทย์ เมื่อยืดอายุการตั้งครรภ์ กลยุทธ์ในการคลอดจะขึ้นอยู่กับขนาดและเนื้อหาของถุงน้ำดี ที่ ขนาดใหญ่ข้อบกพร่อง, อาการห้อยยานของอวัยวะในสมองจำนวนมากเช่นเดียวกับในการปรากฏตัวของ microcephaly และ hydrocephalus การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตและสุขภาพเป็นสิ่งที่ไม่เอื้ออำนวยอย่างยิ่ง
การจัดส่งโดยการผ่าตัดคลอดไม่ได้ระบุไว้ในการสังเกตดังกล่าว เป็นไปได้ที่จะแนะนำการบีบอัดของถุงไส้เลื่อนเพื่อสร้างเงื่อนไขสำหรับการคลอดทางช่องคลอดตามธรรมชาติ อาจแนะนำให้ผ่าท้องหากมีข้อบกพร่องเล็กน้อยและหากถุงไส้เลื่อนมีขนาดเล็ก
ไมโครเซฟาลี (microencephaly) เป็นกลุ่มอาการทางคลินิกที่มีลักษณะเส้นรอบวงศีรษะลดลงและปัญญาอ่อน โดยเกิดขึ้นที่ความถี่ 1 ใน 1,360 ของทารกแรกเกิด โดยมีความผิดปกติรวมของการเกิดมีชีพ 1.6:1000 Microcephaly เป็นโรค polyetiological ในการพัฒนาซึ่ง บทบาทสำคัญเล่นพันธุกรรม (ความผิดปกติของโครโมโซม ข้อบกพร่อง monogenic) และปัจจัยสิ่งแวดล้อม การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับการมีอยู่ของความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง Trisomy บนโครโมโซม 13, 18, Meckel's syndrome เป็นแผลที่ร้ายแรง การตรวจก่อนคลอดควรรวมถึงการกำหนดคาริโอไทป์ของทารกในครรภ์และการตรวจอัลตราซาวนด์อย่างละเอียด ในกรณีที่ไม่มีความผิดปกติร่วมกัน การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับขนาดของศีรษะ ยิ่งมีขนาดเล็ก ดัชนีการพัฒนาทางปัญญาก็จะยิ่งต่ำลง Microcephaly เป็นโรคที่รักษาไม่หาย กลวิธีทางสูติกรรม - การยุติการตั้งครรภ์ก่อนที่ทารกในครรภ์จะมีชีวิต
ความผิดปกติของโครงสร้างใบหน้าและลำคอ
หน้าแหว่ง(ปากแหว่งและเพดานโหว่) เป็นข้อบกพร่องเชิงเส้นที่ขยายจากขอบปากถึงช่องจมูก
เพดานโหว่รวมกับปากแหว่งผ่านกระบวนการถุงลมและเพดานแข็งสามารถแพร่กระจายไปยังโพรงจมูกหรือแม้กระทั่งด้านล่างของวงโคจร ปากแหว่งทวิภาคีพบได้ใน 20%, ปากแหว่งและเพดานโหว่ - 25% ด้วยรอยโรคข้างเดียวรอยแยกมักจะอยู่ทางด้านซ้าย รอยแยกบนใบหน้าคิดเป็นประมาณ 13% ของความผิดปกติทั้งหมด และบันทึกด้วยความถี่ของการเกิดมีชีพ 1:800 เด็กผู้ชายมีรอยแยกบ่อยกว่าเด็กผู้หญิง ความผิดปกติแบบผสมผสานจะพบได้ใน 50% ของกรณีที่มีภาวะปากแหว่งเพดานโหว่ และมีเพียง 13% ที่มีภาวะปากแหว่งเพดานโหว่ โครงสร้างใบหน้าเกิดขึ้นระหว่างสัปดาห์ที่ 4 ถึง 10 ของการตั้งครรภ์ โครงสร้างส่วนหน้าที่ไม่จับคู่รวมกับโครงสร้างขากรรไกรล่างและขากรรไกรล่าง
ตุ่มของฉัน ในการสังเกตเมื่อกระบวนการหลอมรวมไม่สมบูรณ์ จะเกิดรอยแยก ตามกฎแล้วสามารถวินิจฉัยใบหน้าแหว่งได้เฉพาะในไตรมาสที่สองของการตั้งครรภ์ด้วยการตรวจอัลตราซาวนด์ การตรวจหาข้อบกพร่องก่อนคลอดโดยใช้คลื่นเสียงสะท้อนนั้นทำได้ยาก อย่างไรก็ตาม ต้องขอบคุณการสแกนด้วยอัลตราซาวนด์และการทำแผนที่ Doppler สี ความเป็นไปได้ของการวินิจฉัยโรคจึงเพิ่มมากขึ้น อัลตราซาวนด์ Doppler สามารถเห็นภาพการเคลื่อนไหวของของเหลวผ่านทางจมูก ปาก และคอหอย ในที่ที่มีรอยแตก ธรรมชาติของการเคลื่อนที่ของของไหลจะเปลี่ยนไป ภาพสะท้อนสามมิติสามารถชี้แจงการวินิจฉัยในการสังเกตเหล่านั้นเมื่อสงสัยว่ามีรอยแยกในการศึกษาสองมิติ แต่ไม่ได้รับการสร้างภาพที่ชัดเจน เป็นไปได้ที่จะวินิจฉัยความผิดปกติด้วยความช่วยเหลือของ fetoscopy รวมทั้งตัวอ่อน ในกรณีที่ไม่มีความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง กลวิธีทางสูติกรรมที่เป็นที่ยอมรับโดยทั่วไปจะถูกนำมาใช้โดยไม่คำนึงถึงเวลาของการวินิจฉัย การรับประทานกรดโฟลิกก่อนและระหว่างการตั้งครรภ์ครั้งต่อไปอาจลดความเสี่ยงของการเกิดแหว่งได้
การแตกของริมฝีปากบน (ปากแหว่ง) ไม่รบกวนการดูดและเป็นเพียงข้อบกพร่องด้านเครื่องสำอางเท่านั้น ด้วยการรวมกันของรอยแยกของริมฝีปากบน, กรามและเพดานแข็ง (เพดานโหว่) ความผิดปกติในการทำงานจะถูกตั้งข้อสังเกต: เมื่อดูดนมจะไหลออกทางจมูกเนื่องจากการสื่อสารกับช่องปาก; สามารถสูดดมนมได้ การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี: วิธีการผ่าตัดที่ทันสมัยทำให้สามารถแก้ไขข้อบกพร่องด้านความงามและการทำงานได้
cystic hygroma(lymphangioma หรือผลที่ตามมาของการอุดตันของลำตัวน้ำเหลืองที่คอ) คือการสะสมของของเหลวที่สะสม (รูปที่ 30) เป็นลักษณะการปรากฏตัวของซีสต์เนื้อเยื่ออ่อนเดี่ยวหรือหลายตัวที่คอซึ่งเป็นผลมาจากความผิดปกติในระบบน้ำเหลือง Cystic hygromas เกิดขึ้นที่ความถี่ 1:200 การแท้งบุตรโดยธรรมชาติ (ขนาด coccyx-parietal ของทารกในครรภ์มากกว่า 30 มม.) Cystic hygroma มักจะรวมกับความผิดปกติของโครโมโซม (Turner's syndrome, trisomies ของ 13, 18, 21 คู่ของโครโมโซม, mosaicism) เป็นความผิดปกติที่แยกได้ มันเป็นการสืบทอดในลักษณะถอย autosomal การพยากรณ์โรค: ในกรณีส่วนใหญ่ ทารกในครรภ์เสียชีวิตในสองไตรมาสแรกของการตั้งครรภ์ ประมาณ 90% ต้องได้รับการผ่าตัด 31% มีปัญหาการกลืนและการอุดกั้นทางเดินหายใจ
ข้าว. สามสิบ.ภาพ Sonographic ของ cystic hygroma ของคอทารกในครรภ์ระหว่างตั้งครรภ์ 16 สัปดาห์ (การก่อตัวของของเหลวขนาดใหญ่สามารถมองเห็นได้ที่คอของทารกในครรภ์ - ระบุด้วยลูกศร)
วิธี อัมพฤกษ์ของเส้นประสาทใบหน้าเนื่องจากการผ่าตัดรักษาเกิดขึ้นใน 24% ของผู้ป่วย
กลวิธีทางสูติกรรมคือการยุติการตั้งครรภ์ด้วยการวินิจฉัยโรคซิสติก hygroma ที่คอของทารกในครรภ์ตั้งแต่เนิ่นๆ ด้วยการตั้งครรภ์ครบกำหนด การคลอดบุตรจะดำเนินการผ่านทางช่องคลอดตามธรรมชาติ
หัวใจพิการแต่กำเนิด
ความถี่ของความบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิด (CHD) อยู่ในช่วง 1-2 ถึง 8-9 ต่อการเกิดมีชีพ 1,000 คน CHDs ที่พบบ่อยที่สุดคือข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนและกระเป๋าหน้าท้อง, หลอดเลือดแดง ductus สิทธิบัตร, ปอดตีบ, กลุ่มอาการหัวใจวายซ้าย hypoplastic, ventricle เดียว ฯลฯ ใน 90% ของกรณี CHD เป็นผลมาจากความเสียหายหลายปัจจัย (ความบกพร่องทางพันธุกรรมและปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม) ความเสี่ยงของการเกิดซ้ำของข้อบกพร่องคือ 2-5% หลังคลอดบุตรหนึ่งคนและ 10-15% หลังคลอดบุตรสองคนที่ป่วย มรดกโมโนเจนิค
พบความชราในเด็ก 1-2% ที่เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด ความผิดปกติของโครโมโซมพบในเด็ก 5% โดยที่ trisomies เป็นหลัก ในทารกแรกเกิด 1-2% มีผลรวมของสารก่อมะเร็งหลายชนิด การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจของทารกในครรภ์เป็นวิธีที่ให้ข้อมูลมากที่สุด การวินิจฉัยก่อนคลอดยูพียู สิ่งบ่งชี้สำหรับการวินิจฉัยก่อนคลอดจะพิจารณาจากสภาพของมารดาและทารกในครรภ์
1. ข้อบ่งชี้เนื่องจากสภาพของมารดา:
การปรากฏตัวของ CHD ในสมาชิกในครอบครัว
โรคเบาหวาน;
การรับสตรีมีครรภ์ ยาในระหว่างการสร้างอวัยวะ
พิษสุราเรื้อรัง;
โรคลูปัส erythematosus ระบบ;
ฟีนิลคีโตนูเรีย
2. ข้อบ่งชี้เนื่องจากสภาพของทารกในครรภ์:
โพลีไฮเดรมนิโอ;
ไม่มีภูมิคุ้มกัน ท้องมาน;
หัวใจเต้นผิดจังหวะ;
ข้อบกพร่องภายนอกหัวใจ;
ความผิดปกติของโครโมโซม
รูปร่างสมมาตร มดลูกล่าช้าการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์ การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับชนิดของข้อบกพร่อง การมีอยู่ของความผิดปกติร่วมกัน และความผิดปกติของโครโมโซม
กลวิธีทางสูติกรรมคือหลังจากการศึกษา Echocardiographic อย่างละเอียดแล้ว การทำ Cordo หรือการเจาะน้ำคร่ำเพื่อให้ได้วัสดุสำหรับการวิเคราะห์โครโมโซม หากตรวจพบ CHD ในทารกในครรภ์ที่ไม่มีชีวิต แสดงว่ามีการยุติการตั้งครรภ์ ด้วยการตั้งครรภ์ครบกำหนด ควรทำคลอดในศูนย์ปริกำเนิดเฉพาะทางจะดีกว่า ด้วยข้อบกพร่องที่รวมกันและความผิดปกติทางพันธุกรรม การยุติการตั้งครรภ์เป็นสิ่งที่จำเป็นเมื่อใดก็ได้
ช่องเดียวของหัวใจนี่คือความผิดปกติแต่กำเนิดที่รุนแรงซึ่งหัวใจห้องล่างแสดงโดยห้องเดียวหรือช่องที่โดดเด่นขนาดใหญ่ร่วมกับจุดเชื่อมต่อ atrioventricular ทั่วไปที่มีวาล์ว atrioventricular สองอัน ความถี่ของการเกิดข้อบกพร่องไม่ได้ถูกกำหนดอย่างแม่นยำ ช่องท้องเดียวสามารถวินิจฉัยได้ง่ายโดยใช้ส่วนสี่ห้องมาตรฐานของหัวใจทารกในครรภ์ เพียงผู้เดียว, เพียงคนเดียว
ventricle ทางสัณฐานวิทยาสามารถเป็นได้ทั้งทางขวาและทางซ้าย อัตราการรอดชีวิตโดยรวมของช่องเดี่ยวทุกประเภทในผู้ป่วยที่ไม่ได้ผ่าตัดรักษาอยู่ที่ 30% โพรงเดี่ยวมักจะรวมกับความผิดปกติของโครโมโซม ความผิดปกติของยีน (กลุ่มอาการโฮลต์-โอรัม) โรคแอสเพลเนีย/โพลิสเปลเนีย ซึ่งมักเกิดขึ้นในโรคของมารดาบางชนิด และยังขัดกับพื้นหลังของผลกระทบที่ทำให้ทารกอวัยวะพิการของกรดเรติโนอิก การตรวจก่อนคลอดเมื่อพบโพรงเดียวควรรวมถึงคาริโอไทป์และการตรวจร่างกายอย่างละเอียดของลักษณะทางกายวิภาคของอัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์ หลักสูตรทางคลินิกของโรคและกลยุทธ์การจัดการในช่วงทารกแรกเกิดถูกกำหนดโดยสถานะของการไหลเวียนของเลือดในปอดและระบบ
ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบน(AMPP) (รูปที่ 31) แสดงถึงความบกพร่องของผนังกั้นระหว่างหัวใจห้องบน พบได้ใน 17% ของข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิดทั้งหมดและเป็นความผิดปกติทางโครงสร้างที่พบบ่อยที่สุด มักรวมกับความผิดปกติภายในหัวใจอื่น ๆ เช่นเดียวกับอาการท้องมานของทารกในครรภ์ที่ไม่มีภูมิคุ้มกัน อาจร่วมกับความผิดปกติของโครโมโซม ไม่พบ ASD ขนาดเล็กส่วนใหญ่ในระหว่างอัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์ก่อนคลอด การวินิจฉัยทำได้โดยใช้หลายส่วนและการสร้างภาพ Doppler สีเท่านั้น การตรวจก่อนคลอดเมื่อตรวจพบ ASD ควรรวมถึง
ข้าว. 31.ภาพ Sonographic ของข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนที่กว้างขวาง (ระบุด้วยลูกศร)
เพื่อเริ่มต้นการกำหนดคาริโอไทป์และการศึกษาโดยละเอียดเกี่ยวกับกายวิภาคของอัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์ การระบุ ASD ที่แยกได้ในช่วงก่อนคลอดไม่จำเป็นต้องเปลี่ยนกลยุทธ์ของการตั้งครรภ์และการคลอดบุตร ใน วันที่สายการตั้งครรภ์ควรทำการประเมินสภาพของทารกในครรภ์แบบไดนามิก
ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง(VMZHP). แสดงถึงความบกพร่องของผนังกั้นโพรงกั้นโพรง ตามการแปล ข้อบกพร่องของกะบังส่วนบน (ที่ระดับของวาล์ว mitral และ tricuspid) ส่วนของกล้ามเนื้อและส่วนทางออกของกะบัง (subaortic, subpulmonary) มีความโดดเด่น ตามขนาด VSD จะแบ่งออกเป็นขนาดเล็ก (สูงสุด 4 มม.) และขนาดใหญ่ VSD สามารถแยกหรือรวมกับความผิดปกติอื่น ๆ ความผิดปกติของโครโมโซมและโรคทางพันธุกรรมได้ ในโครงสร้างทั่วไปของข้อบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิด ประมาณ 20% VSD ที่แยกได้ ซึ่งเป็นข้อบกพร่องที่วินิจฉัยได้บ่อยที่สุด ความถี่ของข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อขนาดเล็กที่ไม่มีนัยสำคัญทางโลหิตวิทยาถึง 53:1000 การเกิดมีชีพ ข้อบกพร่องดังกล่าวประมาณ 90% จะปิดเองตามธรรมชาติเมื่ออายุ 10 เดือน และไม่ส่งผลต่อการพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตและสุขภาพ
VSDs ขนาดเล็กส่วนใหญ่จะไม่ถูกตรวจพบระหว่างอัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์ก่อนคลอด การวินิจฉัยทำได้โดยใช้หลายส่วนและการสร้างภาพ Doppler สีเท่านั้น ส่วนใหญ่มักจะแยก VSD แต่สามารถรวมกับความผิดปกติของโครโมโซม, ความผิดปกติของยีน, กลุ่มอาการของหลายรูปแบบ การตรวจก่อนคลอดสำหรับ VSD ควรรวมถึงคาริโอไทป์และการตรวจอย่างละเอียดของกายวิภาคศาสตร์อัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์ การระบุ VSD ที่แยกได้ในช่วงก่อนคลอดไม่จำเป็นต้องมีการเปลี่ยนแปลงในการจัดการการตั้งครรภ์และการคลอดบุตร ในการตั้งครรภ์ตอนปลาย ควรทำการประเมินทารกในครรภ์แบบไดนามิก หากสงสัยว่า VSD พ่อแม่ควรได้รับข้อมูลทั้งหมดเกี่ยวกับการพยากรณ์ชีวิตและสุขภาพของเด็กในครรภ์และแจ้งกุมารแพทย์เพื่อให้แน่ใจว่ามีการเฝ้าติดตามทารกแรกเกิดอย่างเพียงพอ แม้ว่าจะมี VSD ขนาดใหญ่ แต่บางครั้งโรคก็อาจไม่แสดงอาการได้นานถึง 2-8 สัปดาห์ ใน 50% ของกรณี ข้อบกพร่องเล็กๆ น้อยๆ จะปิดเองตามธรรมชาติก่อนอายุ 5 ปี และอีก 80% ที่เหลือจะหายไปใน วัยรุ่น. ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี VSD ที่ไม่ซับซ้อนมีการพยากรณ์โรคที่ดีต่อชีวิตและสุขภาพ ด้วยกระแสนิยม
โรคข้อ จำกัด ที่สำคัญในการออกกำลังกายไม่จำเป็น
ความผิดปกติของ Ebstein- โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด มีลักษณะการพัฒนาที่ผิดปกติและตำแหน่งของแผ่นพับลิ้นหัวใจไตรคัสปิด ด้วยความผิดปกติของ Ebstein ผนังกั้นผนังกั้นและผนังด้านหลังของลิ้นหัวใจไตรคัสปิดพัฒนาโดยตรงจากเยื่อบุหัวใจของหัวใจห้องล่างขวา ซึ่งนำไปสู่การเคลื่อนตัวของลิ้นหัวใจผิดปกติที่อยู่ลึกเข้าไปในช่องด้านขวาและแบ่งช่องออกเป็นสองส่วน: ส่วนปลาย (subvalvular) - แอคทีฟและใกล้เคียง (supravalvular หรือ atrialized) - เรื่อย ๆ แผนกเหนือลิ้นซึ่งเชื่อมต่อกับเอเทรียมด้านขวา ก่อให้เกิดรูปแบบการทำงานเดียว ความผิดปกติของ Ebstein คิดเป็น 0.5% ของข้อบกพร่องของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิดทั้งหมด ความผิดปกติของ Ebstein สามารถวินิจฉัยได้ง่ายโดยการตรวจหัวใจของทารกในครรภ์แบบสี่ห้องแบบมาตรฐาน เนื่องจากมักมีภาวะหัวใจล้มเหลวร่วมด้วย การวินิจฉัยข้อบกพร่องก่อนคลอดขึ้นอยู่กับการตรวจพบหัวใจด้านขวาที่ขยายใหญ่ขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากห้องโถงด้านขวา จุดสำคัญในการวินิจฉัยความผิดปกติของ Ebstein คือการแสดงภาพวาล์ว tricuspid ที่ถูกแทนที่โดยเทียบกับพื้นหลังของห้องโถงด้านขวาที่ขยายและกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาปกติ ค่าการพยากรณ์ที่สำคัญในความผิดปกติของ Ebstein คือการตรวจหาการสำรอกของ tricuspid ระหว่างการตรวจ Doppler echocardiography ของทารกในครรภ์ การวินิจฉัยอัลตราซาวนด์ก่อนคลอดเร็วที่สุดของความผิดปกติของ Ebstein ได้ดำเนินการที่อายุครรภ์ 18-19 สัปดาห์ การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตด้วยความผิดปกติของ Ebstein มักจะดีในกรณีที่เด็กอยู่รอดในช่วงปีแรกของชีวิตโดยไม่ต้องรับการผ่าตัด ความผิดปกติของ Ebstein มักไม่รวมกับความผิดปกติของโครโมโซมและกลุ่มอาการของความผิดปกติที่มีมาแต่กำเนิดหลายแบบ ความผิดปกติภายนอกหัวใจพบได้ใน 25% ผลลัพธ์ในช่วงทารกแรกเกิดขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลงลิ้นหัวใจไตรคัสปิด เด็กที่มีลิ้นหัวใจไตรคัสปิดไม่เพียงพอจะมีโอกาสเสียชีวิตได้สูง ในทางคลินิก ลิ้นหัวใจไทรคัสปิดไม่เพียงพอจะแสดงออกโดยอาการตัวเขียวที่เพิ่มขึ้น ภาวะเลือดเป็นกรด และสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว การผ่าตัดรักษาจะแสดงในผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงของโรคที่รบกวนชีวิตปกติของเด็ก การดำเนินการเกี่ยวข้องกับการปิดผนังกั้น
ข้อบกพร่อง, ความเป็นพลาสติกของวาล์ว tricuspid และการเคลื่อนที่ไปยังตำแหน่งปกติ อัตราการเสียชีวิตในโรงพยาบาล 6.3%
Tetralogy ของ Fallot- ข้อบกพร่องที่ซับซ้อนรวมถึงความผิดปกติหลายประการของโครงสร้างของหัวใจ: ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง, dextroposition ของหลอดเลือด, การอุดตันของหลอดเลือดแดงปอดทางออกและกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวา ในโครงสร้างทั่วไปของหัวใจพิการแต่กำเนิดในการเกิดมีชีพ tetralogy ของ Fallot คือ 4-11% การวินิจฉัย tetrad ของ Fallot เป็นเรื่องยากมากเมื่อศึกษาหัวใจของทารกในครรภ์แบบสี่ห้อง เมื่อตัดผ่านช่องทางออกของหลอดเลือดแดงหลัก จะเห็น VSD subaortic ทั่วไปและ aortic dextraposition เกณฑ์เพิ่มเติมที่สำคัญคือการขยายตัวและการเคลื่อนตัวของรากหลอดเลือด Tetralogy of Fallot เป็นข้อบกพร่องประเภทสีน้ำเงินเช่น ในทารกแรกเกิดอาการตัวเขียวเด่นชัดเมื่ออายุ 6 สัปดาห์ถึง 6 เดือน Tetralogy of Fallot เป็นโรคหัวใจที่วินิจฉัยยากซึ่งมักจะไม่ได้รับการวินิจฉัยระหว่างการตรวจคัดกรอง การตรวจอัลตราซาวนด์นานถึง 22 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์ ส่วนใหญ่มักจะตรวจพบข้อบกพร่องนี้ในไตรมาสที่สามของการตั้งครรภ์หรือหลังคลอด Tetralogy of Fallot ไม่ต้องการกลยุทธ์การจัดการที่เฉพาะเจาะจง หากตรวจพบพยาธิสภาพนี้จำเป็นต้องมีการตรวจอย่างละเอียดและการให้คำปรึกษาก่อนคลอด เกือบ 30% ของการเกิดมีชีพที่มี Tetrad ของ Fallot ได้รวมเอาความผิดปกติของหัวใจ ในปัจจุบัน มีการอธิบายกลุ่มอาการมากกว่า 30 กลุ่มอาการของความผิดปกติหลายแบบ โครงสร้างซึ่งรวมถึงเตตราโลจีของ Fallot การตรวจก่อนคลอดเพื่อตรวจหา tetrad ของ Fallot ควรรวมถึงการกำหนดคาริโอไทป์และการศึกษารายละเอียดเกี่ยวกับกายวิภาคของอัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์ การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตในเตตราโลจีของ Fallot ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับระดับของสิ่งกีดขวางทางเดินไหลออกของหัวใจห้องล่างขวา ผู้ป่วยมากกว่า 90% ที่ได้รับการแก้ไข tetrad ของ Fallot อย่างสมบูรณ์สามารถอยู่รอดได้จนถึงวัยผู้ใหญ่ ในระยะยาว 80% ของผู้ป่วยรู้สึกพอใจและมีพารามิเตอร์การทำงานปกติ
การเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดแดงใหญ่- โรคหัวใจที่หลอดเลือดแดงใหญ่หรือส่วนใหญ่ออกมาจากช่องท้องด้านขวา และหลอดเลือดแดงในปอดออกจากช่องซ้าย คิดเป็น 5-7% ของข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิดทั้งหมด มักไม่ได้รับการวินิจฉัยในช่วงก่อนคลอดระหว่างการตรวจคัดกรอง เนื่องจากการศึกษาหัวใจของทารกในครรภ์จะจำกัดอยู่ที่การศึกษาวิจัย
เพียงสี่ห้องตัด เพื่อระบุข้อบกพร่อง จำเป็นต้องมีการแสดงภาพเรือหลักด้วยการศึกษาตำแหน่งของพวกมันที่สัมพันธ์กัน โดยปกติหลอดเลือดแดงหลักจะข้ามและในระหว่างการขนย้ายพวกเขาออกจากโพรงในแบบคู่ขนาน: หลอดเลือดแดงใหญ่ - จากช่องท้องด้านขวาหลอดเลือดแดงในปอด - จากด้านซ้าย การเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดแดงหลักที่มีผนังกั้นระหว่างห้องและผนังห้องที่ยังไม่บุบสลายนั้นเข้ากันไม่ได้กับชีวิต ประมาณ 8% ของการเกิดมีชีพที่มีการเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดแดงหลักมีความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับหัวใจ การตรวจก่อนคลอดควรรวมถึงการกำหนดคาริโอไทป์และการศึกษาโดยละเอียดเกี่ยวกับกายวิภาคของอัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์ ทารกแรกเกิดส่วนใหญ่ที่มีการขนย้ายของหลอดเลือดแดงหลักและกะบัง interventricular ที่ไม่บุบสลายมีอาการตัวเขียวเด่นชัดตั้งแต่วันแรกของชีวิต ควรทำการแก้ไขการผ่าตัดทันทีที่ตรวจพบการผสมของกระแสเลือดไม่เพียงพอ อัตราการเสียชีวิตของทารกแรกเกิดด้วยการผ่าตัดประเภทนี้น้อยกว่า 5-10%
โรคทรวงอก
ไส้เลื่อนกระบังลมแต่กำเนิด- ข้อบกพร่องที่เกิดจากการชะลอตัวของกระบวนการปิดคลองเยื่อหุ้มปอดอักเสบ ด้วยข้อบกพร่องนี้ มักจะมีการพัฒนาส่วนหลังของไดอะแฟรมด้านซ้ายไม่เพียงพอ การขาดช่องว่างระหว่างช่องท้องและหน้าอกทำให้เกิดการเคลื่อนไหวของกระเพาะอาหาร ม้าม ลำไส้ และแม้แต่ตับเข้าไปในช่องอก ซึ่งอาจมาพร้อมกับการเคลื่อนตัวของช่องท้องและทำให้เกิดการกดทับของปอด เป็นผลให้ hypoplasia ปอดทวิภาคีที่มีความรุนแรงต่างกันมักจะพัฒนา การด้อยพัฒนาของปอดนำไปสู่การก่อตัวของระบบหลอดเลือดและความดันโลหิตสูงในปอดอย่างผิดปกติ ไส้เลื่อนกระบังลมที่มีมา แต่กำเนิดเกิดขึ้นในทารกแรกเกิดประมาณ 1 ใน 2,400 คน
ข้อบกพร่องมีสี่ประเภทหลัก: ด้านหลัง (ไส้เลื่อนของ Bochdalek), anterolateral, sternal และไส้เลื่อนของ Morgagni ไส้เลื่อนกระบังลมทวิภาคีคิดเป็น 1% ของข้อบกพร่องทุกประเภท การเคลื่อนไหวของหัวใจไปทางด้านขวา หน้าอกร่วมกับโครงสร้าง echo-negative (กระเพาะอาหาร) ในครึ่งซ้าย มักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นไส้เลื่อนกระบังลมด้านซ้าย
ด้วยไส้เลื่อนด้านขวา หัวใจมักจะเคลื่อนไปทางซ้าย ในหน้าอกสามารถมองเห็นลำไส้และตับได้ ด้วยข้อบกพร่องนี้ มักพบ polyhydramnios ความผิดปกติแบบผสมผสานพบได้ใน 23% ของทารกในครรภ์ ในหมู่พวกเขามีข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิดซึ่งคิดเป็น 16% การวินิจฉัยข้อบกพร่องสามารถทำได้ตั้งแต่อายุครรภ์ 14 สัปดาห์ อัตราการเสียชีวิตในไส้เลื่อนกระบังลมแต่กำเนิดมีความสัมพันธ์กับเวลาที่ตรวจพบข้อบกพร่อง: มีเพียง 33% ของทารกแรกเกิดที่มีข้อบกพร่องเท่านั้นที่รอดชีวิตในกรณีที่การวินิจฉัยเกิดขึ้นก่อน 25 สัปดาห์ และ 67% หากตรวจพบไส้เลื่อนในภายหลัง ข้อบกพร่องของไดอะแฟรมมักมีต้นกำเนิดจากหลายปัจจัย อย่างไรก็ตาม 12% ของกรณีนั้นรวมกับความผิดปกติอื่น ๆ หรือเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการของโครโมโซมและไม่ใช่โครโมโซม การตรวจก่อนคลอดควรรวมถึงการกำหนดคาริโอไทป์ของทารกในครรภ์และการตรวจอัลตราซาวนด์โดยละเอียด หากตรวจพบความผิดปกติร่วมกัน การวินิจฉัยแยกโรคสามารถทำได้เฉพาะในระหว่างการปรึกษาหารือกับนักพันธุศาสตร์ แพทย์กลุ่มอาการ และกุมารแพทย์เท่านั้น ผู้ปกครองควรปรึกษาศัลยแพทย์เด็กเพื่อหารือเกี่ยวกับคุณสมบัติของกลยุทธ์การรักษาในช่วงทารกแรกเกิด การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตและสุขภาพ ระยะเวลาของทารกแรกเกิดขึ้นอยู่กับความรุนแรงของภาวะ hypoplasia ในปอดและความรุนแรงของความดันโลหิตสูง ขนาดของไส้เลื่อนและปริมาตรของเนื้อเยื่อปอดที่ทำงานได้ก็ส่งผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อผลลัพธ์ในช่วงทารกแรกเกิด พัฒนาการผิดปกติปอดสามารถทำนายได้เมื่อมี polyhydramnios การขยายตัวของกระเพาะอาหารตลอดจนการเคลื่อนไหวของตับของทารกในครรภ์เข้าสู่ช่องอก ตามวรรณกรรม เด็กเพียง 22% ที่ได้รับการวินิจฉัยว่ารอดชีวิตก่อนคลอด แม้จะมีไส้เลื่อนกระบังลมที่มีมา แต่กำเนิดที่แยกได้เพียง 40% เท่านั้นที่รอดชีวิต การเสียชีวิตของทารกแรกเกิดมักเป็นผลมาจากความดันโลหิตสูงในปอดและ/หรือการหายใจล้มเหลว
ความผิดปกติของการก่อตัวของผนังช่องท้องและการพัฒนาทางเดินอาหาร
Omphalocele (ไส้เลื่อนสะดือ)(รูปที่ 32). เกิดขึ้นจากการไม่คืนอวัยวะ ช่องท้องจากช่องน้ำคร่ำผ่านวงแหวนสะดือ Omphalocele สามารถรวมอะไรก็ได้
ข้าว. 32.รูปภาพ Sonographic ของ omphalocele (มองเห็นถุงไส้เลื่อนที่มีลูปลำไส้และตับ)
อวัยวะภายใน ขนาดของการก่อตัวของไส้เลื่อนนั้นพิจารณาจากเนื้อหา
มันถูกปกคลุมด้วยเยื่อหุ้มน้ำคร่ำตามพื้นผิวด้านข้างที่เรือของสายสะดือผ่าน ความถี่ของ omphalocele คือ 1 ใน 3000-6000 ทารกแรกเกิด omphalocele มีรูปแบบที่แยกได้และรวมกัน พยาธิสภาพนี้ใน 35-58% มาพร้อมกับ trisomy, 47% - ข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิด, 40% - ความผิดปกติของระบบสืบพันธุ์, 39% - ข้อบกพร่องของท่อประสาท ตรวจพบการชะลอการเจริญเติบโตของมดลูกใน 20% ของกรณี
การวินิจฉัยอัลตราซาวนด์ก่อนคลอดขึ้นอยู่กับการตรวจจับการก่อตัวของทรงกลมหรือวงรีที่เต็มไปด้วยอวัยวะในช่องท้องและอยู่ติดกับผนังช่องท้องด้านหน้าโดยตรง บ่อยครั้งที่องค์ประกอบของเนื้อหาเกี่ยวกับไส้เลื่อนรวมถึงลำไส้และตับ สายสะดือติดอยู่กับถุงน้ำดีโดยตรง ในบางกรณี การวินิจฉัยก่อนคลอดสามารถทำได้เมื่อสิ้นสุดไตรมาสแรกของการตั้งครรภ์ แม้ว่าในกรณีส่วนใหญ่จะมีการตรวจพบ omphalocele ในไตรมาสที่สอง การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับความผิดปกติที่มาพร้อมกัน การสูญเสียปริกำเนิดมักเกี่ยวข้องกับ CHD, โครโมโซม
ความผิดปกติและการคลอดก่อนกำหนด ข้อบกพร่องที่ใหญ่ที่สุดถูกกำจัดโดยการผ่าตัดแบบขั้นตอนเดียว โดยการผ่าตัดขนาดใหญ่จะดำเนินการหลายขั้นตอนเพื่อปิดรูในผนังหน้าท้องด้านหน้าด้วยซิลิโคนหรือเมมเบรนเทฟลอน กลวิธีทางสูติกรรมถูกกำหนดโดยระยะเวลาของการตรวจพบข้อบกพร่องการปรากฏตัวของความผิดปกติรวมกันและความผิดปกติของโครโมโซม เมื่อพบข้อบกพร่องใน วันแรกควรยุติการตั้งครรภ์ ในกรณีที่ตรวจพบสิ่งผิดปกติร่วมกับชีวิต จำเป็นต้องยุติการตั้งครรภ์เมื่อใดก็ได้ วิธีการคลอดขึ้นอยู่กับความมีชีวิตของทารกในครรภ์เนื่องจากในระหว่างการคลอดบุตรที่มี omphalocele ขนาดใหญ่อาจเกิดการแตกของถุงน้ำดีและการติดเชื้อได้ อวัยวะภายในทารกในครรภ์
โรคกระเพาะ- ข้อบกพร่องของผนังหน้าท้องในบริเวณสะดือโดยมีเหตุการณ์ของลำไส้ที่ปกคลุมไปด้วยสารหลั่งอักเสบ ข้อบกพร่องมักจะอยู่ทางด้านขวาของสะดือ อวัยวะไส้เลื่อนไม่มีเมมเบรน ความถี่ของการเกิดโรคกระเพาะคือ 0.94:10,000 ทารกแรกเกิด ความถี่ของข้อบกพร่องในหญิงตั้งครรภ์ที่อายุน้อยกว่า 20 ปีนั้นสูงกว่าและเป็น 7 ต่อ 10,000 ทารกแรกเกิด
ตั้งแต่ปลายยุค 70 ศตวรรษที่ 20 ในยุโรปและสหรัฐอเมริกา แนวโน้มการเพิ่มขึ้นของความถี่ในการเกิดของเด็กที่เป็นโรคกระเพาะยังคงดำเนินต่อไป จัดสรรแบบฟอร์มแยกและรวมกัน โรคกระเพาะที่แยกได้นั้นพบได้บ่อยกว่าและมีค่าเฉลี่ย 79% ตรวจพบรูปแบบที่รวมกันใน 10-30% ของกรณีและส่วนใหญ่มักจะเป็นการรวมกันของ gastroschisis กับ atresia หรือลำไส้ตีบ ท่ามกลางความผิดปกติอื่น ๆ ความผิดปกติ แต่กำเนิดของหัวใจและระบบทางเดินปัสสาวะ, กลุ่มอาการ ลูกพรุนท้อง, hydrocephalus ต่ำและ polyhydramnios
ความผิดปกติเกิดขึ้นเป็นระยะๆ แต่มีข้อสังเกตเกี่ยวกับโรคในครอบครัวที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal dominant
การวินิจฉัยอัลตราซาวนด์ก่อนคลอดเร็วที่สุดโดยใช้คลื่นเสียงสะท้อนทางช่องคลอดได้ดำเนินการที่อายุครรภ์ 12 สัปดาห์ ในกรณีส่วนใหญ่ การวินิจฉัยจะเกิดขึ้นในช่วงไตรมาสที่ 2 ของการตั้งครรภ์ เนื่องจากในระยะแรก (10-13 สัปดาห์) การวินิจฉัยที่เป็นเท็จเป็นไปได้เนื่องจากการมีไส้เลื่อนลำไส้ทางสรีรวิทยาในทารกในครรภ์ การวินิจฉัยอัลตราซาวนด์ก่อนคลอดของ gastroschisis มักจะขึ้นอยู่กับการมองเห็นของลูปลำไส้ในน้ำคร่ำใกล้กับผนังหน้าท้องของทารกในครรภ์ บางครั้งนอกจากลำไส้วนเกิน
อวัยวะอื่นอาจอยู่ในช่องท้อง ความแม่นยำของการวินิจฉัยอัลตราซาวนด์ของ gastroschisis ในไตรมาสที่ 2 และ 3 ของการตั้งครรภ์แตกต่างกันไปตั้งแต่ 70 ถึง 95% และขึ้นอยู่กับอายุครรภ์ตำแหน่งของทารกในครรภ์ขนาดของข้อบกพร่องและจำนวนอวัยวะที่อยู่นอกผนังหน้าท้อง .
การพยากรณ์โรคโดยรวมสำหรับทารกแรกเกิดที่มีโรคกระเพาะแยกได้นั้นดี โดยที่ทารกกว่า 90% รอดชีวิต เมื่อยืดอายุการตั้งครรภ์กลยุทธ์การจัดการในไตรมาสที่สองไม่มีคุณสมบัติพิเศษ เนื่องจากความถี่ต่ำของการรวมกันของ gastroschisis ที่แยกได้กับความผิดปกติของโครโมโซมจึงสามารถละเว้น karyotyping ก่อนคลอดได้ ในช่วงไตรมาสที่ 3 ของการตั้งครรภ์ จำเป็นต้องทำการประเมินสภาพการทำงานของทารกในครรภ์แบบไดนามิก เนื่องจากความถี่ของความทุกข์ในโรคกระเพาะจะค่อนข้างสูงและมีการชะลอการเจริญเติบโตของมดลูกใน 23-50% ของกรณี
หากตรวจพบ gastroschisis ก่อนที่ทารกในครรภ์จะมีชีวิตควรทำแท้ง ในการตั้งครรภ์ครบกำหนด การคลอดบุตรจะดำเนินการในสถาบันที่สามารถให้การดูแลด้านศัลยกรรมได้
ลำไส้เล็กส่วนต้น atresiaเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการอุดตันของลำไส้เล็ก ความถี่ของความผิดปกติคือ 1:10,000 การเกิดมีชีพ ไม่ทราบสาเหตุ การเกิดข้อบกพร่องภายใต้อิทธิพลของปัจจัยก่อมะเร็งนั้นเป็นไปได้ มีการอธิบายการสังเกตครอบครัวของ atresia pyloroduodenal ที่มีการสืบทอด autosomal recessive ในผู้ป่วย 30-52% ความผิดปกติจะถูกแยกออกและใน 37% พบความผิดปกติของระบบโครงร่าง: จำนวนซี่โครงผิดปกติ, agenesis ของ sacrum, เท้าม้า, ซี่โครงปากมดลูกทวิภาคี, ไม่มีนิ้วแรกทวิภาคี ฯลฯ ใน 2% มีการวินิจฉัยความผิดปกติร่วมกันของระบบทางเดินอาหาร: การหมุนของกระเพาะอาหารไม่สมบูรณ์, atresia ของหลอดอาหาร, ลำไส้เล็กส่วนต้นและทวารหนัก, การขนย้ายของตับ ในผู้ป่วย 8-20% ตรวจพบข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิด ประมาณ 1/3 ของกรณี duodenal atresia รวมกับ trisomy สำหรับโครโมโซม 21 คู่ การค้นพบทางเสียงสะท้อนก่อนคลอดที่สำคัญใน atresia ของลำไส้เล็กส่วนต้นคือ polyhydramnios และเครื่องหมายคลาสสิก "ฟองคู่"ในช่องท้องของทารกในครรภ์ ภาพของ "ฟองคู่" ปรากฏขึ้นจากการขยายตัวของส่วนหนึ่งของลำไส้เล็กส่วนต้นและกระเพาะอาหาร การหดตัวระหว่างการก่อตัวเหล่านี้เกิดจากส่วน pyloric ของกระเพาะอาหาร
และมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการวินิจฉัยก่อนคลอดที่แม่นยำถึงข้อบกพร่องนี้ ในกรณีส่วนใหญ่ atresia ลำไส้เล็กส่วนต้นได้รับการวินิจฉัยในไตรมาสที่ 2 และ 3 ของการตั้งครรภ์ ในแง่ก่อนหน้านี้ การวินิจฉัยข้อบกพร่องนี้ทำให้เกิดปัญหาที่สำคัญ การวินิจฉัยของ duodenal atresia เร็วที่สุดเกิดขึ้นเมื่อ 14 สัปดาห์
เพื่อตรวจสอบกลยุทธ์ทางสูติกรรมจะทำการประเมินอัลตราซาวนด์โดยละเอียดเกี่ยวกับกายวิภาคของอวัยวะภายในของทารกในครรภ์และคาริโอไทป์ของมัน ก่อนเริ่มมีประจำเดือนของทารกในครรภ์จะมีการระบุการยุติการตั้งครรภ์ หากตรวจพบความผิดปกติที่แยกได้ในไตรมาสที่ 3 การตั้งครรภ์อาจยืดออกได้ ตามด้วยการคลอดที่ศูนย์ปริกำเนิดในภูมิภาคและการแก้ไขการผิดรูปโดยการผ่าตัด
น้ำในช่องท้องที่แยกได้ Ascites คือการสะสมของของเหลวในช่องท้อง ความถี่ยังไม่ได้รับการกำหนดอย่างแม่นยำ ในการตรวจอัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์ น้ำในช่องท้องจะแสดงออกโดยมีพื้นที่สะท้อนเสียงสะท้อนที่มีความหนา 5 มม. หรือมากกว่าในช่องท้อง ในช่วงก่อนคลอด น้ำในช่องท้องอาจถูกแยกออกหรือเป็นหนึ่งในสัญญาณของอาการท้องมานที่ไม่มีภูมิคุ้มกัน นอกจากน้ำในช่องท้องแล้ว อาการท้องมานของทารกในครรภ์ยังมีอาการบวมน้ำใต้ผิวหนัง เยื่อหุ้มปอดและเยื่อหุ้มหัวใจ รวมทั้งเพิ่มความหนาของรกมากกว่า 6 ซม. โพลีไฮดรามนีโอและไฮโดรเซลี
น้ำในช่องท้องสามารถรวมกับความผิดปกติทางโครงสร้างต่างๆ ได้ ดังนั้นจึงควรตรวจสอบอวัยวะภายในของทารกในครรภ์อย่างละเอียดถี่ถ้วน ในบรรดาสาเหตุของน้ำในช่องท้องแยกควรแยกแยะ meconium peritonitis และ hepatitis แต่กำเนิด
จนถึงขณะนี้ยังไม่มีการตีพิมพ์ในวรรณคดีเกี่ยวกับการตรวจหาน้ำในช่องท้องที่แยกได้ในไตรมาสแรกของการตั้งครรภ์ การสังเกตการวินิจฉัยน้ำในช่องท้องในระยะเริ่มต้นส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในช่วงเริ่มต้นไตรมาสที่ 2 ของการตั้งครรภ์ หนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของอาการท้องมานที่ไม่มีภูมิคุ้มกันคือความผิดปกติของโครโมโซม เมื่อมีน้ำในช่องท้องแยกข้อบกพร่องของโครโมโซมจะพบได้น้อยกว่า แต่ต้องนำมาพิจารณาเป็นพื้นหลังที่เป็นไปได้สำหรับการพัฒนาของพยาธิวิทยานี้ เมื่อตรวจพบน้ำในช่องท้องในทารกในครรภ์ก่อนอื่นจำเป็นต้องแยกความผิดปกติรวมกันและการติดเชื้อในมดลูก หลักสูตรของน้ำในช่องท้องของทารกในครรภ์ขึ้นอยู่กับสาเหตุของมัน น้ำในช่องท้องที่แยกโดยไม่ทราบสาเหตุมีการพยากรณ์โรคที่ดี จากการสังเกตมากกว่า 50% มีการสังเกตการหายตัวไปของธรรมชาติ สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะท้องมานที่แยกได้คือการติดเชื้อในมดลูก
พาร์โวไวรัส บี19 เมื่อยืดอายุการตั้งครรภ์ จำเป็นต้องดำเนินการติดตามผลทางเสียงสะท้อนแบบไดนามิก รวมถึงการประเมิน Doppler ของการไหลเวียนของเลือดใน ductus venosus. ด้วยค่าปกติของการไหลเวียนของเลือดในท่อเลือดดำในทารกในครรภ์ที่มีอาการท้องมานโดยส่วนใหญ่แล้วจะสังเกตเห็นผลปริกำเนิดที่ดี ด้วยการเพิ่มขึ้นของน้ำในช่องท้อง ผู้เขียนบางคนแนะนำให้เจาะเพื่อการรักษา โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่กระบวนการดำเนินไปในการตั้งครรภ์ตอนปลาย จุดประสงค์หลักของการเจาะคือเพื่อป้องกันการทำงานหนักและการหายใจลำบากในช่วงทารกแรกเกิด หากตรวจพบน้ำในช่องท้องที่แยกออกมาในช่วงก่อนคลอดและไม่รวมโรคที่เข้ากันไม่ได้กับชีวิตเด็กจะต้องได้รับการติดตามแบบไดนามิกอย่างระมัดระวังและการบำบัดตามอาการหลังคลอด
ไตและทางเดินปัสสาวะผิดรูป
อายุของไต- ขาดไตทั้งสองอย่างสมบูรณ์ การเกิดขึ้นของข้อบกพร่องเกิดจากการละเมิดในห่วงโซ่ลำดับของกระบวนการของการสร้างตัวอ่อนปกติจาก pronephros ถึง metanephros ความถี่เฉลี่ย 1:4500 ทารกแรกเกิด มีข้อสังเกตว่ามักพบในเด็กผู้ชายเป็นสองเท่า สัญญาณสามทางที่ทำให้เกิดโรคของ echographic ของ agenesis ของไตในทารกในครรภ์นั้นแสดงโดยไม่มีเสียงสะท้อนและกระเพาะปัสสาวะรวมถึง oligohydramnios ที่รุนแรง Oligohydramnios หมายถึงอาการที่ล่าช้าและสามารถตรวจพบได้หลังจากตั้งครรภ์ในสัปดาห์ที่ 16-18 โดยปกติ agenesis ของไตทวิภาคีจะมาพร้อมกับรูปแบบสมมาตรของอาการชะลอการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์ การเกิดซ้ำของไตมักเกิดขึ้นเป็นระยะๆ แต่สามารถรวมกับความผิดปกติต่างๆ ของอวัยวะภายในได้ ผลที่ตามมาโดยตรงของ oligohydramnios คือ hypoplasia ในปอด, ความผิดปกติของโครงกระดูกและใบหน้า, กลุ่มอาการชะลอการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์ มีการอธิบายการเสื่อมสภาพของไตในกลุ่มอาการต่างๆ มากกว่า 140 กลุ่มของความผิดปกติแต่กำเนิดหลายแบบ ความผิดปกติของโครโมโซม และผลกระทบที่ทำให้ทารกอวัยวะพิการ เมื่อวินิจฉัยได้แล้ว ควรทำคาริโอไทป์ก่อนคลอดหรือหลังคลอดเพื่อแยกแยะความผิดปกติของโครโมโซม ในการสังเกตการเกิดของไตทั้งหมด การตรวจทางพยาธิวิทยาแบบสมบูรณ์เป็นสิ่งจำเป็น แสดงอัลตราซาวนด์
การตรวจไตในญาติพี่น้อง หากตรวจพบข้อบกพร่องก่อนคลอด แนะนำให้ยุติการตั้งครรภ์เมื่อใดก็ได้ หากครอบครัวตัดสินใจที่จะยืดอายุครรภ์จะมีการระบุกลวิธีทางสูติกรรมแบบอนุรักษ์นิยม
โรคไต polycystic ด้อย autosomal (รูปแบบทารก)เป็นที่ประจักษ์โดยการเพิ่มสมมาตรทวิภาคีในไตอันเป็นผลมาจากการเปลี่ยนเนื้อเยื่อด้วยท่อรวบรวมที่ขยายใหญ่ขึ้นเป็นลำดับที่สองโดยไม่มีการแพร่กระจายของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน มีตั้งแต่รูปแบบร้ายแรงถึงตายแบบคลาสสิกไปจนถึงรูปแบบในวัยแรกเกิด เด็กและผู้ใหญ่ ในรูปแบบในวัยแรกเกิดมีการขยายตัวทุติยภูมิและ hyperplasia ของท่อรวบรวมไตที่เกิดขึ้นตามปกติ ไตได้รับผลกระทบอย่างสมมาตร ในขณะที่การก่อตัวของซีสต์มีขนาด 1-2 มม. ความถี่คือ 1.3-5.9:1000 ทารกแรกเกิด เกณฑ์ echographic หลักสำหรับการผิดรูปคือไต hyperechoic ที่ขยายใหญ่ขึ้น ไม่มีเสียงสะท้อนของกระเพาะปัสสาวะ และ oligohydramnios การเพิ่มขนาดของไตบางครั้งมีความสำคัญมากจนกินพื้นที่ส่วนใหญ่ของช่องท้องของทารกในครรภ์ ภาพสะท้อนทั่วไปอาจไม่ปรากฏจนกว่าจะถึงไตรมาสที่สามของการตั้งครรภ์ การพยากรณ์โรคไม่เอื้ออำนวย ความตายมาจากภาวะไตวาย กลวิธีทางสูติกรรมคือการยุติการตั้งครรภ์เมื่อใดก็ได้
โรคไต polycystic สำหรับผู้ใหญ่(โรค autosomal dominant, โรค polycystic hepatorenal สำหรับผู้ใหญ่, โรคพอตเตอร์ประเภท III) มีลักษณะโดยการแทนที่ของเนื้อเยื่อไตด้วยซีสต์จำนวนมาก ขนาดต่างๆซึ่งเกิดขึ้นจากการขยายตัวของท่อดักจับและส่วนท่ออื่นๆ ของเนฟรอน ไตได้รับผลกระทบทั้งสองด้านและขยายใหญ่ขึ้น แต่กระบวนการข้างเดียวอาจเป็นอาการแรกของโรค ตับยังมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยา - การเกิดพังผืดในช่องท้องซึ่งมีลักษณะเฉพาะ ไม่ทราบสาเหตุของโรค แต่ประเภทของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมทำให้เกิดความเสี่ยง 50% ในการเกิดโรคและการมุ่งเน้นทางพันธุกรรมจะอยู่ที่โครโมโซมคู่ที่ 16 ยีนกลายพันธุ์นี้ดำเนินการโดยคนหนึ่งใน 1,000 คน การแทรกซึมของยีนเกิดขึ้นใน 100% ของกรณี อย่างไรก็ตาม หลักสูตรของโรคอาจแตกต่างกันไปจากรูปแบบที่รุนแรงโดยมีผลร้ายแรงในช่วงแรกเกิดไปจนถึงไม่มีอาการ ซึ่งตรวจพบได้จากการชันสูตรพลิกศพเท่านั้น
โรคไต Polycystic(โรคถุงน้ำหลายใบ, โรคไตเรื้อรัง, โรคพอตเตอร์ชนิดที่ 2, โรคไต dysplastic) เป็นลักษณะการเสื่อมสภาพของถุงน้ำในไตเนื่องจากการขยายตัวเบื้องต้นของท่อไต ใน dysplasia ของไต multicystic ท่อไตและกระดูกเชิงกรานมักจะ atrezated หรือขาดหายไป กระบวนการนี้สามารถเป็นแบบทวิภาคี ฝ่ายเดียว และปล้อง ใน dysplasia ของ multicystic ไตมักจะขยายใหญ่ขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ รูปร่างปกติและเนื้อเยื่อปกติจะหายไป ไตถูกแสดงด้วยซีสต์หลายตัวที่มีเนื้อหา anechoic (รูปที่ 33)
ข้าว. 33. Echogram ของไตของทารกในครรภ์ polycystic ทวิภาคี (ไตที่ขยายใหญ่ขึ้นอย่างรวดเร็วซึ่งมีซีสต์หลายตัวที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางต่างกัน - ระบุด้วยลูกศร)
ขนาดของซีสต์แตกต่างกันไปค่อนข้างหลากหลายและขึ้นอยู่กับระยะเวลาของการตั้งครรภ์ เส้นผ่านศูนย์กลางของซีสต์ในระยะใกล้จะถึง 3.5-4 ซม. กระเพาะปัสสาวะมักจะมองเห็นได้ด้วยกระบวนการข้างเดียวและไม่ได้มองเห็นด้วยกระบวนการทวิภาคี ด้วยกระบวนการทวิภาคี oligohydramnios มักจะถูกบันทึกไว้ โรคนี้มักเกิดขึ้นเป็นระยะๆ และอาจเป็นโรครองร่วมกับอาการอื่นๆ สูติศาสตร์
กลวิธีในกระบวนการทวิภาคีซึ่งวินิจฉัยได้ในระยะแรกเนื่องจากการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยคือการยุติการตั้งครรภ์ ด้วยกระบวนการข้างเดียวและคาริโอไทป์ปกติโดยไม่มีความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง มีการบ่งชี้การคลอดตามแบบแผน ตามด้วยการปรึกษาหารือของเด็กกับผู้เชี่ยวชาญ
การขยายตัวของระบบทางเดินปัสสาวะความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะในทารกในครรภ์พร้อมกับการขยายทางเดินปัสสาวะอาจเกิดจากสาเหตุต่างๆ รวมถึงกรดไหลย้อน vesicoureteral, pyelectasis ไม่ทราบสาเหตุ, ความผิดปกติของการอุดกั้น ฯลฯ จากมุมมองทางคลินิกขอแนะนำให้แยกแยะ pyelectasis และ ระบบทางเดินปัสสาวะอุดกั้นในช่วงก่อนคลอด
โรคพุ่มพวง. Pyelectasis มีลักษณะเฉพาะโดยการสะสมของของเหลวมากเกินไปและการขยายตัวของกระดูกเชิงกรานของไตของทารกในครรภ์
Pyelectasis เป็นการค้นพบที่พบบ่อยที่สุดในอัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์ ความถี่ของการพัฒนายังไม่ได้รับการจัดตั้งขึ้นเนื่องจากพยาธิวิทยานี้เป็นปรากฏการณ์ประปราย หลังคลอดเด็กผู้ชายจะได้รับการวินิจฉัยบ่อยขึ้น 5 เท่า ใน 27% ของเด็กที่เป็นโรคไต hydronephrosis, vesicoureteral reflux, สองเท่าทวิภาคีของ ureters, megaureter อุดกั้นทวิภาคี, ไต contralateral ที่ไม่ทำงานและมีการตรวจพบ agenesis ใน 19% - ความผิดปกติในการพัฒนาอวัยวะต่างๆ สำหรับการวินิจฉัยอัลตราซาวนด์ก่อนคลอดของ pyelectasis ควรตรวจไตของทารกในครรภ์ทั้งในการสแกนตามขวางและตามยาว การขยายตัวของกระดูกเชิงกรานของไตจะพิจารณาจากขนาดด้านหน้าและด้านหลังเมื่อทำการสแกนไตตามขวาง นักวิจัยส่วนใหญ่พิจารณาการขยายตัวของ pyelectasis ของกระดูกเชิงกรานของไตในไตรมาสที่ 2 ของการตั้งครรภ์มากกว่า 5 มม. และในไตรมาสที่ 3 มากกว่า 8 มม. ด้วยการขยายตัวของกระดูกเชิงกรานของไตของทารกในครรภ์มากกว่า 10 มม. เป็นเรื่องปกติที่จะพูดถึงภาวะไฮโดรเนโฟซิส การจำแนกประเภทของ hydronephrosis ที่พบบ่อยที่สุดในทารกในครรภ์คือ:
เกรด 1 (การขยายตัวทางสรีรวิทยา):
กระดูกเชิงกรานของไต: มิติหน้า-หลัง<1 см;
ชั้นเยื่อหุ้มสมอง: ไม่เปลี่ยนแปลง
เกรด II:
กระดูกเชิงกรานของไต: 1.0-1.5 ซม.;
ถ้วย: ไม่เห็นภาพ;
ชั้นเยื่อหุ้มสมอง: ไม่เปลี่ยนแปลง
เกรด III:
กระดูกเชิงกรานของไต: anteroposterior ขนาด >1.5 ซม.;
Calyces: พองเล็กน้อย;
ชั้นเยื่อหุ้มสมอง: ไม่เปลี่ยนแปลง
เกรด IV:
กระดูกเชิงกรานของไต: anteroposterior ขนาด >1.5 ซม.;
กลีบเลี้ยง: ขยายออกปานกลาง;
ชั้นเยื่อหุ้มสมอง: เปลี่ยนแปลงเล็กน้อย
เกรดวี:
กระดูกเชิงกรานของไต: anteroposterior ขนาด >1.5 ซม.;
Calyces: ขยายตัวอย่างมาก;
ชั้นเยื่อหุ้มสมอง: ฝ่อ
การขยายตัวของกระดูกเชิงกรานของไตของทารกในครรภ์สามารถสังเกตได้จากความผิดปกติของโครโมโซมต่างๆ ความถี่ของความผิดปกติของโครโมโซมในทารกในครรภ์ที่มี pyeloectasia เฉลี่ย 8% ในทารกในครรภ์ส่วนใหญ่ที่มีความผิดปกติของโครโมโซม จะตรวจพบการรวมกันของ pyelectasis และความผิดปกติของพัฒนาการอื่นๆ pyelectasis ที่เด่นชัดในระดับปานกลางมีการพยากรณ์โรคที่ดีและความจำเป็นในการผ่าตัดรักษาหลังคลอดเกิดขึ้นค่อนข้างน้อย ในการสังเกตส่วนใหญ่ จะสังเกตเห็นความละเอียดที่เกิดขึ้นเองของ pyelectasis รุนแรงปานกลางหลังคลอดบุตร
กลวิธีทางสูติกรรมขึ้นอยู่กับเวลาที่เกิดขึ้นและระยะเวลาของกระบวนการทางพยาธิวิทยาตลอดจนระดับของการทำงานของไตบกพร่อง การคลอดก่อนกำหนดนั้นสมเหตุสมผลด้วย oligohydramnios ในช่วงหลังคลอดจะมีการแสดงการตรวจสอบแบบไดนามิกและการปรึกษาหารือกับผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะในเด็ก
ระบบทางเดินปัสสาวะอุดกั้นการอุดตันของระบบทางเดินปัสสาวะในทารกในครรภ์สามารถสังเกตได้ในทุกระดับ: การอุดตันสูง, การอุดตันที่ระดับของทวารท่อไต (PUR), การอุดตันที่ระดับกลาง (ท่อไต), การอุดตันที่ระดับของรอยต่อ vesicoureteral (VUT) , สิ่งกีดขวางต่ำ (ท่อปัสสาวะ). OLMS คือที่สุด สาเหตุทั่วไปโรคระบบทางเดินปัสสาวะอุดกั้นในทารกในครรภ์และมีค่าเฉลี่ย 50% ของความผิดปกติทางระบบทางเดินปัสสาวะที่มีมา แต่กำเนิดทั้งหมด คุณสมบัติ sonographic หลักของ OLMS รวมถึงการขยายกระดูกเชิงกรานของไตโดยมีหรือไม่มีการขยายตัวของ Calyces; ท่อไตจะไม่ถูกมองเห็น กระเพาะปัสสาวะอาจมีขนาดปกติหรืออาจมองไม่เห็นในบางกรณี กลยุทธ์ใน OLMS ควรคาดหวัง ไม่ได้ระบุการติดตั้ง vesico-amniotic shunt เพื่ออัลตราโซนิกร้องไห้-
OPMS ในทารกในครรภ์รวมถึงการขยายของท่อไตและ pyelectasis กระเพาะปัสสาวะมักจะมีขนาดปกติ กลยุทธ์การดำเนินการคล้ายกับที่ OLMS สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของสิ่งกีดขวางต่ำคือวาล์วท่อปัสสาวะส่วนหลัง ด้วยการอุดตันที่รุนแรง oligohydramnios ถูกสังเกตซึ่งนำไปสู่ภาวะ hypoplasia ของปอด, ความผิดปกติของโครงสร้างใบหน้าและแขนขา, พังผืดและ dysplasia ของเนื้อเยื่อไต ภาพสะท้อนเสียงมีลักษณะโดยการปรากฏตัวของท่อปัสสาวะใกล้เคียงกับบริเวณที่อุดตันซึ่งเป็นการขยายตัวของกระเพาะปัสสาวะอย่างเด่นชัด การจัดการก่อนคลอดสำหรับสิ่งกีดขวางต่ำขึ้นอยู่กับระยะเวลาของการตั้งครรภ์ การปรากฏตัวของ oligohydramnios และความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง และสถานะการทำงานของไต ด้วย pyelectasis ที่รุนแรงปานกลางและไม่ก้าวหน้าควรปฏิบัติตามกลยุทธ์แบบอนุรักษ์นิยม ด้วยความก้าวหน้าของความผิดปกติของการอุดกั้น การนำส่งพร้อมการแก้ไขข้อบกพร่องในการผ่าตัดที่เป็นไปได้นั้นเหมาะสม เพื่อป้องกันความผิดปกติของไตอย่างรุนแรงในทารกในครรภ์ ในการตั้งครรภ์ก่อนกำหนดในทารกในครรภ์ที่เป็นโรคระบบทางเดินปัสสาวะอุดกั้นรุนแรง การผ่าตัดแก้ไขข้อบกพร่องในมดลูกสามารถทำได้
ข้อบกพร่องของกระดูก
ในบรรดาความผิดปกติ แต่กำเนิดของระบบโครงร่าง amelia (aplasia ของแขนขาทั้งหมด) เป็นเรื่องธรรมดาที่สุด phocomelia (ด้อยพัฒนาของแขนขาในขณะที่มือและเท้าเชื่อมต่อโดยตรงกับร่างกาย); aplasia ของกระดูกท่อนล่างหรือปลายแขนอันใดอันหนึ่ง polydactyly (เพิ่มจำนวนนิ้วบนแขนขา); syndactyly (ลดจำนวนนิ้วเนื่องจากการหลอมรวมของเนื้อเยื่ออ่อนหรือเนื้อเยื่อกระดูกของนิ้วที่อยู่ติดกัน); การตั้งค่าหยุดผิดปกติ osteochondrodysplasia โดดเด่นด้วยความผิดปกติในการเจริญเติบโตและการพัฒนาของกระดูกอ่อนและ / หรือกระดูก (achondrogenesis, achondroplasia, dysplasia ของ thanatoform, osteogenesis imperfecta, hypophosphatasia ฯลฯ )
ที่สำคัญที่สุดคือการวินิจฉัยข้อบกพร่องที่เข้ากันไม่ได้กับชีวิต dysplasia ของโครงกระดูกหลายรูปแบบรวมกับ hypoplasia ของปอดเนื่องจากหน้าอกมีขนาดเล็กเนื่องจากซี่โครงด้อยพัฒนา การพัฒนาความไม่เพียงพอของปอดในกรณีนี้อาจเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตของเด็กในชั่วโมงแรกของชีวิตนอกมดลูก
Achondroplasiaเป็นหนึ่งใน dysplasias ของโครงกระดูกที่ไม่ร้ายแรงที่สุดและเกิดจากการกลายพันธุ์ใหม่ใน 90% ของกรณี Achondroplasia เป็น osteochondroplasia ที่มีข้อบกพร่องในกระดูกยาวและ / หรือโครงกระดูกตามแนวแกน ความถี่คือ 0.24-5:10,000 คนเกิด อัตราส่วนของทารกในครรภ์ชายและหญิงคือ 1:1 การตัดทอนของกระดูกใน achondroplasia อาจไม่ปรากฏในทารกในครรภ์จนถึง 24 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์ การค้นพบทางเสียงสะท้อนแบบคลาสสิก ได้แก่ ขาสั้น (น้อยกว่าเปอร์เซ็นไทล์ที่ 5) หน้าอกเล็ก มาโครเซฟาลี และจมูกอาน อายุขัยของ achondroplasia ขึ้นอยู่กับช่วงเวลาที่หน้าอกเล็กไม่ทำให้เกิดปัญหาระบบทางเดินหายใจอย่างรุนแรง พัฒนาการทางปัญญาในจุดบกพร่องเป็นเรื่องปกติ แต่มีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นโรคทางระบบประสาท โดยเฉพาะการกดทับของไขสันหลังที่ระดับ foramen magnum ซึ่งอาจจำกัด การออกกำลังกาย. Macrocephaly อาจเป็นผลมาจาก hydrocephalus เล็กน้อยเนื่องจากขนาดที่เล็กของ foramen magnum Achondroplasia เป็นคนแคระที่มีมา แต่กำเนิดที่ได้รับการศึกษามาเป็นอย่างดีและพบได้บ่อยในทารกแรกเกิด ปัญหาร้ายแรง พวกเขาอาจมีภาวะหยุดหายใจขณะหลับส่วนกลางและอุดกั้น เมื่ออายุ 6-7 ปีมักพบการติดเชื้อซ้ำเรื้อรังของหูชั้นกลาง ในวัยเด็กมักพบความโค้งของรยางค์ล่างซึ่งในสภาวะที่รุนแรงต้องได้รับการผ่าตัดแก้ไข โดยปกติความสูงของผู้ใหญ่ที่มี achondroplasia จะแตกต่างกันไปตั้งแต่ 106 ถึง 142 ซม.
เมื่อเราพบการขยายตัวของกระดูกเชิงกรานของไตของทารกในครรภ์ที่สอง อัลตราซาวนด์ที่วางแผนไว้ในสัปดาห์ที่ 22 ฉันไม่รู้ว่าจะวิ่งไปที่ใดและจะขอความช่วยเหลือจากใคร ฉันเปิดอินเทอร์เน็ตทั้งหมดและพบข้อมูลเพียงเล็กน้อยเกี่ยวกับปัญหานี้ ฉันตัดสินใจอธิบายปัญหาของฉันที่นี่ เผื่อว่าคนอย่างฉันจะมองหาการสนับสนุนและข้อมูล
ดังนั้นในอัลตราซาวนด์ที่วางแผนไว้ครั้งที่สองในสัปดาห์ที่ 22 พบว่าทารกในครรภ์มีการขยายตัวของกระดูกเชิงกรานของไตซ้ายได้ถึง 7 มม. แพทย์แนะนำว่าทารกไม่ฉี่ และอาจทุกอย่างเป็นปกติ ไตที่สองคือ ขนาดปกติ. แต่โดยสรุป เขาเขียนว่า: เครื่องหมาย HA: pyelectasis ของไตด้านซ้ายของทารกในครรภ์ การให้คำปรึกษาด้านพันธุศาสตร์ ฉันตกใจกลัวมาก ฉันไปที่ศูนย์วางแผนเพื่อตรวจอัลตราซาวนด์ของผู้เชี่ยวชาญ ซึ่งพวกเขาทำให้ฉันกลัวมากขึ้นไปอีก: สมมุติว่าถ้าฉันตัดสินใจทิ้งเด็กไว้ จะใช้เวลานานในการทำให้เขายืนได้ และเขาอาจพิการได้ ในกรณีที่เลวร้ายที่สุด ทั้งหมดนี้คุกคามที่จะเอาไตออก โดยสรุป เขาได้รับการวินิจฉัยว่ามีการเปลี่ยนแปลงของไตซ้าย นักพันธุศาสตร์โดยทั่วไปทำให้ฉันตะลึง: เธอพูดกับฉันราวกับว่าฉันกำลังจะยุติการตั้งครรภ์อธิบายว่าจะไปที่ไหนและจะติดต่อใครเพื่อพวกเขาจะขัดขวางฉันโดยไม่ชักชวนแล้วอธิบายเป็นเวลานานว่าเธอไม่ต้องการจริงๆ เพื่อดูลูกป่วยของเรา เพื่อเราจะพาแต่คนที่แข็งแรงเท่านั้น และโดยสรุป เธอเสนอการเจาะน้ำคร่ำให้ฉัน แต่สำหรับ 14,000 รูเบิลที่ศูนย์สุขภาพใน Krasnaya เพราะพวกเขาไม่มีน้ำยา ข้อเสนอนี้เกิดจากการที่ไตของทารกในครรภ์เป็นตัวบ่งชี้ความผิดปกติของโครโมโซม โดยเฉพาะดาวน์ซินโดรม ฉันกับสามีทำเธอตกใจมาก แต่ก็อดทนไว้
เราตัดสินใจว่าเราจะต่อสู้เพื่อลูกของเรา และในสัปดาห์ที่ 24 เราก็ไปตรวจอัลตราซาวนด์ควบคุม สรุป: การขยายตัวของกระดูกเชิงกรานของไตซ้ายของทารกในครรภ์ได้ถึง 8 มม. ไม่มีคำถามเกี่ยวกับความผิดปกติที่มีมา แต่กำเนิด แต่แพทย์ยังคงทำเครื่องหมายไว้ ฉันให้ความมั่นใจกับตัวเองว่าไตที่สองแข็งแรง ซึ่งหมายความว่าเรามีโอกาสที่จะมีชีวิตอยู่ และไตที่สองสามารถรักษาให้หายขาดได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากสิ่งนี้ได้รับการยืนยันโดยผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะในเด็กที่โรงพยาบาลเด็กประจำภูมิภาค ฟิลาตอฟ
ฉันสงบสติอารมณ์เริ่มที่จะได้รับสิ่งที่จำเป็นสำหรับทารกอย่างช้าๆซื้อเปลรถเข็นเด็ก แล้วอัลตราซาวนด์ตามแผนใน 31 สัปดาห์ หมอตีฉันด้วยความประมาทของเขาวัดเฉพาะขนาดของทารกในครรภ์และน้ำ เขาต้องยืนกรานที่จะดูไตของทารก เป็นผลให้: pyelectasis ของไตซ้ายของทารกในครรภ์ 20 มม. การขยายตัวของกลีบเลี้ยงสูงสุด 14 มม. แน่นอน เขาใส่เครื่องหมาย XA
ฉันกลัว ผู้ชำนาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะในเด็กกล่าวว่าไตไม่ได้ดำเนินการถึง 20 มม. แต่เพียงสังเกตเท่านั้น และเรามีอยู่แล้ว 20 มม. และยังมีอีก 10 สัปดาห์จนกว่าจะสิ้นสุดการตั้งครรภ์ พวกเขายังเติบโตได้! และการขยายตัวดังกล่าวบ่งบอกถึงภาวะไฮโดรเนฟโฟรซิสโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อกาลิเซียสถูกขยายออก ไม่มีอะไรทำยังคงต้องรอการคลอดบุตรเพื่อที่จะวินิจฉัยได้อย่างแม่นยำ ลูกของเราตัวใหญ่มาก เมื่ออายุ 35 สัปดาห์ มันจะไปตามขนาดของศีรษะและหน้าท้อง อีกครั้งที่ฉันพยายามที่จะยึดมั่นและหวังว่าจะดีที่สุด คนมีลูกและไม่ได้ด้วยการวินิจฉัยโรคดังกล่าวจะอยู่รอด แต่หมอในจอ LCD เพิ่งเอาสมองของฉันออกในการนัดล่าสุด: ฉันสนใจไตของเธอ แต่พวกเขาไม่สนใจเกี่ยวกับไต เธอสนใจเครื่องหมายของดาวน์ซินโดรม! แม้ว่าฉันจะอ่านว่า pyelectasis ที่ไตเพียงอย่างเดียวโดยไม่มีความผิดปกติของพัฒนาการอื่น ๆ ก็ไม่ใช่เครื่องหมายของ CA ตอนนี้เหลือเพียงรอการเกิดของทารก ฉันพยายามที่จะประหม่าน้อยลงฉันเกลี้ยกล่อมให้เขาฟื้นตัวและหวังว่าจะดีที่สุด ฉันจะค่อยๆยกเลิกการสมัครเกี่ยวกับปัญหาต่อไปหากมีใครสนใจ
